Prognóstico

Com exceção dos nevos melanocíticos congênitos gigantes, os nevos são, em sua maioria, condições comuns com uma evolução benigna. O diferencial mais importante é o melanoma, que tem algumas características clínicas e histológicas iguais às dos nevos melanocíticos benignos, principalmente os nevos displásicos ou de Clark. Apesar disso, grande parte dos melanomas surge 'de novo', e a remoção profilática dos nevos não é recomendada.[32][47][48][84] Os pacientes com fatores de risco de nevos provavelmente compartilham vários fatores de risco de câncer de pele com e sem melanoma e, portanto, devem ser devidamente examinados.

Desfecho em pacientes de alto risco

Os pacientes com vários fatores de risco de nevos, incluindo nevos displásicos múltiplos, pele e olhos claros, sardas e predisposição para queimadura, compartilham fatores de risco com as pessoas com risco de câncer de pele e, portanto, devem fazer exames de pele de rotina para verificar a presença de melanoma e outros tipos de câncer de pele sem melanoma. Em 2007, o risco estimado ao longo da vida de uma pessoa nos EUA desenvolver um melanoma invasivo era de 1 em 63, e o risco global era de 1 em 33 caso melanomas in situ estivessem incluídos.[71] No Reino Unido, o risco de evoluir para melanoma maligno ao longo da vida (calculado com dados de 2001 a 2005) é de 1 em 99 para homens e de 1 em 77 para mulheres.[85] O melanoma é uma das formas de câncer mais comuns em adultos jovens.[86] Quando detectado e tratado nos estágios iniciais antes de se disseminar para os linfonodos, o melanoma tem uma taxa de sobrevida de 5 anos de 99%.[70]

Nevos congênitos gigantes

Nevos melanocíticos congênitos grandes ou gigantes são raros, normalmente tronculares e definidos como tendo >20 cm em sua dimensão maior. Eles estão associados a um risco de melanoma ao longo da vida de aproximadamente 2% a 6%.[5][6][16][52][87] Esse risco parece ser maior nos primeiros 10 anos de vida. Os sinais sugestivos de melanoma incluem crescimento rápido e súbito, nodularidade, margens e textura irregulares, e variação de cor. Além disso, esses nevos provocam um aumento do risco de melanose neurocutânea, incluindo envolvimento leptomeníngeo, o que pode causar sinais do sistema nervoso central (SNC) como aumento da pressão intracraniana, lesões de massa ou compressão da medula espinhal. A remoção cirúrgica não elimina o risco de melanoma nesses nevos porque, em 50% dos casos, o melanoma se desenvolve em estruturas mais profundas, com o SNC sendo o local extracutâneo mais comum. Os nevos satélites múltiplos e de localização axial parecem aumentar o risco de melanoma. Embora existam relatos de caso de transformação maligna em nevos congênitos com 19.9 cm ou menos, a ocorrência não foi quantificada e é rara, de modo que a remoção profilática de nevos congênitos pequenos e médios não é recomendada.[52]

Nevos de Spitz

O manejo atual de nevos de Spitz é conduzido principalmente pela experiência do médico e nível de conforto, opinião especializada e o receio de não detectar um melanoma spitzoide. Ele não se baseia em altos níveis de evidências, e não há diretrizes sobre isso.

A diferenciação de nevos de Spitz e melanoma spitzoide é desafiadora, mesmo com os avanços no diagnóstico molecular. Com frequência, os nevos de Spitz apresentam achados histopatológicos associados a melanomas; portanto, o manejo desses nevos é mais agressivo.

Tumores spitzoides atípicos são um grupo heterogêneo de neoplasia melanocítica para o qual os patologistas não podem atribuir o verdadeiro potencial biológico.[88] A capacidade de reprodução interobservador no diagnóstico do tumor de Spitz atípico é baixa, o que indica que o limite para atribuir uma neoplasia melanocítica spitzoide como atípica varia consideravelmente entre os patologistas. Os casos raros de tumor spitzoide atípico com desfechos desfavoráveis representam melanomas classificados erroneamente. Os tumores de Spitz atípicos são tratados de maneira mais agressiva que os nevos de Spitz; alguns defendem a biópsia do linfonodo sentinela, embora não haja benefício clínico comprovado.

As neoplasias spitzoides devem ser manejadas caso a caso. Os nevos de Spitz são relativamente mais comuns em crianças que em adultos. Os nevos de Spitz com aparência clínica típica em crianças podem ser manejados de maneira conservadora: tranquilize o paciente/cuidador, e/ou monitore a lesão. Deve-se tentar uma biópsia excisional ou uma excisão completa caso seja tomada a decisão de remover os nevos de Spitz em razão de sintomas ou cosmese. Como a grande maioria de tumores spitzoides atípicos em crianças se comporta de maneira benigna, a excisão completa com acompanhamento clínico é razoável.[89][90][91] A probabilidade pré-teste do melanoma spitzoide é maior em adultos; portanto, os nevos de Spitz costumam passar por uma excisão completa sempre que encontrados. Para tumores spitzoides atípicos em adultos, uma biópsia sentinela deve ser considerada apenas em determinadas lesões, que apresentam alto índice de suspeita de melanoma spitzoide.

Nevos atípicos, displásicos ou de Clark

Alguns médicos defendem a ideia de que os nevos displásicos são tanto um marcador quanto uma lesão precursora de melanoma.[84][92] Embora os nevos displásicos possam identificar pessoas com aumento do risco de melanoma e, assim, possam ser um marcador de tal risco, a ideia de que eles são uma lesão precursora é bastante controversa e não é muito aceita.[7][17][31][47][48]

Os nevos displásicos representam uma das várias características físicas encontradas nas pessoas com aumento do risco de evoluir para melanoma em comparação com a população em geral. Outras características incluem pele clara (e, assim, queimadura solar frequente), sardas e cabelo ruivo. Em outras palavras, essas características costumam cossegregar os nevos displásicos. Os nevos displásicos são extremamente comuns em pessoas brancas, e membros da família com lesões múltiplas são observados com frequência. Esses pacientes foram diagnosticados como tendo síndrome do nevo displásico familiar (ou síndrome do melanoma verrucoso atípico familiar). Esses pacientes têm sido o centro das atenções dos dermatologistas em virtude de seu risco relativo mais alto de evoluir para melanoma.[47][72][93] No entanto, as famílias com nevos displásicos múltiplos precisam ser diferenciadas das famílias com melanoma hereditário, cujos membros quase sempre desenvolvem melanoma ao longo da vida.[47][93][94] Felizmente, a síndrome do melanoma hereditário é bem rara. A árvore genealógica dessas famílias revelará a taxa alarmante de melanomas e mortes nos membros da família imediatos, geralmente muito jovens.[47][94] Nessas famílias, constatou-se que a proteína reguladora CDKN2A passou por uma mutação, mas esse achado não é universal em todos os membros da família de melanoma hereditário, e os estudos não concluíram que a presença da mutação esteja correlacionada com a presença dos nevos displásicos.[32][47] O risco de melanoma pode se aproximar de 100% nesses pacientes.[32] Considerando a raridade da mutação, seu uso como uma ferramenta de rastreamento teria baixo rendimento, além de ser caro.

A remoção ou biópsia indiscriminada dos nevos displásicos não é recomendada nem mesmo por aqueles que acreditam que os nevos displásicos sejam lesões precursoras, pois a vasta maioria é estável.[32][47][84] A designação "nevos de Clark" é preferida por aqueles que não concordam que eles sejam precursores, para enfatizar que esses nevos são apenas um dos muitos tipos de nevos encontrados.[17][47] Para os clínicos gerais, às vezes pode ser difícil diferenciar os nevos displásicos de melanomas planos precoces. A familiaridade com o espectro morfológico dos nevos displásicos e suas dificuldades diagnósticas é fundamental para cuidar corretamente desses pacientes. Se o médico não souber tratar essas lesões, será necessário considerar o encaminhamento para um médico mais experiente.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal