Etiologia
O Mycobacterium leprae é um bacilo álcool-ácido resistente, Gram-positivo e um organismo de vida intracelular obrigatória que não foi cultivado com sucesso em meios de cultura. O bacilo multiplica-se muito lentamente em macrófagos e nas células de Schwann e prefere temperaturas baixas (27 ºC a 33 ºC), como ocorre na pele, nervos periféricos e trato respiratório superior. O genoma do M leprae foi sequenciado e uma espécie diferente chamada M lepromatosis foi descrita; no entanto, mais estudos são necessários para determinar as implicações clínicas.[8][9]
Fisiopatologia
O modo de transmissão é incerto. No entanto, a entrada pelas vias respiratórias é o mecanismo mais provável (embora outras vias, principalmente uma lesão cutânea, não possam ser descartadas).[10][11][12][13]
O M leprae e o M lepromatosis foram encontrados em esquilos vermelhos no Reino Unido e na Irlanda e em chimpanzés selvagens na África Ocidental.[14][15] Na região sul dos Estados Unidos, foram descobertos pacientes com hanseníase e sem exposição a estrangeiros infectados com a mesma cepa de Mycobacterium leprae que tatus selvagens da região, o que sugere transmissão zoonótica.[16]
A hanseníase se manifesta como um espectro clínico que se correlaciona com o nível de resposta imune ao Mycobacterium leprae. Em um dos extremos do espectro, os pacientes com hanseníase tuberculoide apresentam uma doença localizada e as lesões são caracterizadas por citocinas de Th1 (gamainterfona, IL-2 e TNF-beta), células Th17 e células T restritas ao CD1a, indicativas de imunidade celular. Na outra ponta do espectro, os pacientes com hanseníase lepromatosa apresentam uma forma mais disseminada da doença e as lesões são caracterizadas por citocinas de Th2 com maior resposta humoral e supressão da atividade macrofágica (IL-4, IL-5, IL-10, IL -13).[17] O IFN do tipo I e as células reguladoras T CD4+ predominam nesses pacientes.[18]
A maioria das pessoas expostas ao M leprae não adquire a doença. Isso sugere que o desenvolvimento da doença depende de fatores imunológicos, genéticos e ambientais. Possíveis fatores genéticos incluem os genes PARK2 e PACRG, e os genes na via NOD2. Alguns genes também estão associados a formas diferentes de hanseníase: HLA-DR2 foi associada à forma tuberculoide, e HLA-DQ1 foi associada à forma lepromatosa.[19][20]
Classificação
Classificação de Ridley Jopling[2]
A hanseníase manifesta-se como um espectro clínico que se correlaciona com o nível de resposta imune ao Mycobacterium leprae. Em um dos extremos do espectro, os pacientes com hanseníase tuberculoide são resistentes ao patógeno e a infecção é localizada. No outro lado do espectro, os pacientes com hanseníase lepromatosa são mais suscetíveis ao patógeno e a infecção é disseminada sistemicamente.
Hanseníase lepromatosa (LL)
Pápulas, placas ou lesões nodulares múltiplas simétricas e disseminadas.
Sobrancelhas, cílios e infiltração dos ouvidos podem estar ausentes.
A doença pode afetar as membranas mucosas da boca, nariz, faringe, laringe, traqueia, olhos, testículos, fígado e ossos.
Hanseníase dimorfa
Pode ser instável e mover-se entre os diferentes tipos.
Dimorfa-lepromatosa (BL): semelhante à hanseníase lepromatosa.
Hanseníase dimorfa-dimorfa (BB): placas anulares, lesões em relevo.
Dimorfa-tuberculoide (BT): lesões, máculas ou placas assimétricas.
Hanseníase tuberculoide (TT)
Poucas lesões, em sua maioria maculares com margens bem definidas, podendo ser eritematosas ou hipopigmentadas. As lesões são localizadas e assimétricas.
Hanseníase indeterminada
Trata-se de uma fase inicial na história natural da hanseníase. Nesse estágio ainda não está determinado para que tipo a doença evoluirá.
Em geral, manifesta-se como uma única mácula hipopigmentada com anestesia.
Classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS)[3]
Baseada no número de lesões cutâneas. Desenvolvida para uso em áreas sem acesso a outros métodos diagnósticos e para servir como base para o tratamento.
A hanseníase multibacilar (MB) inclui os tipos lepromatoso (LL), dimorfo-lepromatoso (BL) e dimorfo-dimorfo (BB) na classificação de Ridley-Jopling e é definida por apresentar 6 ou mais lesões cutâneas e raspado intradérmico positivo, se disponível.
A hanseníase paucibacilar (PB) inclui os tipos indeterminados (I), tuberculoide (TT) e dimorfo-tuberculoide (BT) na classificação de Ridley-Jopling e é definida por apresentar até 5 lesões cutâneas e baciloscopia negativa, se disponível.
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