História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem idade superior a 50 anos e exposição a medicamentos e drogas recreativas.
dormência
A dormência ou perda de sensibilidade pode ocorrer em qualquer parte do corpo e é um sintoma comum da mononeurite múltipla (MNM). O comprometimento sensorial ocorre normalmente na distribuição dos nervos únicos ou múltiplos afetados. Uma MNM confluente ao longo do tempo pode resultar em perda sensorial distal assimetricamente difusa nos membros.
fraqueza
Fraqueza pode ocorrer em um membro afetado por MNM.
dor
A dor é um sintoma frequente na MNM vasculítica, geralmente com dor neuropática na área de comprometimento sensorial e dor profunda no membro afetado.
sintomas de secura
Sintomas e achados de secura (conjuntivas secas, membranas orais secas) são condizentes com sarcoidose, síndrome de Sjögren e outras vasculites associadas ao tecido conjuntivo.
aumento da glândula parótida
O aumento da glândula parótida ocorre na sarcoidose, na síndrome de Sjögren e na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
erupção cutânea, ulcerações ou mudanças de pigmentação
Muitos distúrbios que causam MNM podem envolver a pele.
Todas as vasculites sistêmicas, incluindo crioglobulinemia associada à hepatite C e poliarterite nodosa associada a hepatite B, hepatite C e HIV, podem causar púrpura palpável, nódulos, ulcerações ou achados semelhantes.
A doença de Lyme se manifesta inicialmente com eritema migratório de 7-10 dias após uma picada de carrapato.
A hanseníase tuberculoide apresenta manchas cutâneas hipopigmentadas e insensíveis.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hanseníase dimorfa-tuberculoide mostrando manchas cutâneas anestésicas despigmentadasDo acervo pessoal do Professor Ashok Verma; usado com permissão [Citation ends].
A sarcoidose pode apresentar manifestações cutâneas, incluindo eritema nodoso e púrpura.
A vasculite reumatoide é indicada por púrpura palpável, livedo reticular, nódulos subcutâneos ou úlceras.[34]
A vasculopatia livedoide com MNM pode se manifestar com livedo reticular e atrofia e despigmentação dérmica focal (atrofia branca).[33]
O lúpus eritematoso sistêmico se manifesta com rash malar ou discoide, fotossensibilidade e ulceração oral ou nasofaríngea indolor.
O envolvimento cutâneo não está presente com a neuropatia vasculítica não sistêmica.[34][47]
sibilo, tosse, outros sinais pulmonares
Em geral, a granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss) inicialmente manifesta sintomas pulmonares (por exemplo, sibilância) e pode ser diagnosticada como asma.
Em geral, a granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) inicialmente manifesta comprometimento do trato respiratório superior e inferior (por exemplo, rinorreia, epistaxe, sinusite, otite média, colapso da ponte nasal, estenose traqueal, tosse, hemoptise, dispneia, hemorragia pulmonar) e hematúria.[9]
Sarcoidose geralmente se manifesta com tosse, desconforto torácico, dispneia e estertores secos.
febre, sudorese noturna, perda de peso e mal-estar
A poliarterite nodosa pode se manifestar com queixas inespecíficas como febre, sudorese noturna, perda de peso, mal-estar, dor abdominal e mialgias.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fatores predisponentes que causam vasculite, inflamação ou outro dano nervoso
A MNM é mais comum em pessoas com HIV ou outras infecções recentes, condições autoimunes, sarcoidose, vasculite ou doença do tecido conjuntivo.
Fatores de risco
Fortes
idade superior a 50 anos
A MNM geralmente é causada por uma neuropatia vasculítica. Neuropatia vasculítica é mais comum em pacientes idosos.[30] No entanto, a MNM pode se manifestar em qualquer idade.
sarcoidose
hepatite C
Até 65% dos pacientes com vasculite crioglobulinêmica relacionada à hepatite C (HCV) desenvolvem neuropatia clinicamente significativa.[7] Os pacientes podem ter uma vasculite de poliarterite nodosa (PAN) clássica ou uma vasculite crioglobulinêmica mista (CM).
A MNM pode ser mais comum em pacientes com HCV-PAN que naqueles com HCV-CM.[32]
A prevalência de anticorpos anti-HCV em vasculite associada à PAN clássica comprovada foi relatada em 5% a 12% dos casos.[32]
A PAN clássica é menos comum nos pacientes com hepatite C crônica que naqueles com uma infecção recente por hepatite B, e menos frequente em pacientes com hepatite C que naqueles com vasculite crioglobulinêmica.[1]
crioglobulinemia
Crioglobulinas estão presentes na maioria dos pacientes com hepatite C e neuropatia vasculítica, embora crioglobulinas possam estar presentes em outros pacientes com MNM (por exemplo, pacientes HIV-positivos).[32] Cerca de 55% a 86% dos pacientes com infecção pelo vírus da hepatite C crônica têm crioglobulinemia mista (CM). No entanto, menos de 15% dos pacientes com CM são sintomáticos, e a prevalência de MNM nesses pacientes não é conhecida.[32]
hepatite B
Cerca de 10% a 55% dos pacientes com poliarterite nodosa (PAN) clássica têm anticorpos circulantes contra o antígeno de superfície da hepatite B.
MNM é uma característica clínica comum de PAN clássica.
PAN clássica geralmente se desenvolve durante os estágios iniciais da infecção por hepatite B.
doença do tecido conjuntivo
livedo reticular
Relatou-se que o livedo reticular está associado com a MNM vasculítica.[33]
vasculite primária
MNM pode ocorrer nas vasculites primárias (exceto arterite de Takayasu e doença de Kawasaki).
A MNM ocorre com mais frequência na poliarterite nodosa clássica, na granulomatose eosinofílica com poliangiite (antes conhecida como síndrome de Churg-Strauss), na poliarterite microscópica e na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener).[1][34]
MNM pode estar associada a arterite temporal, mas etiologias alternativas devem ser consideradas.
medicações
Sulfonamidas, propiltiouracila, hidralazina, fatores estimuladores de colônias, alopurinol, cefaclor, minociclina, D-penicilamina, fenitoína, isotretinoína, metotrexato, interferonas, inibidores de fator de necrose tumoral (TNF) alfa, antibióticos do grupo das quinolonas, inibidores de checkpoints imunológicos e inibidores de leucotrieno são relatados como agentes causadores de vasculite por hipersensibilidade.[35][36][37] A vasculite por hipersensibilidade é uma causa importante de MNM.[35][38][39]
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
MNM é incomum na doença pelo HIV, embora dados sobre a prevalência exata sejam desconhecidos.[40]
Quando ocorre, a MNM se manifesta no início da infecção, a menos que esteja associada à infecção por citomegalovírus (CMV). A MNM associada ao HIV e positiva para CMV se manifesta em casos avançados de síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS).
infecções não associadas a HIV e hepatite
Relatou-se que a MNM ocorre na doença de Lyme, na hanseníase e nas infecções por citomegalovírus, vírus da varicela-zóster, vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 e muitas outras infecções. A hanseníase é endêmica no Brasil, no Sudão do Sul, na Libéria, no Burundi e nas Comores.[41]
infecção pela coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2)
A MNM foi relatada em pacientes infectados pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).[42][43] A infecção por SARS-CoV-2 está associada a mononeuropatia isolada de membros ou nervos cranianos, múltiplas mononeuropatias e MNM confluente, resultando em deficit motor e sensorial focal ou assimétrico. A base fisiopatológica da MNM associada ao SARS-CoV-2 (infecção direta, danos mediados imunologicamente, ou ambos) não é conhecida.
uso de drogas recreativas
O uso de drogas recreativas por via intravenosa é um fator de risco para infecções por hepatite C, hepatite B e HIV que estão associadas à MNM.
O uso de cocaína, heroína e anfetaminas também foi relatado como uma causa direta de MNM, mas é uma etiologia incomum.[1]
Fracos
predisposição genética
MNM geralmente não é familiar, embora a predisposição genética contribua nos casos de doença do tecido conjuntivo e vasculites primárias. Uma história familiar clara de mononeuropatias múltiplas e assimétricas é um indicador de que o paciente pode ter neuropatia hereditária com predisposição a paralisias por pressão ou outra neuropatia hereditária, e não uma MNM por vasculite típica.[44]
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