Mononeurite múltipla
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
neuropatias vasculíticas sistêmicas ou não sistêmicas primárias: apresentação inicial
corticosteroides
As neuropatias vasculíticas sistêmicas primárias associadas à MNM são: poliarterite nodosa (PAN) clássica; granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA; antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss); granulomatose com poliangiite (antes conhecida como granulomatose de Wegener); e poliarterite microscópica. O tratamento com corticosteroide sempre faz parte da terapia de primeira linha para MNM associada com essas condições.[6]Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019 Jan;31(1):40-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30461543?tool=bestpractice.com [65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com
O tratamento para MNM associada com PAN clássica ou GEPA começa com uma avaliação do risco para um prognóstico adverso. Os indicadores de prognóstico desfavorável são creatinina >1.58 mg/dL (>140 micromoles/L); proteinúria >1 g/dia; e envolvimento dos sistemas nervoso central, gastrointestinal ou cardíaco.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [66]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996 Jan;75(1):17-28. https://www.doi.org/10.1097/00005792-199601000-00003 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com A MNM não é um indicador de prognóstico desfavorável para essas condições.
Para pacientes com PAN clássica leve ou GEPA com indicadores de prognóstico desfavorável, a monoterapia com prednisolona pode ser suficiente.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [60]Langford CA, Fauchi AS. The vasculitic syndromes. In: Harrison’s principles of internal medicine, Vol. 2, 21st ed. New York: McGraw Hill LLC, 2022:2802-16. https://accessmedicine.mhmedical.com/book.aspx?bookID=3095
Para os pacientes com PAN clássica ou GEPA e qualquer fator que indique prognóstico desfavorável, com granulomatose com poliangiite, ou com poliarterite microscópica (as quais geralmente são graves), ou com neuropatia vasculítica não sistêmica, a corticoterapia padrão é feita com metilprednisolona intravenosa ao diagnóstico (por 3-5 dias), seguida por prednisolona por via oral até a remissão.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com [23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com
Consulte também Poliarterite nodosa, Granulomatose eosinofílica com poliangiíte e Granulomatose com poliangiíte.
Opções primárias
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
ou
succinato sódico de metilprednisolona: 1 g por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias, seguido por prednisolona oral
e
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral após o ciclo de metilprednisolona, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
imunossupressor
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ciclofosfamida por via oral faz parte da terapia padrão ao diagnóstico (além dos corticosteroides) para pacientes com MNM associada com granulomatose com poliangiite ou poliarterite microscópica.[65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com Para pacientes com PAN clássica ou GEPA, a ciclofosfamida por via oral faz parte da terapia padrão ao diagnóstico para os pacientes com fatores que indiquem prognóstico desfavorável, e pode ser adicionada para os pacientes com prognóstico inicialmente favorável se a neuropatia vasculítica não for controlada pela prednisolona somente.[65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com Para pacientes com neuropatia vasculítica não sistêmica, a imunossupressão combinada parece ser mais efetiva na indução da remissão e na redução da deficiência que os corticosteroides somente.[23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com No entanto, muitos neurologistas especializados em doenças neuromusculares começam a terapia com corticosteroides isoladamente e adicionam ciclofosfamida só em caso de neuropatia progressiva apesar da corticoterapia.[63]Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, et al. Peripheral Nerve Society guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010 Sep;15(3):176-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21040139?tool=bestpractice.com
As opções para tratar neuropatias vasculíticas com resposta insuficiente ao tratamento de primeira linha incluem a substituição da ciclofosfamida oral por ciclofosfamida intravenosa em pulsos (administrada com mesna e fluidos para prevenir a cistite hemorrágica) ou metotrexato.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com [23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com [65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com
Rituximabe pode ser considerado para o tratamento de neuropatias vasculíticas sistêmicas primárias que são resistentes a ciclofosfamida e metotrexato, ou para pacientes intolerantes a esses tratamentos.[65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com Geralmente, as neuropatias vasculíticas não sistêmicas primárias respondem bem a ciclofosfamida ou metotrexato, mas o rituximabe é outra opção para os pacientes refratários a esses tratamentos.[23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com
As doses recomendadas variam entre as diretrizes; consulte as diretrizes locais para obter mais informações.
Opções primárias
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções secundárias
metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções terciárias
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa (IGIV)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A plasmaférese ou a IGIV podem ser administradas como tratamento adjuvante para a vasculite refratária.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com [23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com [63]Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, et al. Peripheral Nerve Society guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010 Sep;15(3):176-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21040139?tool=bestpractice.com [65]Koike H, Nishi R, Ohyama K, et al. ANCA-associated vasculitic neuropathies: a review. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):21-38. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8857368 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35044596?tool=bestpractice.com
São protocolos razoáveis de plasmaférese: para granulomatose com poliangiite, poliarterite microscópica e neuropatias vasculíticas não sistêmicas: 5-7 sessões ao longo de 2 semanas; para PAN clássica e GEPA: 1-3 tratamentos por semana por 6-10 semanas (a abordagem exata dependerá da gravidade da doença).
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
neuropatias vasculíticas secundárias: apresentação inicial
prednisolona + terapia antiviral
Um hepatologista, um especialista em doenças infecciosas, e um neurologista especializado em doenças neuromusculares devem estar envolvidos nas decisões de tratamento.
Terapia imunossupressora isolada pode causar a ativação da replicação de hepatite B.[67]Lau JY, Bird GL, Alexander GJ, et al. Effects of immunosuppressive therapy on hepatic expression of hepatitis B viral genome and gene products. Clin Invest Med. 1993 Jun;16(3):226-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8365050?tool=bestpractice.com Assim, os pacientes com poliarterite nodosa (PAN) associada a hepatite B devem receber um ciclo inicial de terapia com prednisolona para imunossupressão e um agente antiviral para tratar a hepatite B.[6]Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019 Jan;31(1):40-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30461543?tool=bestpractice.com
Para pacientes com neuropatia vasculítica com resposta insuficiente ao tratamento de primeira linha, a terapia antiviral deve ser alterada, e a prednisolona deve ser mantida.
Para obter recomendações atuais para terapia antiviral, consulte Hepatite B. Consulte também Poliarterite nodosa.
Opções primárias
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa (IGIV)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Plasmaférese (1-3 tratamentos por semana por 6-10 semanas, dependendo da gravidade da doença) ou IGIV podem fazer parte da terapia para os casos fulminantes à apresentação ou para a vasculite refratária.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
prednisolona
Um hepatologista, um especialista em doenças infecciosas, e um neurologista especializado em doenças neuromusculares devem estar envolvidos nas decisões de tratamento.
O objetivo da terapia é alcançar a remissão da vasculite sem causar um aumento sustentado na atividade da hepatite C subjacente.
A terapia imunossupressora inicial com prednisolona associada a um imunossupressor é usada com frequência.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Opções primárias
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
imunossupressor
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia imunossupressora inicial com prednisolona associada a ciclofosfamida é usada com frequência.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Para a neuropatia vasculítica com resposta insuficiente ao tratamento de primeira linha, a prednisolona é combinada com um imunossupressor alternativo, como ciclofosfamida intravenosa com dose em pulsos (administrada com mesna e fluidos para reduzir o risco de cistite hemorrágica) ou metotrexato.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com
O rituximabe pode ser considerado para o tratamento da neuropatia vasculítica resistente a ciclofosfamida e metotrexato, ou para os pacientes intolerantes a esses tratamentos. Alguns médicos podem tentar o tratamento inicial com prednisolona associada a rituximabe (uma terapia antiviral) para a vasculite crioglobulinêmica avançada grave associada a hepatite C.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com
As doses recomendadas variam entre as diretrizes; consulte as diretrizes locais para obter mais informações.
Opções primárias
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções secundárias
metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções terciárias
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
terapia antiviral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os corticosteroides podem estimular a replicação viral e aumentar a viremia, então a terapia antiviral (com um antiviral de ação direta para hepatite C) deve ser iniciada quando a neuropatia vasculítica estiver sob controle.[68]American Association for the Study of Liver Diseases. HCV guidance: recommendations for testing, managing, and treating hepatitis C. Oct 2022 [internet publication]. https://www.hcvguidelines.org/contents Para obter recomendações atuais para a terapia antiviral de ação direta, consulte Hepatite C.
plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa (IGIV)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A plasmaférese (1-3 tratamentos por semana por 6-10 semanas, dependendo da gravidade da doença) pode fazer parte da terapia de primeira linha nos casos fulminantes.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 A plasmaférese ou a IGIV podem ser administradas como tratamento adjuvante para a vasculite refratária.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
terapia antirretroviral
É recomendada a consulta com um especialista.
Existem poucos dados confiáveis sobre o tratamento de vasculite associada ao HIV.
O determinante mais importante é se a MNM é positiva ou negativa para CMV.
Para os pacientes que são negativos para CMV, a terapia antirretroviral otimizada e direcionada para o HIV é a intervenção mais importante. As neuropatias vasculíticas associadas ao HIV e negativas para CMV geralmente apresentam resolução espontânea.[69]Verma, A. Epidemiology and clinical features of HIV-1 associated neuropathies. J Peripher Nerv Syst. 2001 Mar;6(1):8-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11293807?tool=bestpractice.com
Para obter detalhes sobre a terapia antirretroviral, consulte Infecção por HIV.
prednisolona
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode ser necessário um ciclo curto de prednisolona para anular a MNM dolorosa grave associada ao HIV.[40]Bradley WG, Verma A. Painful vasculitic neuropathy in HIV-1 infection: relief of pain with prednisone therapy. Neurology. 1996 Dec;47(6):1446-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8960725?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
terapia antirretroviral
É recomendada a consulta com um especialista.
Existem poucos dados confiáveis sobre o tratamento da vasculite associada a CMV em pacientes soropositivos para HIV. Geralmente, esses pacientes têm AIDS avançada, com índice de mortalidade muito alto se o tratamento for protelado.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Para obter detalhes sobre a terapia antirretroviral, consulte Infecção por HIV.
terapia antiviral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia antiviral para infecção por CMV também é essencial.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Para obter detalhes sobre a terapia antiviral para CMV, consulte Infecções oportunistas relacionadas ao HIV e Infecção por citomegalovírus.
tratamento da malignidade subjacente
O tratamento em consulta com um oncologista e um neurologista especializado em doenças neuromusculares é recomendado.
O tratamento de primeira linha para a vasculite associada a um câncer é tratar a neoplasia subjacente.
corticosteroides
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se a neuropatia permanecer após o tratamento da neoplasia, os corticosteroides podem ser usados.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com
O tratamento inicial é com metilprednisolona intravenosa por 3-5 dias, seguida por prednisolona oral.
Opções primárias
succinato sódico de metilprednisolona: 1 g por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias, seguido por prednisolona oral
e
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral após o ciclo de metilprednisolona, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
ciclofosfamida
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ciclofosfamida oral pode ser acrescentada ao tratamento com corticosteroide.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Opções primárias
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
IGIV
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A IGIV pode ser administrada como tratamento adjuvante.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31639844?tool=bestpractice.com
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
corticosteroides
A MNM pode resultar de uma vasculite secundária associada a uma variedade de doenças do tecido conjuntivo: geralmente artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico, mas a neuropatia vasculítica também pode se manifestar na síndrome de Sjögren, na doença do tecido conjuntivo mista, na esclerodermia ou na policondrite recidivante. O objetivo da terapia é a remissão do processo vasculítico e da MNM.
A terapia inicial é com metilprednisolona intravenosa por 3-5 dias, seguida por prednisolona oral.
Opções primárias
succinato sódico de metilprednisolona: 1 g por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias, seguido por prednisolona oral
e
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral após o ciclo de metilprednisolona, ajustar a dose de acordo com a resposta e reduzir a dose gradualmente
tratamento de quadro clínico subjacente
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um reumatologista e um neurologista especializado em doenças neuromusculares devem ser envolvidos, pois o tratamento varia com a doença do tecido conjuntivo subjacente e o envolvimento de outros sistemas orgânicos.
Para obter detalhes sobre tratamentos para doenças subjacentes, consulte Artrite reumatoide, Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome de Sjögren, Síndromes de sobreposição eEsclerose sistêmica (esclerodermia)
terapia imunossupressora para sarcoidose
A neurossarcoidose que se manifesta com MNM é rara e, geralmente, responde bem à terapia padrão com imunossupressores para sarcoidose.[70]Ungprasert P, Sukpornchairak P, Moss BP, et al. Neurosarcoidosis: an update on diagnosis and therapy. Expert Rev Neurother. 2022 Aug;22(8):695-705. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35914766?tool=bestpractice.com Consulte Sarcoidose.
vasculite em remissão
continuação da terapia imunossupressora
Após a remissão ser atingida, o objetivo é manter a remissão e minimizar as toxicidades medicamentosas. Devido às altas taxas de recidiva quando o tratamento é descontinuado em 12 meses, é razoável manter a terapia por pelo menos 24 meses para um paciente em remissão.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083 [23]Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16. https://www.doi.org/10.1038/nrneurol.2017.42 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28447661?tool=bestpractice.com [61]Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1136/ard-2022-223764 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36927642?tool=bestpractice.com
Para pacientes cuja MNM foi controlada com monoterapia com prednisolona, que foi retirada gradualmente ao longo de 6-12 meses após alcançar a remissão, não é necessário nenhum tratamento adicional além de prednisolona. Para pacientes que precisaram de tratamento adicional para induzir a remissão, a terapia de manutenção também deve incluir uma das seguintes opções além de prednisolona: continuação do tratamento com ciclofosfamida oral por 12 meses, seguido pela retirada gradual; ou (para pacientes com intolerância ou toxicidade à ciclofosfamida) trocar de ciclofosfamida oral para metotrexato oral ou intravenoso ou azatioprina oral por 18-24 meses.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
A imunoglobulina intravenosa (IGIV) pode ser usada como tratamento de manutenção ao longo de 6-12 meses para os pacientes que não tiverem apresentado resposta ou tiverem apresentado intolerância a outros tratamentos com imunossupressores.[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780721694917501083
Os esquemas imunossupressores podem variar; consulte as diretrizes locais para obter mais informações sobre a escolha do esquema e da dosagem.
continuação do tratamento para a doença subjacente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode ser necessário continuar o tratamento para a doença subjacente à vasculite. Consulte a seção "Aguda" do algoritmo para obter detalhes adicionais sobre tratamentos para doenças específicas.
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