Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

apresentação inicial

1ª linha – corticoterapia

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AGUDA
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apresentação inicial
1ª linha – 

corticoterapia

Considerada a principal terapia; todos os pacientes devem receber corticosteroide, sejam responsivos ou resistentes a corticosteroides.

Os principais ensaios clínicos da década de 1970 constataram que uma criança com síndrome nefrótica (SN) tinha cerca de 85% de chance de responder à corticoterapia. Das crianças que apresentaram histologia de doença de lesão mínima na biópsia, 94% responderam aos corticosteroides.[1]

Embora a abordagem terapêutica inicial quase não tenha sido alterada, pesquisadores concluíram recentemente que um ciclo maior de terapia com prednisolona (prednisona) tem um desfecho melhor.[27]

Muitos médicos iniciam a suplementação de cálcio com corticoterapia para tentar evitar a osteoporose induzida por corticosteroides.[1][2][3] A vitamina D também tem sido um adjuvante útil ao cálcio na prevenção de perda óssea devida a corticosteroides.[1][2][3]

Opções primárias

prednisolona: 60 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral durante 6 semanas, seguidos por 40 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral em dias alternados durante 6 semanas

associado a – restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

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apresentação inicial
associado a – 

restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento principal do edema é uma dieta com baixo teor de sal e restrição da ingestão de líquidos.[1][2]

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.[1]

Considerar – albumina e furosemida

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apresentação inicial
Considerar – 

albumina e furosemida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da DLM, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[33]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida devem ser consideradas.[33]

A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[33]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[33]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[33]

Opções primárias

albumina (humana)

e

furosemida: 1-2 mg/kg por via intravenosa a cada 6-12 horas

associado a – terapia poupadora de corticosteroide e/ou alta dose de corticosteroides por via intravenosa

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apresentação inicial
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resistente a corticosteroides
associado a – 

terapia poupadora de corticosteroide e/ou alta dose de corticosteroides por via intravenosa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento de síndrome nefrótica (SN) resistente a corticosteroides (sem resposta a doses convencionais de corticosteroide em 4 semanas de tratamento), apesar de melhor hoje em dia, continua sendo desafiador.

A maioria dos pacientes não permanece livre de proteinúria e pode mostrar danos renais progressivos.

Alguns médicos preferem realizar uma biópsia renal para confirmar o diagnóstico histológico antes de começar a terapia imunossupressora, enquanto outros preferem fazer um teste terapêutico antes de considerar a biópsia.

Inibidores de calcineurina como ciclosporina ou tacrolimo melhoraram as taxas de remissão nesses pacientes.[29][30][31][32]

O tacrolimo é uma alternativa promissora à ciclosporina devido ao risco menor de recidivas e à ausência de efeitos cosméticos adversos.[29][30][31]

Pode-se considerar a administração de altas doses de corticosteroides por via intravenosa para pacientes com SN resistente a corticosteroides decorrente de DLM.

A dose de corticosteroides pode ser reduzida assim que a remissão sustentada for atingida.

Opções primárias

ciclosporina: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia durante 12 meses

ou

tacrolimo: 0.1 mg/kg/dia por via oral administrado em doses fracionadas a cada 12 horas

Mais

ou

ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/dia por via oral durante 8-12 semanas

--E/OU--

metilprednisolona: 30 mg/kg por via intravenosa três vezes por semana durante 1-2 semanas

CONTÍNUA

recidiva pouco frequente

1ª linha – corticoterapia

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CONTÍNUA
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recidiva pouco frequente
1ª linha – 

corticoterapia

Define-se recidiva como sendo o reaparecimento de proteinúria por 3 dias ou mais com ou sem edema, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.

Os pacientes que têm recidivas pouco frequentes (<3 episódios por ano) recebem o mesmo tratamento da manifestação inicial, mas geralmente passam a tomar uma dose menor de corticosteroide quando a urina fica livre de proteínas por 3 dias. A dose do medicamento é reduzida ou mantida por várias semanas, dependendo da história de recidivas do paciente e da incidência de efeitos adversos dos corticosteroides.

Opções primárias

prednisolona: 60 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral durante 6 semanas ou até a urina ficar livre de proteína por 3 dias, seguidos por 40 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral em dias alternados durante 4-6 semanas

associado a – restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

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CONTÍNUA
|
recidiva pouco frequente
associado a – 

restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento principal do edema é uma dieta com baixo teor de sal e restrição da ingestão de líquidos.[1][2]

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.[1]

Considerar – albumina e furosemida

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CONTÍNUA
|
recidiva pouco frequente
Considerar – 

albumina e furosemida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da DLM, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[33]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida devem ser consideradas.[33] A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[33]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[33]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[33]

Opções primárias

albumina (humana)

e

furosemida: 1-2 mg/kg por via intravenosa a cada 6-12 horas

Considerar – terapia poupadora de corticosteroide

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CONTÍNUA
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recidiva pouco frequente
Considerar – 

terapia poupadora de corticosteroide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com recidivas intermitentes (<3 episódios por ano), o tratamento com 1 dos seguintes agentes também pode ser considerado junto com a corticoterapia para minimizar a dose de corticosteroide: ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimo ou micofenolato.[29][30][31]

Opções primárias

ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/dia por via oral durante 8-12 semanas

ou

ciclosporina: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia durante 12 meses

ou

tacrolimo: 0.1 mg/kg/dia por via oral administrado em doses fracionadas a cada 12 horas durante 1-2 anos

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral duas vezes ao dia durante 1-2 anos

recidiva frequente ou dependente de corticosteroide ou efeitos adversos graves induzidos por corticosteroides

1ª linha – corticoterapia

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CONTÍNUA
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recidiva frequente ou dependente de corticosteroide ou efeitos adversos graves induzidos por corticosteroides
1ª linha – 

corticoterapia

Os pacientes com recidivas frequentes (>2 episódios de síndrome nefrótica em 6 meses ou 3 ou mais episódios em 1 ano) ou dependentes de corticosteroide (as recidivas ocorrem durante a redução da dose de corticosteroide) são tratados da mesma forma como na manifestação inicial, mas geralmente passam a tomar uma dose menor de corticosteroide quando a urina fica livre de proteína por 3 dias. A dose do medicamento é reduzida ou mantida por várias semanas, dependendo da história de recidivas do paciente e da incidência de efeitos adversos dos corticosteroides.

Para crianças com efeitos adversos graves induzidos por corticosteroide (por exemplo, deficit de crescimento, ganho de peso significativo, necrose óssea asséptica), as doses convencionais de corticosteroide são necessárias para induzir a remissão. A corticoterapia não é descontinuada apesar das complicações.

Opções primárias

prednisolona: 60 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral durante 6 semanas ou até a urina ficar livre de proteína por 3 dias, seguidos por 40 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral em dias alternados durante 4-6 semanas

associado a – restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

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recidiva frequente ou dependente de corticosteroide ou efeitos adversos graves induzidos por corticosteroides
associado a – 

restrição de líquidos e dieta com baixo teor de sal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento principal do edema é uma dieta com baixo teor de sal e restrição da ingestão de líquidos.[1][2]

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.[1]

associado a – imunossupressor

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CONTÍNUA
|
recidiva frequente ou dependente de corticosteroide ou efeitos adversos graves induzidos por corticosteroides
associado a – 

imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes com recidivas frequentes (>2 episódios de síndrome nefrótica em 6 meses ou 3 ou mais episódios em 1 ano) ou dependentes de corticosteroide (as recidivas ocorrem durante a redução da dose de corticosteroide), o tratamento adicional com 1 dos seguintes agentes é recomendado: ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimo ou micofenolato.[29][30][31]

Se as recidivas frequentes continuarem apesar da adição da terapia poupadora de corticosteroide, uma biópsia renal é indicada para confirmar o diagnóstico histológico. Muitos nefrologistas pediátricos recomendam a realização de uma biópsia renal antes de adicionar a terapia imunossupressora. Uma revisão Cochrane das intervenções de DLM em adultos com recidivas frequentes não chegou a um consenso satisfatório entre vários estudos nesse respeito.[34]

Para crianças com efeitos adversos graves induzidos por corticosteroide (por exemplo, deficit de crescimento, ganho de peso significativo, necrose óssea asséptica), agentes citotóxicos como ciclofosfamida proporcionaram remissão em longo prazo.[1][2] A adição de ciclofosfamida mostrou que aproximadamente 70% dos pacientes entram em remissão 2 anos após a conclusão desse ciclo de terapia.[1][2]

Opções primárias

ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/dia por via oral durante 8-12 semanas

ou

ciclosporina: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia durante 12 meses

ou

tacrolimo: 0.1 mg/kg/dia por via oral administrado em doses fracionadas a cada 12 horas durante 1-2 anos

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral duas vezes ao dia durante 1-2 anos

Considerar – albumina e furosemida

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CONTÍNUA
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recidiva frequente ou dependente de corticosteroide ou efeitos adversos graves induzidos por corticosteroides
Considerar – 

albumina e furosemida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da DLM, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[33]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida devem ser consideradas.[33] A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[33]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[33]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[33]

Opções primárias

albumina (humana)

e

furosemida: 1-2 mg/kg por via intravenosa a cada 6-12 horas

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