Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
eletromiografia (EMG)
Exame
Deve ser realizada uma EMG para cada paciente que apresentar MNM clínica.
O médico deve especificar os membros clinicamente afetados com atenção aos nervos específicos que parecerem estar afetados. A suspeita clínica de MNM também deve ser observada.
A sensibilidade diagnóstica é alta se os nervos clinicamente envolvidos forem comparados com nervos não afetados.
Os achados típicos de uma vasculite primária ou secundária que causa MNM são os achados de uma neuropatia sensório-motora axonal, ativa, assimétrica ou multifocal com predominância distal.
A EMG pode distinguir a MNM causada por vasculite, infecção ou infiltração neoplásica de várias neuropatias de encarceramento e neuropatias desmielinizantes multifocais (isto é, polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica multifocal; também conhecida como síndrome de Lewis-Sumner).
A EMG também deve ser usada para orientar o local da biópsia de nervo ou músculo/nervo. A biópsia é feita, de preferência, em um nervo afetado, mas não morto.
A consulta com um neurologista especializado em doenças neuromusculares deve ser considerada quando a EMG é solicitada.
Resultado
EMG anormal típica de MNM
Hemograma completo com diferencial
Exame
Anemia, leucocitose e trombocitose foram relatadas pela maioria dos pacientes com neuropatia vasculítica sistêmica, e por uma considerável minoria de pacientes com neuropatia vasculítica não sistêmica.
Resultado
anemia, eosinofilia, leucocitose, trombocitose
velocidade de hemossedimentação (VHS)
proteína C-reativa
Exame
A proteína C-reativa é um marcador alternativo à velocidade de hemossedimentação para a inflamação sistêmica.
A frequência da elevação em neuropatia vasculítica sistêmica e não sistêmica não é bem definida.
Resultado
elevado
creatinina sérica
Exame
Creatinina sérica elevada indica comprometimento renal.
Manifestações renais são comuns na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), na poliarterite microscópica e na poliarterite nodosa clássica. A insuficiência renal grave é comum nestas condições.
As manifestações renais são incomuns e geralmente leves nos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss).[34]
Resultado
elevado
glicose sérica
Exame
O diabetes mellitus pode causar MNM ou uma radiculoplexopatia lombossacral diabética.[1]
Resultado
elevado
crioglobulinas
complemento sérico
Exame
Relatou-se que o complemento está reduzido em 50% a 90% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, vasculite reumatoide, crioglobulinemia mista essencial ou síndrome de Sjögren; cerca de 25% dos pacientes com poliarterite nodosa clássica; e cerca de 10% dos pacientes com neuropatia vasculítica não sistêmica.[1]
Resultado
reduzidos
antígeno de superfície da hepatite B
Exame
Tipicamente encontrado em pacientes com poliarterite nodosa associada à hepatite B.[1]
Resultado
positiva
anticorpos da hepatite C ou ácido ribonucleico (RNA)
Exame
Anticorpos contra hepatite C e/ou RNA circulante estão presentes na crioglobulinemia mista essencial associada à hepatite C ou na poliarterite nodosa associada à hepatite C.[1]
Resultado
positiva
antígenos anti-HIV (vírus da imunodeficiência humana) ou RNA do HIV
Exame
Positivos em pacientes com infecção por HIV.[1]
Resultado
positiva
anticorpos da doença de Lyme
Exame
Positivos em pacientes com doença de Lyme.[1]
Resultado
positiva
anticorpos anticitoplasma de neutrófilo com padrão citoplasmático e perinuclear (c-ANCA e p-ANCA)
Exame
Testes de antiproteinase 3 são usados para detectar um padrão citoplasmático (c-ANCA). Testes de antimieloperoxidase são usados para detectar um padrão perinuclear (p-ANCA).
O c-ANCA está presente na maioria dos pacientes com granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) ativa. A especificidade de um resultado de c-ANCA positivo para granulomatose com poliangiite é 80% a 100%, com uma sensibilidade de 28% a 92%.[8]
O c-ANCA pode estar presente em cerca de 30% dos pacientes com poliarterite microscópica ou granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss).[50]
A especificidade do c-ANCA positivo para a poliarterite microscópica ou a granulomatose eosinofílica com poliangiite é de cerca de 99%.[1][50]
O p-ANCA está presente em aproximadamente metade dos pacientes com poliarterite microscópica, um terço dos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite e 10% dos pacientes com granulomatose com poliangiite. A especificidade para a vasculite associada ao ANCA é 99%.[1][50][51]
O c-ANCA está fortemente associado à granulomatose com poliangiite no contexto clínico correto, mas não deve ser usado para justificar a iniciação de uma imunossupressão, para a qual um diagnóstico tecidual é necessário.[8]
Resultado
elevado
fator reumatoide
Exame
Relatou-se que o fator reumatoide está presente em 60% a 90% dos pacientes com vasculite reumatoide, crioglobulinemia mista essencial e síndrome de Sjögren; aproximadamente 25% dos pacientes com poliarterite nodosa clássica e aproximadamente 10% dos pacientes com neuropatia vasculítica não sistêmica.[1][34]
Resultado
positiva
fatores antinucleares (FANs)
anti-DNA (ácido desoxirribonucleico) de fita dupla (ds)
Exame
Positivo em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico.[1]
Resultado
positiva
anticorpos de antígeno A relacionado à síndrome de Sjögren (SSA) ou -SSB
Exame
Positivos em casos de lúpus eritematoso sistêmico e na síndrome de Sjögren.[1]
Resultado
positiva
enzima conversora de angiotensina sérica
Exame
Pode estar elevada em cerca de 50% dos pacientes com sarcoidose, mas a sensibilidade pode ser mais baixa para a neuropatia sarcoide isolada.[47]
Resultado
elevado
eletroforese de proteínas e imunofixação
Exame
Uma banda monoclonal pode estar presente nos pacientes com gamopatia monoclonal de significado indeterminado, linfoma, leucemia linfocítica, doença mieloproliferativa ou amiloidose.
Uma banda monoclonal geralmente não é encontrada nos casos de neuropatia vasculítica.
A presença de uma gamopatia monoclonal em um paciente com MNM deve exigir investigações adicionais.
A determinação do significado de uma banda positiva deve ser feita junto com os resultados eletrodiagnósticos e da biópsia; uma radiografia de esqueleto deve ser realizada para avaliar se há mieloma osteoesclerótico, e a consulta com um hematologista pode ser necessária.
Resultado
banda monoclonal
radiografia torácica
Exame
Achados anormais são condizentes com uma vasculite sistêmica que envolve os pulmões ou sarcoidose.
Nos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (também conhecida como síndrome de Churg-Strauss), os infiltrados estão presentes na maioria dos pacientes, mas geralmente são inespecíficos. A consolidação multifocal bilateral em distribuição não segmentar irregular é comum.[51]
Em pacientes com sarcoidose, a adenopatia hilar bilateral simétrica está presente em cerca de 85% dos pacientes, e a adenopatia hilar unilateral está presente em cerca de 5%. A tomografia computadorizada do tórax é mais sensível que uma radiografia torácica.[52]
Resultado
achados anormais
urinálise
Exame
Esses achados indicam uma vasculite sistêmica ou neoplasia maligna que envolve os rins.
Manifestações renais são comuns na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), na poliarterite microscópica e no lúpus eritematoso sistêmico. A urinálise pode revelar, com frequência, cilindros eritrocitários nesses distúrbios.
A poliarterite nodosa causa infartos renais, mas não glomerulonefrite, de modo que cilindros eritrocitários são incomuns. A proteinúria e a hematúria podem ocorrer em pacientes com poliarterite nodosa.[11]
Resultado
cilindros eritrocitários, proteinúria, hematúria
biópsia de nervo e músculo
Exame
A biópsia de nervo ou músculo/nervo deve ser considerada para todos os pacientes com MNM clínica. A neuropatia vasculítica não sistêmica só pode ser definitivamente diagnosticada com a biópsia de nervo.[23]
A biópsia geralmente é realizada em um nervo sensitivo puro sem inervação motora (por exemplo, nervo sural, peroneal superficial distal, cutâneo posterior da coxa ou radial superficial).
Características histológicas de vasculite necrosante geralmente são encontradas na síndrome clínica de MNM vasculítica. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Arteríolas e artérias de tamanho médio no epi-perineuro do nervo sural mostrando infiltrados densos transmurais de células mistas, necrose fibrinoide e oclusão luminal (seta) em um caso de poliarterite nodosa. Observe que a camada muscular é interrompida e destruída pelo infiltrado inflamatório (ponta da seta). Seção em parafina; hematoxilina e eosinaDo acervo pessoal do Professor Sakir Humayun Gultekin, MD, FCAP; usado com permissão [Citation ends].
No entanto, o envolvimento do nervo segmentar e áreas sem comprometimento podem não mostrar vasculite no tecido limitado da biópsia.
Foi relatado que a biópsia de músculo/nervo combinada melhora a sensibilidade da biópsia em comparação com a biópsia de nervo isolada.[3][53]
A biópsia e o diagnóstico tecidual são importantes antes de iniciar no paciente a administração de agentes imunossupressores em longo prazo, que têm efeitos colaterais significativos. Nesse contexto, uma terapia empírica sem diagnóstico tecidual não é desejável para esse distúrbio grave.
Os achados patológicos de desmielinização significativa descartam neuropatia vasculítica ou neoplásica, e podem sugerir um diagnóstico alternativo como polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica multifocal (síndrome de Lewis-Sumner).[1]
Resultado
evidência tecidual de neuropatia
Investigações a serem consideradas
anticorpos anti-Smith (anti-sm)
Exame
Positivo nos casos de lúpus eritematoso sistêmico.[1]
Resultado
positiva
anticorpos antitopoisomerase I (anti-Scl 70) e anticentrômero (ACA)
Exame
Positivos em pacientes com esclerodermia.[1]
Resultado
positiva
biópsia de pele
Exame
A biópsia de lesões cutâneas como púrpura palpável, eritema, petéquias, nódulos, maculopápulas e livedo reticular pode demonstrar achados característicos de vasculite.[54][55]
Raspagens cutâneas de uma lesão lepromatosa demonstram Mycobacterium leprae.[56]
Resultado
achados anormais condizentes com vasculite ou infecção
biópsia do lábio
Exame
Uma biópsia do lábio (biópsia da glândula salivar menor) é mais sensível e específica que os testes de anticorpos para o diagnóstico de síndrome de Sjögren.
Resultado
achados anormais condizentes com síndrome de Sjögren
anticorpos anti-Hu
Exame
Os anticorpos anti-Hu estão associados a MNM paraneoplásica.
Anti-Hu deve ser solicitado se houver suspeita de câncer pulmonar de células pequenas ou uma etiologia paraneoplásica.
Resultado
positiva
análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
Exame
O nível de proteína é elevado em 30% dos pacientes com uma neuropatia vasculítica, mas trata-se de um achado inespecífico.
O nível de proteína pode estar elevado na sarcoidose, nas infecções do sistema nervoso central e na carcinomatose meníngea.
A citologia pode mostrar evidência de células neoplásicas se houver suspeita de carcinomatose meníngea, mas a sensibilidade é baixa. Punções lombares repetidas e amostras de grande volume de LCR (20-30 mL) aumentam a sensibilidade.
Os anticorpos contra a doença de Lyme indicam MNM decorrente de doença de Lyme.
Os anticorpos contra o vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 podem estar positivos. A reação em cadeia da polimerase pode ser positiva para citomegalovírus em pacientes com infecção por HIV.
Resultado
proteína elevada, presença de infecção ou neoplasia
TC do tórax, abdome/pelve
Exame
Achados anormais são condizentes com uma vasculite sistêmica, sarcoidose ou neoplasia.
Nos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (também conhecida como síndrome de Churg-Strauss), os infiltrados pulmonares estão presentes na maioria dos pacientes, mas geralmente são inespecíficos. A consolidação multifocal bilateral em distribuição não segmentar irregular é comum.[51]
Infiltrados pulmonares com opacidade em vidro fosco são comuns nos pacientes com granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), poliarterite microscópica ou pneumonite por coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2).[43][57]
Adenopatia hilar bilateral simétrica está presente em cerca de 85% dos pacientes com sarcoidose, e a adenopatia hilar unilateral está presente em outros 5% dos pacientes.
A tomografia computadorizada abdominal/pélvica é indicada se houver suspeita clínica de linfoma ou outra neoplasia como etiologia subjacente da neuropatia.
Resultado
achados anormais
tomografia por emissão de pósitrons (PET) do tórax, abdome ou pelve
Exame
Achados anormais são condizentes com neoplasia maligna. A PET é mais sensível que a tomografia computadorizada para um tumor pequeno.
PET pode ser útil quando nenhuma causa definitiva é identificada para MNM.
Resultado
achados anormais
angiografia convencional
Exame
Achados anormais são sugestivos de uma vasculite sistêmica.
Uma angiografia das artérias viscerais é indicada se houver suspeita clínica de poliarterite nodosa. Os achados característicos incluem microaneurismas, aspecto de “contas do rosário” (beading) em áreas sequenciais de estreitamento e dilatação arterial, e estenose.[8][58]
Resultado
achados anormais
angiografia por ressonância magnética
Exame
Achados anormais são sugestivos de uma vasculite sistêmica, como poliarterite nodosa. Assim como na angiografia convencional, os achados podem incluir microaneurismas, aspecto de “contas do rosário” (beading) em áreas sequenciais de estreitamento e dilatação arterial, e estenose. Geralmente, a angiografia por ressonância magnética não é sensível o suficiente para avaliar um paciente com suspeita de MNM e vasculite de vasos de tamanho médio, pequeno ou variável (neuropatia vasculítica não sistêmica primária).
Resultado
achados anormais
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