Abordagem
O diagnóstico de MNM pode ser suspeitado com base na história clínica, com os pacientes tipicamente apresentando deficits sensoriais e motores dolorosos, agudos a subagudos, que podem iniciar com o envolvimento de um único nervo ou múltiplos nervos, concomitantemente ou sucessivamente, evoluindo para MNM à medida que um número maior de nervos é afetado ao longo do tempo. Os deficits podem evoluir rapidamente ao longo de dias, formando um padrão confluente ou sobreposto. Qualquer nervo pode ser afetado, embora o comprometimento inicial de uma das ramificações do nervo ciático seja a manifestação mais comum.[1] Os pacientes sem dor, com fraqueza proximal maior que distal ou com comprometimento puramente motor provavelmente não têm uma neuropatia vasculítica.[1]
História
A história clínica pode ser complicada, pois existem muitas etiologias em potencial. A vasculite sistêmica é mais provável se os sintomas de outros sistemas de órgãos (edema articular, dor abdominal, sintomas pulmonares, fenômeno de Raynaud, inflamação nasal ou oral, ou lesões cutâneas) ou inflamação sistêmica (por exemplo, febre, sudorese noturna, anorexia ou perda de peso) estiverem presentes. Esses sintomas são raros na neuropatia vasculítica não sistêmica. Uma história de perda de peso, fadiga, mialgia ou artralgia pode indicar vasculite sistêmica ou não sistêmica.[1][23] Um paciente também pode apresentar MNM isolada sem história de sintomas que sugiram uma doença sistêmica.[45]
Exame físico
Tem 2 objetivos:
Definir o padrão de comprometimento dos nervos periféricos e confirmar a suspeita clínica de presença de MNM
Obter sinais de envolvimento de outros sistemas orgânicos que possam dar pistas sobre a etiologia subjacente ao distúrbio.
Para procurar sinais da etiologia da MNM, um exame físico deve investigar: sinais vitais; os olhos, a boca, o nariz, a garganta, a pele e os nervos; as articulações, a área abdominal e a área genital.
Ao examinar os olhos, verifique se as conjuntivas estão secas (indicando sarcoidose, síndrome de Sjögren ou lúpus eritematoso sistêmico [LES]).
Durante o exame do pescoço/rosto, observe se a parótida está aumentada, o que sugere especificamente sarcoidose ou amiloidose, enquanto lesões da nasofaringe indicam granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), e úlceras orais e nasais dolorosas e rasas sugerem LES.
Um exame pulmonar que detecte sibilância em um paciente com eosinofilia sugere granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss). Estertores secos podem ser ouvidos nos pacientes com sarcoidose.
O exame da pele é importante (por exemplo, uma púrpura palpável indica granulomatose com poliangiite ou granulomatose eosinofílica com poliangiite, um rash malar em asa de borboleta sugere LES). As lesões cutâneas na hanseníase incluem manchas anestésicas hipo ou despigmentadas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hanseníase dimorfa-tuberculoide mostrando manchas cutâneas anestésicas despigmentadasDo acervo pessoal do Professor Ashok Verma; usado com permissão [Citation ends].
O exame do abdome, dos genitais e das articulações pode ser diagnóstico: baço aumentado sugere vasculite reumatoide; ulcerações aftosas genitais dolorosas indicam síndrome de Behçet e edemas nas articulações ou calor leve sugerem distúrbios sistêmicos, inclusive artrite reumatoide invasiva soropositiva ou LES.
Busca de nervos que estão aumentados à palpação (isto é, nervo radial superficial, nervo auricular) nos casos de neuropatias desmielinizantes hereditárias ou, se também estiverem endurecidos e sensíveis, que sugerem hanseníase.
Investigações iniciais
As avaliações mais importantes em um paciente com suspeita de MNM são as seguintes:
Exames laboratoriais, inclusive:[46]
Testes da função renal (creatinina sérica) e urinálise: manifestações renais são comuns na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), na poliarterite microscópica e no lúpus eritematoso sistêmico
Glicemia de jejum: o diabetes mellitus pode causar MNM ou uma radiculoplexopatia lombossacral diabética
Testes de função hepática
Hemograma completo com diferencial: os pacientes com neuropatia vasculítica podem demonstrar anemia, eosinofilia, leucocitose ou trombocitose
Marcadores inflamatórios: a velocidade de hemossedimentação e/ou a proteína C-reativa podem estar elevadas nos pacientes com neuropatia vasculítica
Testes sorológicos iniciais: crioglobulina, complemento sérico, enzima conversora de angiotensina, fator reumatoide e anticorpos associados com a vasculite sistêmica (fator antinuclear [FAN], anti-DNA de fita dupla, anticorpos de antígeno A relacionado à síndrome de Sjögren [SSA]/SSB, anticorpo anticitoplasma de neutrófilos [ANCA])
Sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV.
Radiografia torácica ou tomografia computadorizada (TC) torácica. Achados anormais são condizentes com uma vasculite sistêmica, sarcoidose ou neoplasia. Geralmente, a radiografia é a primeira investigação de imagem, com a TC mais sensível usada como acompanhamento.
Estudos eletrodiagnósticos (eletromiografia). Deve ser realizada uma eletromiografia (EMG) para cada paciente que apresentar MNM clínica. O membro ou membros clinicamente afetados devem ser especificados, com atenção aos nervos específicos que parecerem estar afetados. A sensibilidade diagnóstica é alta se os nervos clinicamente envolvidos forem comparados com nervos não afetados. Os achados típicos de uma vasculite primária ou secundária que causa MNM são os achados de uma neuropatia sensório-motora axonal, ativa, assimétrica ou multifocal com predominância distal.
Biópsia de nervos periféricos ou de nervo/músculo. A biópsia de nervo ou músculo/nervo deve ser considerada para todos os pacientes com MNM clínica. A neuropatia vasculítica não sistêmica só pode ser definitivamente diagnosticada com uma biópsia de nervo.[23] A biópsia geralmente é realizada em um nervo sensitivo puro sem inervação motora (por exemplo, nervo sural, peroneal superficial distal, cutâneo posterior da coxa ou radial superficial). A EMG deve ser usada para orientar o local da biópsia. Características histológicas de vasculite necrosante geralmente são encontradas na síndrome clínica de MNM vasculítica. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Arteríolas e artérias de tamanho médio no epi-perineuro do nervo sural mostrando infiltrados densos transmurais de células mistas, necrose fibrinoide e oclusão luminal (seta) em um caso de poliarterite nodosa. Observe que a camada muscular é interrompida e destruída pelo infiltrado inflamatório (ponta da seta). Seção em parafina; hematoxilina e eosinaDo acervo pessoal do Professor Sakir Humayun Gultekin, MD, FCAP; usado com permissão [Citation ends].
No entanto, o envolvimento do nervo segmentar e áreas sem comprometimento podem não mostrar vasculite no tecido limitado da biópsia.
O encaminhamento para um neurologista especializado em doenças neuromusculares deve ser considerado antes de realizar os estudos eletrodiagnósticos e a biópsia de nervo/músculo. Além disso, o encaminhamento ao reumatologista deve ser considerado se houver suspeita de vasculite sistêmica.
Consulte Investigações.
Investigações subsequentes
Em alguns pacientes, outras avaliações podem ser úteis para determinar a etiologia da MNM. Isso inclui biópsia de pele de lesões vasculíticas (por exemplo, púrpura palpável, eritema, petéquias, nódulos, maculopápulas e livedo reticular; útil para determinar uma variedade de etiologias vasculíticas), e uma biópsia de lábio (biópsia das glândulas salivares menores), que é diagnóstica da síndrome de Sjögren. Uma arteriografia da circulação visceral e renal pode ser útil no diagnóstico da poliarterite nodosa clássica.[8]
Em cenários clínicos adequados, o antitopoisomerase I (anti-Scl 70), o anti-Smith, o anticentrômero (ACA), o anti-Hu e a sorologia para Lyme podem indicar a etiologia autoimune, neoplásica ou infecciosa específica. A análise do líquido cefalorraquidiano pode sugerir polirradiculopatia de Lyme, radiculomielopatia por citomegalovírus na doença por HIV ou neurossarcoidose.
Se nenhuma etiologia de MNM for identificada com os testes iniciais, estudos imagiológicos para neoplasia maligna (incluindo TC do tórax, do abdome e da pelve) e anticorpos anti-Hu (associados com câncer pulmonar de células pequenas ou MNM paraneoplásica) devem ser solicitados. A tomografia por emissão de pósitrons pode ser considerada se os resultados da TC forem negativos e houver suspeita de MNM paraneoplásica.
Não há evidências suficientes de que a angiografia por ressonância magnética seja sensível o suficiente para avaliar um paciente com suspeita de MNM e vasculite de vasos de tamanho médio, pequeno ou variável (neuropatia vasculítica não sistêmica primária).[23] A angiografia por cateter convencional é necessária para documentar o comprometimento dos vasos de pequeno e médio calibres na vasculite. Os achados anormais de angiografias sugestivos de uma vasculite sistêmica como poliarterite nodosa podem incluir microaneurismas, aspecto de “contas do rosário” (beading) como resultado de áreas sequenciais de estreitamento e dilatação arterial, e estenose.
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