O manejo da CIG visa reduzir o risco de desfechos perinatais adversos, particularmente natimortos, e melhorar o prurido materno. Com uma maior compreensão da etiologia da CIG, talvez seja possível direcionar os tratamentos à patologia subjacente.
Vigilância fetal
Acredita-se que a ocorrência de fetos natimortos associada à CIG não seja causada por insuficiência placentária, com bebês adequadamente desenvolvidos e sem anormalidades patognomônicas na ultrassonografia.[65]Reid R, Ivey KJ, Rencoret RH, et al. Fetal complications of obstetric cholestasis. Br Med J. 1976 Apr 10;1(6014):870-2.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1639586
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1083274?tool=bestpractice.com
[66]He J, Chen L, Liang C. Clinical analysis of fetal death cases in intrahepatic cholestasis of pregnancy [in Chinese]. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi. 2011 May;46(5):333-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21733367?tool=bestpractice.com
Em vez disso, acredita-se que a ocorrência de natimortos se dê após um evento catastrófico repentino, havendo relatos de casos de ocorrência de natimortos dentro de um curto intervalo do monitoramento fetal normal.[67]Lee RH, Incerpi MH, Miller DA, et al. Sudden fetal death in intrahepatic cholestasis of pregnancy. Obstet Gynecol. 2009 Feb;113(2 pt 2):528-31.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19155945?tool=bestpractice.com
Assim, a vigilância fetal pré-natal com, por exemplo, cardiotocografia, é de benefício apenas durante o período de monitoramento. Apesar disso, a cardiotocografia é muitas vezes oferecida para tranquilizar a paciente, embora sem evidências consistentes de algum benefício.
Consulte Monitoramento.
Tratamento farmacológico
Com exceção do ácido ursodesoxicólico, a maioria dos ensaios sobre a CIG são pequenos (normalmente, menos de 100 mulheres por grupo). Portanto, as evidências para tratamento farmacológico são limitadas.[90]Walker KF, Chappell LC, Hague WM, et al. Pharmacological interventions for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 27;7(7):CD000493.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD000493.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32716060?tool=bestpractice.com
Ácido ursodesoxicólico
O ácido ursodesoxicólico reduz a intensidade do prurido (embora em um grau pequeno e inconsistentemente), altera a composição do grupo de ácido biliar (enriquecendo-o com ácido ursodesoxicólico hidrofílico e reduzindo as concentrações de ácido biliar hidrofóbico) e reduz as concentrações de alanina aminotransferase.[90]Walker KF, Chappell LC, Hague WM, et al. Pharmacological interventions for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 27;7(7):CD000493.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD000493.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32716060?tool=bestpractice.com
[91]Manna LB, Ovadia C, Lövgren-Sandblom A, et al. Enzymatic quantification of total serum bile acids as a monitoring strategy for women with intrahepatic cholestasis of pregnancy receiving ursodeoxycholic acid treatment: a cohort study. BJOG. 2019 Dec;126(13):1633-40.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6899621
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31483939?tool=bestpractice.com
[
]
What are the effects of ursodeoxycholic acid (UDCA) for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.3294/fullMostre-me a resposta Em um grande ensaio controlado por placebo, que incluiu mais de 600 mulheres, o ácido ursodesoxicólico não reduziu a frequência de um composto de desfechos adversos da gestação que incluiu nascimento pré-termo, natimorto e internação em uma unidade neonatal, embora tenha reduzido os episódios de presença de mecônio no líquido amniótico.[92]Chappell LC, Bell JL, Smith A, et al. Ursodeoxycholic acid versus placebo in women with intrahepatic cholestasis of pregnancy (PITCHES): a randomised controlled trial. Lancet. 2019 Sep 7;394(10201):849-60.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6739598
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31378395?tool=bestpractice.com
No entanto, o uso de ácido ursodesoxicólico não foi associado a efeitos colaterais adversos em comparação com o placebo.
Uma metanálise subsequente de dados individuais de participantes constatou que o tratamento com ácido ursodesoxicólico foi associado a uma redução dos nascimentos pré-termo (mais claramente, dos nascimentos pré-termo espontâneos) em gestações de um único feto em mulheres cujas concentrações de ácido biliar no momento do diagnóstico ou da randomização eram ≥40 micromoles/L.[93]Ovadia C, Sajous J, Seed PT, et al. Ursodeoxycholic acid in intrahepatic cholestasis of pregnancy: a systematic review and individual participant data meta-analysis. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2021 Jul;6(7):547-58.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8192305
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33915090?tool=bestpractice.com
Assim, o ácido ursodesoxicólico é recomendado particularmente para as mulheres com CIG antes de 37 semanas de gestação que tiverem concentrações de ácido biliar ≥40 micromoles/L.
Embora o Royal College of Obstetricians and Gynecologists não recomende o uso rotineiro do ácido ursodesoxicólico devido à falta de evidências de benefícios maternos ou fetais, as diretrizes europeias mais recentes e conjuntas da Austrália e da Nova Zelândia citam os novos dados e sugerem que o ácido ursodesoxicólico pode ser considerado para as mulheres com CIG leve (ácidos biliares <40 micromol/L).[14]Girling J, Knight CL, Chappell L, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: green-top guideline no. 43 June 2022. BJOG. 2022 Aug 9 [Epub ahead of print].
https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1471-0528.17206
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35942656?tool=bestpractice.com
[79]European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu, European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on the management of liver diseases in pregnancy. J Hepatol. 2023 Sep;79(3):768-828.
https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(23)00181-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37394016?tool=bestpractice.com
[94]Hague WM, Briley A, Callaway L, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy - diagnosis and management: a consensus statement of the Society of Obstetric Medicine of Australia and New Zealand (SOMANZ): Executive summary. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2023 Oct;63(5):656-65.
https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ajo.13719
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37431680?tool=bestpractice.com
A decisão sobre o tratamento deve ser individualizada.
Tratamentos alternativos
As evidências para agentes alternativos são insuficientes e eles não devem ser usados fora do atendimento especializado.
A colestiramina se liga aos ácidos biliares no intestino; mulheres tratadas podem apresentar efeitos colaterais gastrointestinais, devendo-se considerar o fato de que ela pode prevenir a absorção de ácido ursodesoxicólico ou vitamina K.[13]Sadler LC, Lane M, North R. Severe fetal intracranial haemorrhage during treatment with cholestyramine for intrahepatic cholestasis of pregnancy. Br J Obstet Gynaecol. 1995 Feb;102(2):169-70.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7756215?tool=bestpractice.com
Em uma comparação com o ácido ursodesoxicólico, a colestiramina não mostrou nenhum benefício no tratamento do prurido ou da bioquímica hepática.[95]Kondrackiene J, Beuers U, Kupcinskas L. Efficacy and safety of ursodeoxycholic acid versus cholestyramine in intrahepatic cholestasis of pregnancy. Gastroenterology. 2005 Sep;129(3):894-901.
https://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(05)01121-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16143129?tool=bestpractice.com
Os resultados de ensaios sobre o impacto da S-adenosilmetionina (SAMe) no prurido na CIG são inconsistentes, não tendo sido observado nenhum benefício em comparação com o ácido ursodesoxicólico.[90]Walker KF, Chappell LC, Hague WM, et al. Pharmacological interventions for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 27;7(7):CD000493.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD000493.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32716060?tool=bestpractice.com
[96]Zhang L, Liu XH, Qi HB, et al. Ursodeoxycholic acid and S-adenosylmethionine in the treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy: a multi-centered randomized controlled trial. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015 Oct;19(19):3770-6.
https://www.europeanreview.org/wp/wp-content/uploads/3770-3776.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26502869?tool=bestpractice.com
[97]Binser T, Salaj P, Zima T, et al. Randomized prospective comparative study of ursodeoxycholic acid and S-adenosyl-L-methionine in the treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy. J Perinat Med. 2006;34(5):383-91.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16965225?tool=bestpractice.com
Uma série de casos de mulheres tratadas com rifampicina mostrou melhora dos ácidos biliares e do prurido em mais da metade delas, embora ainda se aguarde um ensaio clínico que avalie seu uso.[98]Geenes V, Chambers J, Khurana R, et al. Rifampicin in the treatment of severe intrahepatic cholestasis of pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2015 Jun;189:59-63.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25864112?tool=bestpractice.com
A dexametasona não mostrou nenhum benefício em relação ao ácido ursodesoxicólico e não há provas suficientes para determinar os benefícios do tratamento com goma guar, carvão ativado, decocção de yinchenghao, pílula de Danxiaoling ou Yiganling.[90]Walker KF, Chappell LC, Hague WM, et al. Pharmacological interventions for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 27;7(7):CD000493.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD000493.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32716060?tool=bestpractice.com
[99]Glantz A, Marschall HU, Lammert F, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: a randomized controlled trial comparing dexamethasone and ursodeoxycholic acid. Hepatology. 2005 Dec;42(6):1399-405.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.20952
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16317669?tool=bestpractice.com
Plasmaférese terapêutica
Ao substituir o plasma materno por uma solução de albumina a 5%, os pruritógenos e ácidos biliares podem ser removidos por plasmaférese terapêutica. Séries de casos e relatos têm demonstrado benefícios variáveis em curto prazo.[100]Ovadia C, Lövgren-Sandblom A, Edwards LA, et al. Therapeutic plasma exchange as a novel treatment for severe intrahepatic cholestasis of pregnancy: case series and mechanism of action. J Clin Apher. 2018 Dec;33(6):638-44.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30321466?tool=bestpractice.com
No entanto, a plasmaférese terapêutica é invasiva, com efeitos colaterais que incluem coagulopatia decorrente da remoção dos fatores de coagulação. Portanto, deve-se reservá-la para mulheres com doença grave no início da gestação.
Momento do parto
Não há evidências de que algum tratamento farmacológico possa prevenir a ocorrência de natimortos; assim, recomenda-se um parto antecipado com base na gravidade da doença (determinada pela medição das concentrações séricas de ácido biliar) para reduzir o risco de natimortos no final da gestação.[76]Society for Maternal-Fetal Medicine; Lee RH, Greenberg M, Metz TD, et al. Society for Maternal-Fetal Medicine consult series #53: Intrahepatic cholestasis of pregnancy: replaces consult #13, April 2011. Am J Obstet Gynecol. 2021 Feb;224(2):B2-9.
https://www.ajog.org/article/S0002-9378(20)31284-9/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33197417?tool=bestpractice.com
As evidências mostram que a taxa de natimortos (3.4%, IC de 95% 2.1% a 5.4%) é significativamente elevada para mulheres com CIG que apresentem concentrações máximas de ácido biliar ≥100 micromoles/L, em comparação com a população de base, e a taxa de natimortos aumenta particularmente na 35ª semana gestacional.[2]Ovadia C, Seed PT, Sklavounos A, et al. Association of adverse perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy with biochemical markers: results of aggregate and individual patient data meta-analyses. Lancet. 2019 Mar 2;393(10174):899-909.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6396441
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30773280?tool=bestpractice.com
Pesquisas anteriores, sem estratificação da doença, sugeriram o parto entre 36 e 37 semanas gestacionais, utilizando uma suposição de aumento geral da taxa de natimortos em comparação com a população local.[101]Puljic A, Kim E, Page J, et al. The risk of infant and fetal death by each additional week of expectant management in intrahepatic cholestasis of pregnancy by gestational age. Am J Obstet Gynecol. 2015 May;212(5):667.e1-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25687562?tool=bestpractice.com
[102]Lo JO, Shaffer BL, Allen AJ, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and timing of delivery. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015;28(18):2254-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25371372?tool=bestpractice.com
O equilíbrio do risco entre parto precoce e natimorto deve ser discutido com as mulheres com CIG. Para aquelas com concentrações séricas de ácido biliar elevadas ≥100 micromoles/L, o parto por indução ou cesáreo eletivo (com base nas indicações obstétricas) deve ser oferecido a partir da 35ª semana de gestação.[76]Society for Maternal-Fetal Medicine; Lee RH, Greenberg M, Metz TD, et al. Society for Maternal-Fetal Medicine consult series #53: Intrahepatic cholestasis of pregnancy: replaces consult #13, April 2011. Am J Obstet Gynecol. 2021 Feb;224(2):B2-9.
https://www.ajog.org/article/S0002-9378(20)31284-9/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33197417?tool=bestpractice.com
[79]European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu, European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on the management of liver diseases in pregnancy. J Hepatol. 2023 Sep;79(3):768-828.
https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(23)00181-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37394016?tool=bestpractice.com
Por outro lado, para as mulheres com CIG que apresentarem picos das concentrações de ácido biliar <100 micromoles/L não há aumento do risco de natimorto em comparação com a população de base. Assim, o parto precoce para evitar um natimorto não está claramente indicado.[2]Ovadia C, Seed PT, Sklavounos A, et al. Association of adverse perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy with biochemical markers: results of aggregate and individual patient data meta-analyses. Lancet. 2019 Mar 2;393(10174):899-909.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6396441
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30773280?tool=bestpractice.com
Entretanto, é importante continuar a medir as concentrações séricas de ácido biliar materno, pois elas podem aumentar com o avanço da gestação. A relativa escassez de dados de desfechos de gestações que se estendem além das 40 semanas gestacionais significa que o parto é normalmente oferecido de 38 a 39 semanas gestacionais para mulheres com doença moderada ou mesmo leve.[14]Girling J, Knight CL, Chappell L, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: green-top guideline no. 43 June 2022. BJOG. 2022 Aug 9 [Epub ahead of print].
https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1471-0528.17206
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35942656?tool=bestpractice.com
[76]Society for Maternal-Fetal Medicine; Lee RH, Greenberg M, Metz TD, et al. Society for Maternal-Fetal Medicine consult series #53: Intrahepatic cholestasis of pregnancy: replaces consult #13, April 2011. Am J Obstet Gynecol. 2021 Feb;224(2):B2-9.
https://www.ajog.org/article/S0002-9378(20)31284-9/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33197417?tool=bestpractice.com
Em um estudo prospectivo com mais de 700 mulheres com doença moderada ou grave (concentrações de ácido biliar ≥40 micromoles/L), sete das 10 mulheres que tiveram natimorto apresentavam outra patologia gestacional, como diabetes gestacional ou pré-eclâmpsia.[103]Geenes V, Chappell LC, Seed PT, et al. Association of severe intrahepatic cholestasis of pregnancy with adverse pregnancy outcomes: a prospective population-based case-control study. Hepatology. 2014 Apr;59(4):1482-91.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4296226
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23857305?tool=bestpractice.com
Assim, as decisões sobre o parto devem ser individualizadas de acordo com as concentrações de ácido biliar e patologias coexistentes.
Para algumas mulheres, o impacto psicológico do prurido intenso e da fadiga associada à CIG pode tornar necessário o parto precoce iatrogênico por razões maternas. A disfunção hepática raramente se deteriora ao ponto de haver preocupação com insuficiência hepática aguda. Se isso ocorrer, talvez seja necessário considerar diagnósticos alternativos.
Prevenção da deficiência de vitamina K
Embora não haja aumento geral do risco de sangramento (coagulopatia ou hemorragia pós-parto) para mulheres com CIG, recomenda-se suplementação de vitamina K para mulheres com esteatorreia ou que estejam tomando resinas de ligação ao ácido biliar (como a colestiramina) por causa do risco de deficiência de vitamina K com má absorção de gordura.[82]Furrer R, Winter K, Schäffer L, et al. Postpartum blood loss in women treated for intrahepatic cholestasis of pregnancy. Obstet Gynecol. 2016 Nov;128(5):1048-52.
https://www.zora.uzh.ch/id/eprint/126808
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27741180?tool=bestpractice.com
[104]DeLeon A, De Oliveira GS, Kalayil M, et al. The incidence of coagulopathy in pregnant patients with intrahepatic cholestasis: should we delay or avoid neuraxial analgesia? J Clin Anesth. 2014 Dec;26(8):623-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25439411?tool=bestpractice.com
Outras medidas de suporte
O manejo atual do prurido é limitado a cremes tópicos (por exemplo, creme aquoso com mentol) e emolientes e anti-histamínicos sedativos (o prurido materno não é considerado secundário à histamina, portanto seu uso visa meramente melhorar o sono).[14]Girling J, Knight CL, Chappell L, et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: green-top guideline no. 43 June 2022. BJOG. 2022 Aug 9 [Epub ahead of print].
https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1471-0528.17206
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35942656?tool=bestpractice.com