Urticária e angioedema

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

urticária aguda ± angioedema

com envolvimento das vias aéreas

1ª linha – adrenalina + proteção das vias aéreas

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1ª linha –

adrenalina + proteção das vias aéreas

Episódios de urticária com angioedema afetando a cabeça e o pescoço, o que pode potencialmente comprometer as vias aéreas, devem ser tratados prontamente com adrenalina.

O estado das vias aéreas deve ser avaliado e rigorosamente monitorado em todos os pacientes com angioedema, e todos os passos devem ser tomados para garantir que as vias aéreas estejam sempre seguras. Pode ser necessário consultar um anestesista.

Se disponível, a laringoscopia com fibra óptica flexível pode determinar com rapidez a extensão do comprometimento da base da língua ou da laringe. Isso pode determinar a estratégia de manejo das vias aéreas mais adequada.[26]

Os betabloqueadores podem interferir na ação da adrenalina, e descontinuar esse medicamento nos pacientes com urticária e angioedema pode ser levado em consideração se as comorbidades clínicas permitirem. Entretanto, para a maioria das indicações clínicas o risco de interromper ou trocar o medicamento pode exceder o risco de anafilaxia mais grave se o medicamento for mantido, principalmente nos pacientes com anafilaxia por picada de insetos.[28]

Para pacientes com história de urticária associada a angioedema, devem-se prescrever duas canetas de adrenalina autoinjetável.[27] Os pacientes devem receber instruções de como usá-las. Pacientes que receberam administração de adrenalina fora do ambiente médico geralmente necessitam de atendimento médico imediato em um pronto-socorro, embora isso possa não ser necessário se o paciente apresentar resposta rápida, completa e duradoura ao tratamento.[28]

Opções primárias

adrenalina: consulte os protocolos locais para obter orientação sobre a dosagem

associado a – anti-histamínicos intravenosos

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associado a –

anti-histamínicos intravenosos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Anti-histamínicos são a base do tratamento na urticária aguda.[35] O tratamento do angioedema de pescoço, rosto, língua ou lábios é feito com anti-histamínico intravenoso.

Opções primárias

difenidramina: 10-50 mg por via intravenosa a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 400 mg/dia

associado a – identificar e evitar o fator desencadeante

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associado a –

identificar e evitar o fator desencadeante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente a urticária aguda é autolimitada. Os fatores desencadeantes geralmente podem ser identificados, e precisam ser evitados de maneira rigorosa se possível. Isso pode envolver modificações alimentares, descontinuação ou substituição de medicamentos causadores, e a remoção de estímulos físicos.

A identificação e a suspensão do medicamento responsável são essenciais no tratamento do angioedema sem urticária induzido por medicamento.

Considerar – corticosteroide sistêmico

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Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se um episódio de urticária for grave, um curto ciclo de corticosteroides pode ser considerado em associação com os anti-histamínicos. A administração de um corticosteroide intravenoso pode ser considerada em casos de angioedema no pescoço, rosto, língua ou lábios.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 10-40 mg em infusão intravenosa inicialmente, seguidos por 40-120 mg uma vez ao dia daí em diante

sem envolvimento das vias aéreas

1ª linha – identificar e evitar o fator desencadeante

Back

1ª linha –

identificar e evitar o fator desencadeante

A identificação e a suspensão do medicamento responsável são essenciais no tratamento do angioedema sem urticária induzido por medicamento.

associado a – anti-histamínico

Back

associado a –

anti-histamínico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anti-histamínicos de segunda geração não sedativos são a base do tratamento na urticária aguda.[35] Exemplos dessa classe de medicamentos incluem a loratadina, a desloratadina, a cetirizina, a levocetirizina e a fexofenadina.

Os anti-histamínicos de segunda geração têm bom perfil de segurança e podem ser tomados por vários anos de forma contínua.[1] Eles cruzam a barreira hematoencefálica em menor extensão que os anti-histamínicos de primeira geração, e é menos provável que causem sedação e comprometimento da função cognitiva.[42][43] Foi relatado que cetirizina causa uma taxa de sedação um pouco maior que outros agentes.[44]

A escolha do agente deve ser baseada em respostas individuais, tanto em relação à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Os anti-histamínicos de primeira geração e a doxepina, um antidepressivo tricíclico e anti-histamínico, também são usados no tratamento da urticária aguda. Embora seja eficaz, seu uso costuma ser limitado pelos efeitos adversos, principalmente a sedação.[48][49] A escolha do agente é determinada por variações individuais em resposta tanto à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Opções primárias

loratadina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

levocetirizina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

fexofenadina: 180 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário

clorfeniramina: 4 mg por via oral (liberação imediata) a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

doxepina: 10-100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar quando necessário

Considerar – corticosteroide sistêmico

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Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se um episódio de urticária for grave, um curto ciclo de corticosteroides pode ser considerado em associação com os anti-histamínicos. No entanto, em um ensaio clínico randomizado e controlado, a adição de prednisona ao anti-histamínico não melhorou as respostas clínica e sintomática da urticária aguda, comparada ao anti-histamínico isoladamente.[39] O uso de corticosteroides sistêmicos é limitado por seus efeitos adversos. É essencial que todos os esforços sejam feitos para tratar os pacientes com outros agentes primeiro. Corticosteroides tópicos não têm nenhuma função no manejo da urticária.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

Considerar – adrenalina

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Considerar –

adrenalina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se houver angioedema extenso no tronco ou membros, a adrenalina pode ser indicada para que seja controlado.

Todos os pacientes com história de urticária associada a angioedema devem receber prescrição médica para uso de duas canetas de adrenalina autoinjetável e instruções sobre como usá-las.[27] Se for necessária adrenalina para tratar um episódio, o paciente deve ser instruído a procurar atendimento médico rapidamente, a menos que tenha uma resposta rápida, completa e duradoura ao tratamento.[28]

Opções primárias

adrenalina: consulte os protocolos locais para obter orientação sobre a dosagem

angioedema hereditário

com envolvimento das vias aéreas

1ª linha – proteção das vias aéreas

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1ª linha –

proteção das vias aéreas

Embora a adrenalina, os anti-histamínicos e os corticosteroides sistêmicos não tenham eficácia comprovada contra o angioedema hereditário, eles podem ser administrados aos pacientes se houver dúvidas quanto ao tipo de angioedema envolvido. O tratamento do angioedema de pescoço, rosto, língua ou lábios é feito com anti-histamínicos intravenosos; a administração de um corticosteroide intravenoso pode ser considerada. Se o angioedema estiver em qualquer outro local do corpo, inicialmente podem ser usados anti-histamínicos orais, com os corticosteroides orais e a adrenalina como adjuvantes, principalmente se o angioedema for grave. Consulte o grupo de pacientes (urticária aguda ± angioedema) para obter mais informações.

associado a – Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

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associado a –

Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Concentrados de inibidores de C1 esterase (recombinantes ou derivados do plasma), inibidores de calicreína plasmática (por exemplo, ecalantide) e antagonistas do receptor de bradicinina B2 (por exemplo, icatibanto) são eficazes para controlar ataques agudos.[69][70][71][72]

As três classes de medicamentos estão aprovadas pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para uso em ataques agudos.

Opções primárias

inibidor C1 (humano): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Inibidor de C1 esterase (recombinante): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ecalantide: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

icatibanto: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – plasma fresco congelado

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2ª linha –

plasma fresco congelado

O plasma fresco congelado (PFC) se não houver outras terapias disponíveis.[73] Entretanto, seu uso é controverso, pois o PFC contém proteínas complementares que, teoricamente, podem agravar um ataque.

sem envolvimento das vias aéreas

1ª linha – Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

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1ª linha –

Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

Concentrados de inibidores de C1 esterase (recombinantes e derivados do plasma), inibidores de calicreína plasmática (por exemplo, ecalantide) e antagonistas do receptor de bradicinina B2 (por exemplo, icatibanto) são eficazes para controlar ataques agudos.[69][70][71][72]

As três classes de medicamentos estão aprovadas pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para uso em ataques agudos.

Dependendo das áreas envolvidas, o tratamento sintomático pode ser necessário. Por exemplo, o edema dos membros pode ser incapacitante e pode necessitar de tratamento com analgésicos. O comprometimento gastrointestinal pode necessitar de antieméticos.

Opções primárias

inibidor C1 (humano): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Inibidor de C1 esterase (recombinante): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ecalantide: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

icatibanto: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – plasma fresco congelado

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2ª linha –

plasma fresco congelado

sob procedimentos médicos invasivos

1ª linha – Inibidor de C1 esterase

Back

1ª linha –

Inibidor de C1 esterase

Os indivíduos com angioedema hereditário são especialmente suscetíveis a ataques por certos fatores desencadeantes, como procedimentos médicos invasivos (por exemplo, tratamento dentário extenso). Antes desses eventos, recomendada-se a profilaxia em curto prazo com concentrado de inibidor de C1 esterase derivado de plasma.[36]

Opções primárias

inibidor C1 (humano): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

CONTÍNUA

urticária crônica ± angioedema

1ª linha – identificar e evitar o fator desencadeante

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1ª linha –

identificar e evitar o fator desencadeante

O manejo deve incluir identificar e evitar os fatores desencadeantes conhecidos, sempre que possível. Isso pode ser especialmente importante com a urticária induzível.

Embora o mecanismo não esteja claro, o estresse psicossocial pode desempenhar um papel em pacientes com urticária crônica.[40] Os pacientes são incentivados e orientados sobre como manejar seu estresse na esperança de controlar melhor os sintomas da doença.

associado a – tratamento de doenças subjacentes

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associado a –

tratamento de doenças subjacentes

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo de qualquer outra doença subjacente deve ser otimizado. Embora doenças subjacentes não causem urticária de maneira direta, geralmente, acredita-se que exerçam um papel na exacerbação da doença e em maior dificuldade no controle sintomático.

associado a – anti-histamínico

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associado a –

anti-histamínico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anti-histamínicos de segunda geração não sedativos são a base do tratamento na urticária crônica.[35] Exemplos dessa classe de medicamentos incluem a loratadina, a desloratadina, a cetirizina, a levocetirizina e a fexofenadina. Deve ser enfatizado aos pacientes que os anti-histamínicos têm sua maior eficácia se tomados profilaticamente, e não reativamente após as lesões terem se desenvolvido.

A escolha do agente deve ser baseada em respostas individuais, tanto em relação à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Algumas evidências sugerem que doses mais altas de desloratadina e levocetirizina são mais eficazes que as doses normais.[45][46][47]

Caso os sintomas não sejam controlados de maneira adequada por anti-histamínicos de segunda geração, deve-se considerar a adição de uma dose noturna de um anti-histamínico de primeira geração ou de doxepina, um antidepressivo tricíclico.[17]

Embora seja eficaz, seu uso costuma ser limitado pelos efeitos adversos, principalmente a sedação.[48][49] A escolha do agente é determinada por variações individuais em resposta tanto à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Opções primárias

loratadina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

levocetirizina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

fexofenadina: 180 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário

clorfeniramina: 4 mg por via oral (liberação imediata) a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

doxepina: 10-100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar quando necessário

Considerar – antagonista H2

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Considerar –

antagonista H2

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora esses agentes não tenham função como monoterapia, eles podem fornecer uma pequena quantidade de benefícios adicionais à terapia, em combinação com doses completas de anti-histamínicos.[50][51]

A famotidina tem menos interações medicamentosas se comparada à cimetidina, e geralmente é uma escolha mais segura.

Quando a urticária for controlada, os antagonistas H2 devem ser descontinuados antes de tentar descontinuar o anti-histamínico.

Opções primárias

famotidina: 20-40 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

cimetidina: 200-800 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – corticosteroide sistêmico

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Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Ciclos curtos de corticosteroides sistêmicos podem ser necessários para alguns pacientes, para controlar os sintomas durante uma exacerbação. No entanto, o uso de corticosteroides sistêmicos é limitado por seus efeitos adversos. É essencial que todos os esforços sejam feitos para tratar os pacientes com outros agentes primeiro.

Corticosteroides tópicos não têm nenhuma função no manejo da urticária.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

Considerar – antagonista do receptor do leucotrieno

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Considerar –

antagonista do receptor do leucotrieno

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Esses agentes são usados em associação com a dose completa de anti-histamínicos, embora seu efeito adicional seja marginal.[55][56] Eles não desempenham nenhum papel como monoterapia para essa condição.

O antagonista do receptor de leucotrieno associado a anti-histamínicos pode ser eficaz em pacientes com história de rações adversas à aspirina ou outros anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs).[57][58]

Quando a urticária for controlada, os antagonistas do receptor de leucotrieno devem ser descontinuados antes de tentar descontinuar o regime anti-histamínico.

Montelucaste pode ser associado a eventos adversos neuropsiquiátricos (por exemplo, alterações no humor, agressividade, depressão e suicídio, entre outros).[59] Os riscos e benefícios devem ser considerados com cuidado ao prescrever esse medicamento.

Opções primárias

zafirlucaste: 20 mg por via oral duas vezes ao dia

montelucaste: 10 mg por via oral diariamente

2ª linha – omalizumabe

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2ª linha –

omalizumabe

Omalizumabe é eficaz contra a urticária crônica induzível e espontânea, pode ser usado em longo prazo e é eficaz para tratar recidivas após a descontinuação.[60][61][62][63] É recomendado para uso em pacientes com sintomas persistentes, apesar do tratamento com doses máximas de anti-histamínicos.[1][33]

Opções primárias

omalizumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – anti-histamínico

Back

Considerar –

anti-histamínico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A escolha do agente deve ser baseada em respostas individuais, tanto em relação à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Algumas evidências sugerem que doses mais altas de desloratadina e levocetirizina são mais eficazes que as doses normais.[45][46][47]

Anti-histamínicos de primeira geração e doxepina, um antidepressivo tricíclico e um anti-histamínico, também são usados no tratamento da urticária crônica. Embora seja eficaz, seu uso costuma ser limitado pelos efeitos adversos, principalmente a sedação.[48][49] A escolha do agente é determinada por variações individuais em resposta tanto à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Opções primárias

loratadina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

levocetirizina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

fexofenadina: 180 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário

clorfeniramina: 4 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

doxepina: 10-100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar quando necessário

Considerar – corticosteroide sistêmico

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Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Corticosteroides tópicos não têm nenhuma função no manejo da urticária.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

3ª linha – ciclosporina

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3ª linha –

ciclosporina

A ciclosporina previne a liberação de histamina por mastócitos.[64] Ensaios clínicos randomizados e controlados demonstraram que é uma terapia complementar eficaz para pacientes com urticária crônica que não respondem ao tratamento com doses máximas de anti-histamínicos.[65][66][67] Não está aprovado para o tratamento da urticária e está associado a efeitos adversos dose-dependentes.[67] As diretrizes internacionais recomendam que omalizumabe seja usado antes da ciclosporina.[1][33]

Opções primárias

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – anti-histamínico

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Considerar –

anti-histamínico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A escolha do agente deve ser baseada em respostas individuais, tanto em relação à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Algumas evidências sugerem que doses mais altas de desloratadina e levocetirizina são mais eficazes que as doses normais.[45][46][47]

Opções primárias

loratadina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

levocetirizina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

fexofenadina: 180 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário

clorfeniramina: 4 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

doxepina: 10-100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar quando necessário

Considerar – corticosteroide sistêmico

Back

Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Comumente, um ciclo curto a moderado de corticosteroides sistêmicos é necessário na iniciação de agentes alternativos, na esperança de controlar as lesões existentes.

Corticosteroides sistêmicos devem ser reduzidos de imediato para minimizar os efeitos adversos assim que o controle da urticária for alcançado com agentes imunomoduladores poupadores de corticosteroides.

Corticosteroides tópicos não têm nenhuma função no manejo da urticária.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

angioedema sem urticária induzido por medicamento

1ª linha – identificar e evitar o fator desencadeante

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1ª linha –

identificar e evitar o fator desencadeante

A identificação e a suspensão do medicamento responsável são essenciais no manejo do angioedema sem urticária induzido por medicamento. Concomitantemente, os pacientes recebem anti-histamínicos (e às vezes corticosteroides) para o alívio sintomático. O tratamento pode ser interrompido assim que os sintomas remitirem, desde que o medicamento responsável seja evitado. Se for necessária a terapia contínua para uma doença comórbida, um medicamento de outra classe deve ser prescrito.

angioedema idiopático sem urticária

1ª linha – anti-histamínico

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1ª linha –

anti-histamínico

Os anti-histamínicos de segunda geração não sedativos são a base do tratamento no angioedema idiopático crônico.[35] Exemplos dessa classe de medicamentos incluem a loratadina, a desloratadina, a cetirizina, a levocetirizina e a fexofenadina. Deve ser enfatizado aos pacientes que os anti-histamínicos têm sua maior eficácia se tomados profilaticamente, e não reativamente após as lesões terem se desenvolvido.

A escolha do agente deve ser baseada em respostas individuais, tanto em relação à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Algumas evidências sugerem que doses mais altas de desloratadina e levocetirizina são mais eficazes que as doses normais.[45][46][47]

Os anti-histamínicos de primeira geração e a doxepina, um antidepressivo tricíclico e anti-histamínico, também são usados no tratamento do angioedema idiopático crônico. Embora seja eficaz, seu uso costuma ser limitado pelos efeitos adversos, principalmente a sedação.[48][49] A escolha do agente é determinada por variações individuais em resposta tanto à eficácia quanto ao perfil de efeitos adversos.

Opções primárias

loratadina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia

levocetirizina: 5 mg por via oral uma vez ao dia

fexofenadina: 180 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário

hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário

clorfeniramina: 4 mg por via oral (liberação imediata) a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

doxepina: 10-100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar quando necessário

associado a – identificar e evitar o fator desencadeante

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associado a –

identificar e evitar o fator desencadeante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na maioria dos casos de angioedema idiopático sem urticária, os fatores desencadeantes não podem ser identificados. No entanto, se um fator desencadeante for identificado, o paciente deve ser orientado sobre como evitá-lo.

associado a – Antagonistas H2

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associado a –

Antagonistas H2

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando o angioedema for controlado, os antagonistas H2 devem ser descontinuados antes de tentar descontinuar o esquema de anti-histamínico.

Opções primárias

famotidina: 20-40 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

cimetidina: 200-800 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – corticosteroide sistêmico

Back

Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Ciclos curtos de corticosteroides sistêmicos podem ser necessários para alguns pacientes, para controlar os sintomas durante um episódio de angioedema idiopático. No entanto, o uso de corticosteroides sistêmicos é limitado por seus efeitos adversos. É essencial que todos os esforços sejam feitos para tratar os pacientes com outros agentes primeiro.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

Considerar – antagonista do receptor do leucotrieno

Back

Considerar –

antagonista do receptor do leucotrieno

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Esses agentes são uma terapia adjuvante, usados em associação com a dose completa de anti-histamínicos, embora seu efeito adicional seja marginal.[55][56] Eles não desempenham nenhum papel como monoterapia para essa condição.

Quando o angioedema for controlado, os antagonistas do receptor de leucotrieno devem ser descontinuados antes de tentar descontinuar o regime anti-histamínico.

Opções primárias

zafirlucaste: 20 mg por via oral duas vezes ao dia

montelucaste: 10 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – agentes anti-inflamatórios ou imunomoduladores alternativos

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2ª linha –

agentes anti-inflamatórios ou imunomoduladores alternativos

Se o angioedema adquirido se mostrar refratário ao tratamento com doses máximas de anti-histamínicos e antagonistas dos receptores de leucotrieno, os especialistas poderão usar uma variedade de agentes anti-inflamatórios e imunomoduladores alternativos, incluindo omalizumabe, ciclosporina, hidroxicloroquina, sulfassalazina, colchicina, dapsona, azatioprina, metotrexato e imunoglobulina intravenosa (IGIV).[32][60][61][68] Embora relatos de casos sugiram efeitos benéficos para todos esses agentes em alguns pacientes, apenas ciclosporina e omalizumabe têm demonstrado serem eficazes em estudos duplo-cegos controlados por placebo.[60][61][65][66][79] Em pacientes com urticária refratária, o omalizumabe apresenta os dados de segurança e eficácia mais significativos.[80] O uso de agentes anti-inflamatórios e imunomoduladores é limitado por seus perfis de efeitos adversos e/ou custos, e essas questões devem ser cuidadosamente ponderadas em relação aos possíveis benefícios da terapia.

Opções primárias

omalizumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

hidroxicloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

sulfassalazina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

colchicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

dapsona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – corticosteroide sistêmico

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Considerar –

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Corticosteroides tópicos não têm nenhuma função no manejo do angioedema idiopático.

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral administrado em 1-2 doses fracionadas por 5-7 dias

angioedema hereditário

1ª linha – Inibidor de C1 esterase

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1ª linha –

Inibidor de C1 esterase

Um inibidor de C1 esterase derivado de plasma é o tratamento de primeira escolha para a profilaxia em longo prazo.[36]O inibidor de C1 esterase derivado do plasma intravenoso, comparado a placebo, reduziu consideravelmente o número de ataques em um período de 12 semanas, em um ensaio clínico randomizado e controlado.Quando ocorreram ataques, a gravidade e a duração deles foram reduzidas.[69] O inibidor de C1 esterase subcutâneo, comparado a placebo, reduziu consideravelmente o índice de ataques e a necessidade de terapia de resgate, em um ensaio clínico randomizado e controlado.[77]

Opções primárias

inibidor C1 (humano): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – androgênios atenuados

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2ª linha –

androgênios atenuados

Androgênios atenuados (por exemplo, danazol) são a opção de segunda linha para profilaxia de longo prazo e têm sido usados para profilaxia há muitos anos.[36][73]

Acredita-se que os androgênios funcionem ao aumentar a produção hepática do inibidor de C1 esterase. O danazol reduz a frequência de ataques agudos em 83%. No entanto, efeitos adversos dose-dependentes são comuns e incluem ganho de peso, virilização, irregularidades menstruais, cefaleia, depressão e/ou adenomas hepáticos.[78]

Opções primárias

danazol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

3ª linha – ácido tranexâmico

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3ª linha –

ácido tranexâmico

O ácido tranexâmico é usado primariamente quando o concentrado de inibidor de C1 esterase não está disponível e os androgênios atenuados são contraindicados.[78] O ácido tranexâmico é menos eficaz que o concentrado de inibidor de C1 esterase e os androgênios atenuados.

Opções primárias

ácido tranexâmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Urticária e angioedema

Algoritmo de tratamento

urticária aguda ± angioedema

adrenalina + proteção das vias aéreas

Opções primárias

anti-histamínicos intravenosos

Opções primárias

identificar e evitar o fator desencadeante

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

identificar e evitar o fator desencadeante

anti-histamínico

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

adrenalina

Opções primárias

angioedema hereditário

proteção das vias aéreas

Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

Opções primárias

plasma fresco congelado

Inibidor de C1 esterase ou ecalantide ou icatibanto

Opções primárias

plasma fresco congelado

Inibidor de C1 esterase

Opções primárias

urticária crônica ± angioedema

identificar e evitar o fator desencadeante

tratamento de doenças subjacentes

anti-histamínico

Opções primárias

Opções secundárias

antagonista H2

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

antagonista do receptor do leucotrieno

Opções primárias

omalizumabe

Opções primárias

anti-histamínico

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

ciclosporina

Opções primárias

anti-histamínico

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

angioedema sem urticária induzido por medicamento

identificar e evitar o fator desencadeante

angioedema idiopático sem urticária

anti-histamínico

Opções primárias

Opções secundárias

identificar e evitar o fator desencadeante

Antagonistas H2

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

antagonista do receptor do leucotrieno

Opções primárias

agentes anti-inflamatórios ou imunomoduladores alternativos

Opções primárias

corticosteroide sistêmico

Opções primárias

angioedema hereditário

Inibidor de C1 esterase

Opções primárias

androgênios atenuados

Opções primárias

ácido tranexâmico

Opções primárias