Abordagem
Uma avaliação diagnóstica difere amplamente entre a urticária aguda e crônica, ou se um paciente apresenta angioedema na ausência de urticária.
O diagnóstico de urticária aguda (isto é, episódios que duram <6 semanas) baseia-se principalmente na história e no exame físico, enquanto o diagnóstico de urticária crônica (por exemplo, episódios que duram ≥6 semanas) pode envolver exames laboratoriais adicionais para identificar doenças associadas tratáveis ou para excluir outras doenças incomuns, como a vasculite urticariforme.
Quando há angioedema no cenário de urticária (ocorre em até 40% dos pacientes), a abordagem geral para o diagnóstico é a mesma usada para a urticária isoladamente.
O angioedema que ocorre na ausência de urticária requer uma avaliação mais direta focada em identificar casos de angioedema hereditário, angioedema adquirido ou angioedema induzido por medicamento.
É essencial que qualquer paciente que apresente angioedema afetando o pescoço, a face, a língua ou os lábios tenha suas vias aéreas examinadas e que se tomem medidas para garantir que as mesmas estejam protegidas antes que qualquer investigação diagnóstica seja realizada. Se disponível, a laringoscopia com fibra óptica flexível pode determinar com rapidez a extensão do comprometimento da base da língua ou da laringe. Isso pode determinar a estratégia de manejo das vias aéreas mais adequada.[26][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Angioedema dos lábios em paciente que também apresenta urticáriaDo acervo de Stephen Dreskin, MD, PhD [Citation ends].
Urticária aguda: história
A investigação da história deve focar em esclarecer a natureza das lesões e quaisquer fatores desencadeantes específicos.
Os pacientes geralmente são capazes de identificar os gatilhos, como alimentos e medicamentos. As perguntas devem explorar as relações potenciais entre as lesões urticariformes e alterações ou adições em medicamentos (incluindo agentes fitoterápicos, tópicos e de venda livre), ingestão de produtos alimentícios, exposições a contato, desencadeantes físicos, ferroadas/picadas de insetos ou quaisquer outros agentes suspeitos.
O questionamento deve abranger o tamanho, o formato, a frequência e a duração das lesões, assim como sintomas subjetivos de prurido ou dor. Também deve-se explorar qualquer associação com angioedema e resposta a qualquer terapia prévia.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lesões típicas vistas em urticária aguda ou crônicaDo acervo de Stephen Dreskin, MD, PhD [Citation ends].
Até 90% dos pacientes com anafilaxia apresentam sintomas de urticária e angioedema.[27] A anafilaxia é um distúrbio multissistêmico com risco de vida. Deve ser descartada imediatamente ao investigar outros sintomas de anafilaxia, como: sintomas respiratórios (dispneia, sibilo, rinite); sintomas gastrointestinais (por exemplo, náuseas, vômitos, dor abdominal, diarreia); diaforese, tonturas, dor retroesternal e cefaleia.[27][28]
Urticária aguda: exame físico
O exame físico deve ser detalhado e completo, e direcionado para estabelecer causas subjacentes da urticária. O exame físico da pele deve incluir teste para dermografismo através do ato de esfregar ou coçar a pele. Também devem ser considerados exames para urticária induzível, se indicado pela história.
As lesões podem ser caracterizadas como típicas ou atípicas. Lesões típicas são pápulas edematosas de cor rosa ou vermelha, de tamanho e formato variáveis, com eritema circundante. Lesões múltiplas e localizadas são características de urticária colinérgica. Lesões atípicas são purpúreas, não esbranquiçadas e palpáveis. Elas também podem deixar pigmentação cutânea residual. Lesões atípicas são associadas à vasculite urticariforme.
Sinais de choque, sibilo, estridor e desconforto respiratório devem levantar suspeita de anafilaxia e incitar a administração imediata de adrenalina intramuscular.
Urticária aguda: diagnóstico
Se a história sugerir potenciais fatores desencadeantes da urticária, estes precisam ser avaliados de maneira formal. Geralmente os fatores desencadeantes incluem itens alimentares ou medicamentos. É importante não desprezar medicamentos fitoterápicos ou suplementos alimentares. Qualquer medicamento que possa ser um fator desencadeante é substituído por uma alternativa quimicamente não relacionada. Caso a urticária persista após a eliminação do agente causador suspeitado, é provável que a causa não seja essa.
O teste para um perfil amplo de alérgenos alimentares ou ambientais geralmente é ineficaz e não é recomendado. Entretanto, testar alérgenos específicos, alimentares ou de outras naturezas, com base na história, pode fornecer maior utilidade diagnóstica. Geralmente, o teste sorológico é preferível ao teste alérgico cutâneo por puntura, pois o desenvolvimento de urticária pode confundir a interpretação dos resultados do teste cutâneo.
Exames laboratoriais não são indicados em casos de urticária aguda, a menos que existam achados na história ou no exame físico indicando que as lesões são atípicas.[1] Isso deve induzir uma avaliação para vasculite urticariforme. Uma velocidade de hemossedimentação ou proteína C-reativa elevadas podem ajudar a distinguir a vasculite urticariforme da urticária. Se houver alta suspeita de vasculite urticariforme, uma biópsia da pele deve ser considerada.
Urticária crônica: história
Assim como no caso da urticária aguda, a avaliação da urticária crônica começa com uma história detalhada e exame físico. Como esses pacientes muitas vezes não apresentam lesões no momento da consulta, é crucial estabelecer se as lesões realmente são urticária. Pedir ao paciente para fotografar as lesões pode ser útil nesse sentido.[29]
As características principais incluem o tamanho, o formato, a frequência e a duração das lesões, assim como sintomas subjetivos de prurido ou dor.
Também deve-se explorar qualquer associação de urticária com angioedema e resposta a qualquer terapia prévia. Embora os pacientes frequentemente possam identificar fatores desencadeantes da urticária aguda, é muito incomum que os pacientes identifiquem os gatilhos da urticária crônica. Em mais de 90% dos casos de urticária crônica, nem o paciente e nem o médico são capazes de identificar o fator desencadeante.[30] Isso pode ser uma fonte de frustração, mas pode ser amenizado ao se oferecer uma compreensão detalhada da fisiopatologia da doença ao paciente.
Urticária crônica: exame físico
O exame físico deve ser completo e direcionado para estabelecer potenciais causas da urticária e de quaisquer outras doenças subjacentes. Particularmente com a urticária crônica, a avaliação de possíveis causas induzíveis deve fazer parte do exame físico:
O dermografismo é testado através do ato de esfregar ou coçar a pele.
A urticária colinérgica, que geralmente ocorre após exercícios ou exposição ao calor, pode se apresentar como eritema difuso ou como múltiplas lesões pequenas, com alguns milímetros de diâmetro.
A urticária causada por frio é avaliada colocando-se um cubo de gelo na pele por 5 minutos e observando-se o aparecimento de alguma lesão urticariforme enquanto a pele se reaquece.
A urticária de pressão tardia pode ser testada colocando-se um saco de areia sobre o ombro do paciente por 15 a 30 minutos. Em seguida, o paciente deve ser instruído a observar o aparecimento de urticária por 4 a 6 horas após o saco de areia ter sido removido.
A urticária aquagênica pode ser testada aplicando-se uma compressa de água na pele ou submergindo-se um membro em água. Exposição à água por até 30 minutos pode ser necessária para maximizar a sensibilidade. Além disso, embora a água em qualquer temperatura possa causar urticária aquagênica, usar uma compressa ou banho em temperatura ambiente ajuda a minimizar a confusão entre as urticárias causadas por frio ou por calor local.
Outras urticárias induzíveis, como a urticária solar, também podem ser testadas por meio da exposição controlada a estímulos físicos relevantes.[31]
As respostas aos testes podem ser atenuadas caso os indivíduos estejam tomando anti-histamínicos concomitantemente.
Urticária crônica: diagnóstico
Se nenhuma causa para a urticária puder ser estabelecida através da história e do exame físico, então é razoável considerar uma avaliação laboratorial direcionada. Isso é particularmente importante para descartar a vasculite urticariforme em pacientes com lesões urticariformes que apresentam características atípicas (por exemplo, dor em vez de prurido, lesões que duram mais de 24 horas, hematoma residual, lesões não esbranquiçadas).
Os exames a seguir são recomendados para todos os pacientes com urticária crônica espontânea:[1]
Hemograma completo com diferencial
Proteína C-reativa e/ou velocidade de hemossedimentação (VHS).
Na maioria dos casos de urticária crônica, uma causa subjacente não pode ser identificada com base na história detalhada, e o exame físico é normal. Nesses casos, não há necessidade de mais exames.[32]
Testes diagnósticos adicionais podem ser adequados, caso haja suspeita de um distúrbio concomitante associado à urticária crônica, e podem incluir:[1][32][33]
Hormônio estimulante da tireoide (TSH): solicitado apenas se a história ou o exame físico sugerir disfunção tireoidiana.
Fator antinuclear (FAN): solicitado apenas se a história ou o exame físico sugerir doença autoimune concomitante (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico [LES], dermatomiosite, polimiosite, síndrome de Sjögren ou doença de Still).[33]
Dieta para evitar alérgenos: pode ser considerada por 2 a 3 semanas se a história sugerir pseudoalergia alimentar (hipersensibilidade não mediada por imunoglobulina E [IgE] para pseudoalérgenos alimentares). Isso inclui alguns aditivos alimentares artificiais, ácido salicílico de ocorrência natural e compostos voláteis aromáticos em ervas, vinhos e tomates.[34]
Os pacientes podem acreditar firmemente que determinados alimentos são a causa de sua urticária, e, às vezes, essa crença pode causar dificuldades para o médico. Nessa situação, a melhor abordagem é pedir que o paciente mantenha um diário alimentar detalhado. Se quaisquer alimentos forem identificados como sendo correlacionados a episódios de urticária, eles podem ser eliminados da dieta e o paciente observado para a resolução da urticária. Assim, os alimentos podem ser gradualmente reinseridos à dieta conforme tolerados. Se o angioedema tiver sido uma característica da condição do paciente, essa reintrodução deve ser realizada em um cenário equipado para manejar reações alérgicas, como um consultório médico. No entanto, deve-se enfatizar que os alimentos não costumam causar urticária crônica.
Triptase sérica: solicitado se a história ou o exame físico sugerirem mastocitose sistêmica.
Biópsia de pele: geralmente, realizada apenas se a doença não reagir a anti-histamínicos ou se houver preocupação de vasculite urticariforme.
Teste cutâneo para hipersensibilidade imediata: deve ser considerado apenas se houver suspeita de alergia alimentar mediada por IgE como causa. Um estudo constatou que quase 40% dos indivíduos com urticária crônica tiveram resultado positivo no teste alérgico cutâneo por puntura, mas em testes de provocação duplo-cegos controlados, a administração do alérgeno não provocou sintomas de urticária em nenhum paciente.[9] Deve-se enfatizar que os alimentos não costumam causar urticária crônica e que realizar um teste cutâneo para um painel amplo de alérgenos alimentares não é recomendado.
Programas de rastreamento intensivo ou de rotina para causas de urticária não são recomendados.[1][35]
Infecções crônicas graves foram relatadas como causas de urticária crônica: por exemplo, hepatite B e C, vírus Epstein-Barr e Helicobacter pylori. As evidências não dão suporte à realização de testes para essas doenças em pacientes com exame físico ou história nada dignos de nota. Não há evidências suficientes de que o tratamento da infecção, com base em resultados anormais do teste, alivie os sintomas ou altere o ciclo clínico da urticária crônica.[33]
Angioedema sem urticária
O angioedema isolado, na ausência de urticária associada, requer uma abordagem diagnóstica alternativa. Uma história e um exame físico detalhados ainda formam a base do diagnóstico, mas deve-se prestar atenção particular à história medicamentosa e à história familiar com o objetivo de identificar casos de angioedema induzido por medicamentos, angioedema hereditário ou angioedema adquirido.
O exame físico deve incluir os sinais vitais e uma rápida avaliação da cabeça, pescoço, pele e abdome. Estridor, rouquidão e presença de angioedema nos lábios, na língua, no palato mole ou na faringe posterior devem ser anotados. Se disponível, a laringoscopia com fibra óptica flexível pode determinar com rapidez a extensão do comprometimento da base da língua ou da laringe. Isso pode determinar a estratégia de manejo das vias aéreas mais adequada.[26]
O exame cutâneo revelará a extensão e a distribuição do angioedema. Pode ocorrer dor abdominal no angioedema histaminérgico ou não histaminérgico. O edema na parede do intestino em pacientes com angioedema hereditário pode causar dor abdominal intensa, rigidez e dor à descompressão brusca, mimetizando um abdome cirúrgico agudo.[26]
Exames laboratoriais que se aplicam a casos de angioedema sem urticária baseiam-se no nível do complemento e função: nível de C4, nível de inibidor de C1 esterase, função de inibidor de C1 esterase e nível de C1q. O rastreamento inicial deve incluir apenas o nível de C4, a menos que haja forte história familiar de angioedema hereditário. Não se deve basear no nível de C4 para confirmar ou descartar um diagnóstico de angioedema hereditário.[36]
Angioedema induzido por medicamento
O inchaço pode envolver qualquer parte do corpo, mas, tipicamente, envolve as mãos, os pés e o rosto. Inchaço na língua e fechamento das vias aéreas também são comumente relatados.
Os inibidores da ECA são uma causa comum, com o angioedema ocorrendo em até 0.7% dos indivíduos que usam esses medicamentos.[11] Embora o angioedema induzido por inibidor da ECA normalmente ocorra dias após o início do tratamento com inibidores da ECA, alguns indivíduos o apresentam após vários anos de tratamento.
Os medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e os antibióticos também são causas comuns de angioedema induzido por medicamentos. Qualquer medicamento considerado uma causa potencial deve ser descontinuado e/ou substituído por um agente não relacionado quimicamente, e o paciente deve ser observado quanto à remissão do angioedema.
O nível de C4 e os níveis e a função do inibidor da C1 esterase são normais.
Angioedema hereditário
Uma história familiar positiva de angioedema levanta uma preocupação específica para diagnóstico de angioedema hereditário. Essa condição é herdada de maneira autossômica dominante, mas também deve-se observar que 25% dos casos não apresentam história familiar prévia e acredita-se que sejam decorrentes de novas mutações.[18]
Níveis reduzidos de C4 e níveis ou função reduzidos do inibidor de C1 esterase suportam o diagnóstico.[36]
Os níveis de C1q são normais em angioedema hereditário, o que o diferencia do angioedema adquirido (no qual os níveis de C1q costumam ser baixos).
Angioedema adquirido
Esse é um diagnóstico de exclusão e pode ser realizado somente depois que todas as outras causas de angioedema tenham sido descartadas.
O angioedema adquirido pode estar associado com malignidade em uma população mais idosa.
Pacientes com essa doença apresentam níveis baixos de C4 e, geralmente, de C1q.
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