A MNM é uma síndrome clínica relativamente incomum. As taxas globais de incidência e prevalência da MNM não são conhecidas. As neuropatias vasculíticas (a etiologia mais comum de MNM) ocorrem com mais frequência nos idosos, embora possam se manifestar em qualquer idade. A idade média de início para a neuropatia vasculítica varia de 51-67 anos.[3]Said G, Lacroix-Ciaudo C, Fujimura H, et al. The peripheral neuropathy of necrotizing arteritis: a clinicopathological study. Ann Neurol. 1988 May;23(5):461-5.
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[4]Hawke SH, Davies L, Pamphlett R, et al. Vasculitic neuropathy: a clinical and pathological study. Brain. 1991 Oct;114 ( Pt 5):2175-90.
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[5]Mathew L, Talbot K, Love S, et al. Treatment of vasculitic peripheral neuropathy: a retrospective analysis of outcome. QJM. 2007 Jan;100(1):41-51.
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[6]Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019 Jan;31(1):40-5.
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[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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Já foram relatadas associações da MNM com várias doenças.
A MNM foi relatada em 65% dos pacientes com neuropatia vasculítica não sistêmica, o tipo mais comum de vasculite que afeta os nervos periféricos.[8]Langford CA. Vasculitis. J Allergy Clin Immunol. 2003 Feb;111(2 Suppl):S602-12.
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[9]Kamesh L, Harper L, Savage CO. ANCA-positive vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2002 Jul;13(7):1953-60.
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[10]Dyck PJ, Benstead TJ, Conn, DL, et al. Nonsystemic vasculitic neuropathy. Brain. 1987 Aug;110 ( Pt 4):843-53.
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A poliarterite nodosa tem como alvo os nervos periféricos com mais frequência que outros sistemas de orgânicos. Até 85% dos pacientes com poliarterite nodosa demonstram neuropatia vasculítica.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[11]Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA. 2002 Oct 2;288(13):1632-9.
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A neuropatia periférica se desenvolve em cerca de 50% a 70% dos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss) ou poliarterite microscópica[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[12]Cattaneo L, Chierici E, Pavone L, et al. Peripheral neuropathy in Wegener's granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. J Neurol Neurosurg Psychiatr. 2007 Oct;78(10):1119-23.
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A MNM foi relatada em cerca de 15% a 20% dos pacientes com granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener).[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[13]Nishino H, Rubino FA, DeRemee RA, et al. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis: an analysis of 324 consecutive patients at the Mayo Clinic. Ann Neurol. 1993 Jan;33(1):4-9.
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A MNM foi relatada em aproximadamente 8% dos pacientes não tratados encaminhados para tratamento de hepatite C (mas isso provavelmente é uma superestimativa).[11]Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA. 2002 Oct 2;288(13):1632-9.
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Até 65% dos pacientes com vasculite crioglobulinêmica relacionada à hepatite C desenvolvem neuropatia clinicamente significativa.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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A MNM está presente em 30% a 50% dos pacientes com vasculite reumatoide, que afeta 5% a 20% dos pacientes com artrite reumatoide.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[14]Genta MS, Genta RM, Gabay C. Systemic rheumatoid vasculitis: a review. Semin Arthritis Rheum. 2006 Oct;36(2):88-98.
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[15]Vollertsen RS, Conn DL, Ballard DJ, et al. Rheumatoid vasculitis: survival and associated risk factors. Medicine (Baltimore). 1986 Nov;65(6):365-75.
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[16]Burns TM. Vasculitic neuropathy. Continuum. 2003;9:146-59. A vasculite reumatoide geralmente ocorre tardiamente no ciclo da artrite reumatoide soropositiva, e sua incidência diminuiu recentemente com terapias modificadoras da doença efetivas.
Aproximadamente 8% a 13% dos pacientes com síndrome de Sjögren têm MNM.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[17]Delalande S, de Seze J, Fauchais AL, et al. Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine (Baltimore). 2004 Sep;83(5):280-91.
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Cerca de 1% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico têm vasculite, e 9% daqueles com vasculite apresentam evidências de neuropatia vasculítica.[7]Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19.
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[18]Ramos-Casals M, Nardi N, Lagrutta M, et al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Medicine (Baltimore). 2006 Mar;85(2):95-104.
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Aproximadamente 17% dos pacientes com neurossarcoidose têm neuropatia, mas <1% de todos os pacientes com sarcoidose desenvolvem neuropatia vasculítica.[19]Chapelon C, Ziza JM, Piette JC, et al. Neurosarcoidosis: signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine (Baltimore). 1990 Sep;69(5):261-76.
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Uma proporção muito pequena de pacientes com arterite de células gigantes e púrpura de Henoch-Schönlein tem MNM.[20]Golbus J, McCune WJ. Giant cell arteritis and peripheral neuropathy: a report of 2 cases and review of the literature. J Rheumatol. 1987 Feb;14(1):129-34.
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[21]Chan WM, Liu DT, Chan AY, et al. ANCA-associated giant cell arteritis presenting with mononeuritis multiplex and central retinal artery occlusion: a case report. Rheumatology (Oxford). 2004 Apr;43(4):529-31.
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[22]Campbell SB, Hawley CM, Staples C. Mononeuritis multiplex complicating Henoch-Schonlein purpura. Aust N Z J Med. 1994 Oct;24(5):580.
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Não ocorre neuropatia vasculítica na arterite de grandes vasos (arterite de Takayasu).