Critérios

International Prognostic Scoring System for Waldenström's macroglobulinaemia (IPSSWM)[45][51]

O IPSSWM usa os seguintes fatores adversos para estratificar os pacientes em três grupos de risco (baixo, intermediário e alto):

  • Idade >65 anos

  • Nível de hemoglobina ≤11.5 g/dL

  • Contagem plaquetária ≤100 × 10⁹/L

  • Beta-2-microglobulina >3 mg/L

  • IgM monoclonal sérica >7.0 g/dL

Os grupos de risco são definidos como:

  • Baixo risco: presença de 0 ou 1 fator adverso (exceto idade)

  • Risco intermediário: idade >65 anos ou presença de 2 fatores adversos

  • Alto risco: presença de ≥3 fatores adversos

Embora o IPSSWM seja útil para a estratificação de risco dos pacientes, ele tem uso clínico limitado e não ajuda a direcionar o tratamento, particularmente agora que novas terapias direcionadas estão disponíveis. Além disso, falta precisão para estimar os desfechos para os pacientes individuais.

Uma versão revisada (baseada em pontos) do IPSSWM foi desenvolvida para abordar essas limitações.[45]​ O IPSSWM revisado usa os seguintes fatores adversos para estratificar os pacientes em cinco grupos de risco (muito baixo, baixo, intermediário, alto e muito alto):

  • Idade <65 anos (0 pontos)

  • Idade 66 a 75 anos (1 ponto)

  • Idade >75 anos (2 pontos)

  • Beta-2-microglobulina >4 mg/L (1 ponto)

  • Nível de lactato desidrogenase (LDH) >250 UI/L (1 ponto)

  • Albumina sérica <3.5 g/dL (1 ponto)

Os grupos de risco são definidos da seguinte forma:

  • Risco muito baixo: 0 pontos

  • Baixo risco: 1 ponto

  • Risco intermediário: 2 pontos

  • Alto risco: 3 pontos

  • Risco muito alto: 4 a 5 pontos

Critérios de resposta do 11º Workshop Internacional de Macroglobulinemia de Waldenström (IWWM-11)[52]

Resposta completa (RC):

  • Ausência de proteína IgM monoclonal por eletroforese de proteínas séricas e imunofixação

  • Nível sérico de IgM dentro da faixa normal

  • Morfologia normal na biópsia da medula óssea; ausência de evidência de envolvimento do linfoma linfoplasmacítico (LPL)

  • Ausência de doença extramedular se presente na linha basal (conforme critérios de RC revisados para linfoma maligno)[53]

Resposta parcial muito boa (RPMB):

  • ≥90% de redução nos níveis séricos de IgM ou dentro da faixa normal

Resposta parcial (RP):

  • ≥50% a <90% de redução nos níveis séricos de IgM

Resposta menor (RM):

  • ≥25% a <50% de redução nos níveis séricos de IgM

Doença estável:

  • <25% de redução para <25% de aumento nos níveis séricos de IgM

Doença progressiva (DP):

  • Aumento ≥25% nos níveis séricos de IgM com um aumento mínimo de 500 mg/dL do nadir. A reconfirmação é necessária por duas medições sequenciais (consecutivas) se a IgM sérica estiver sendo usada para dar suporte à DP. A demonstração da DP por imagem não requer reconfirmação. No caso de achados de resposta discordantes, ou seja, a medição de IgM mostra uma resposta, mas a imagem mostra DP relacionada à MW, então a avaliação deve ser considerada DP. Suspeita de exacerbação de IgM ou rebote de IgM relacionado à terapia não é considerado DP.

  • Qualquer nova lesão (>1.5 cm em qualquer eixo) ou evidência inequívoca de um aumento de >50% em qualquer eixo para >1.5 cm no tamanho de locais de doença extramedular previamente envolvidos em relação às suas medições de nadir. Qualquer nova lesão consistente com doença transformada.

Não avaliável (NA):

  • Suspeita de exacerbação de IgM ou rebote de IgM, ausência de dados ou suspeita de erro no relato de dados.

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