Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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neonatos e lactentes

1ª linha – cuidados de suporte iniciais

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neonatos e lactentes
1ª linha – 

cuidados de suporte iniciais

O braço afetado é protegido pela manipulação cuidadosa do lactente.[46][47][48][49] A probabilidade de reincidência de potenciais lesões durante a resposta inflamatória inicial à lesão ainda não é clara.[47]

Oriente os pacientes a evitar levantar a criança segurando-a sob os braços; eles devem levantá-la apoiando embaixo da cabeça e dos ombros com uma das mãos e as nádegas com a outra. Ao vestir o lactente, o braço afetado deve ser colocado na manga primeiro, seguido pela cabeça e o braço não afetado (evitando os movimentos extremos). Ao despir o lactente, o braço afetado deve ser removido por último. O banho e os cuidados normais com o lactente são, nos demais aspectos, instituídos nas primeiras 2 semanas.

associado a – exercícios domiciliares, encaminhamento para atendimento especializado e fisioterapia ou terapia ocupacional

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neonatos e lactentes
associado a – 

exercícios domiciliares, encaminhamento para atendimento especializado e fisioterapia ou terapia ocupacional

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Normalmente, o alongamento domiciliar é iniciado quando o lactente tem de 7 a 10 dias de vida, a menos que haja fratura concomitante. Nesse caso, o alongamento deve começar com 3 a 4 semanas de idade.[47][87][88][89]

Os pais são orientados em um programa de exercícios de amplitude de movimentos em casa, baseado em sessões de terapia formais semanais ou a cada duas semanas.[46][47][48][49][86] O sucesso é afetado pelo grau de lesão nervosa e de recuperação.

Os pais devem realizar em casa o movimento passivo suave de todas as articulações do membro superior durante as trocas de fralda, várias vezes ao dia. Os alongamentos de rotação externa do ombro são particularmente importantes.

Realize o acompanhamento mensal em uma clínica formal para monitorar a recuperação e garantir que a amplitude de movimentos seja conservada. Várias escalas (por exemplo, Escore do teste de Toronto, Escala do movimento ativo) são usadas para monitorar numericamente a recuperação da função do braço.[48][53][54][55][90]

A maioria dos pacientes tem função relativamente preservada do punho e da mão e desenvolve função razoável do cotovelo; portanto, o tratamento geralmente é direcionado ao ombro.[46][47]​​[49][86][91]​​ Atenção especial é dedicada à conservação do movimento de abdução e rotação externa do ombro para evitar contratura. Alongamentos para manter a supinação passiva também são recomendados. Imobilização da mão e do punho pode ser usada para prevenir contratura em crianças com comprometimento da mão e do punho.

O encaminhamento precoce a uma clínica de LPBN é essencial para obter orientações sobre os cuidados com o lactente.[92]​ Isso facilita os exames em série e a intervenção cirúrgica oportuna, caso a recuperação seja inadequada.[93][94]

Considerar – reconstrução nervosa + terapia pós-operatória

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neonatos e lactentes
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com lesão grave no nascimento e/ou recuperação insuficiente na primeira infância
Considerar – 

reconstrução nervosa + terapia pós-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As indicações e o momento adequado para realizar procedimentos de reconstrução do nervo para LPBN continuam controversos.[89][94][95][96]​ Embora certos casos claramente irão exigir intervenção cirúrgica para que haja uma recuperação significativa (avulsões de raiz nervosa ou rupturas completas sem retorno significativo da função), muitas crianças terão um retorno razoável da função por conta própria com o passar do tempo.[46][47][48][49][86][97][98]​ Uma revisão sistemática concluiu que a evidência de que a reconstrução do nervo melhora os desfechos em comparação com o tratamento conservador é fraca, baseando-se em estudos observacionais de baixa qualidade.[96]​ Alguns autores também destacaram um risco potencial de que alguns desfechos (por exemplo, flexão do cotovelo) possam ser piores após o tratamento cirúrgico.[99]

Alguns autores recomendam cirurgia precoce aos 3 meses de idade se o paciente não mostrou um retorno significativo da função do bíceps, do ombro ou do ombro.[77][100][101][102][103][104] Outros autores mostraram que a recuperação natural pode continuar além dos 3 meses de idade, demonstrando bons resultados funcionais sem cirurgia de reconstrução do nervo.[6][64][105][106]

Nenhum tratamento padronizado pode ser recomendado neste momento. Em um estudo comparativo, os desfechos funcionais após a reconstrução do plexo braquial foram melhores que os desfechos funcionais de crianças com recuperação espontânea aos 5 meses de idade.[64] Entretanto, outro estudo demonstrou melhoras na função após a reconstrução tardia (depois de 9 meses) do plexo braquial.[107] Ocorrem alterações irreversíveis nos músculos e placas motoras após 18 a 24 meses de denervação.[108] A regeneração nervosa ocorre em uma taxa de, aproximadamente, 1 mm por dia.[109] O momento da cirurgia deve levar em consideração esses fatores de tempo. A decisão é baseada na recuperação do paciente e nos conhecimentos e na experiência do médico que está cuidando do paciente. Em geral, crianças sem recuperação completa até 3 meses de idade tendem a ter um comprometimento residual que exigirá tratamento contínuo.[6][64][105][110]

Para bebês com lesões no plexo global e pouca ou nenhuma recuperação da função da mão, normalmente a cirurgia é recomendada perto dos 3 meses de idade.[96][111][112]​ Para crianças com paralisia de Erb (C5/C6) e paralisia de Erb estendida (C5/C6/C7), a cirurgia é recomendada aos 4-6 meses de idade.[96][112]

O enxerto de nervo (remoção da parte danificada do nervo e substituição com uma parte do nervo de uma outra área do corpo) é preferível à neurólise (remoção do tecido cicatricial do nervo).[22][113] A transferência de nervo é outra opção para a restauração funcional. A transferência de nervo pode ser utilizada em conjunto com o enxerto de nervo ou de maneira isolada para pacientes que não têm raízes proximais disponíveis para enxerto ou que se apresentam tardiamente.[111][114][115]

O programa domiciliar de exercícios de amplitude de movimentos deve ser continuado após concluir a imobilização pós-operatória e deve seguir as restrições de amplitude de movimentos com base no procedimento específico realizado.

CONTÍNUA

após o tratamento inicial

1ª linha – acompanhamento e exercícios domiciliares ± fisioterapia ou terapia ocupacional

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CONTÍNUA
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após o tratamento inicial
1ª linha – 

acompanhamento e exercícios domiciliares ± fisioterapia ou terapia ocupacional

A função do ombro e dos membros superiores é monitorada com a classificação de Mallet modificada, outras medidas de amplitude de movimentos e avaliação de força do Medical Research Council (MRC).[56]

Crianças com LPBN podem apresentar discrepâncias no comprimento e na circunferência dos membros, contraturas na flexão do cotovelo e dificuldade para realizar atividades sobre a cabeça.[116][117][118] Pacientes que não recuperam uma força de rotação externa suficiente para neutralizar os rotadores internos frequentemente mostram função reduzida do ombro e do braço.[46][47][48][49][64][105]

O monitoramento é realizado para obter evidências de subluxação ou luxação posterior do ombro. Os sinais de subluxação posterior iminente incluem uma diminuição da rotação externa passiva do ombro (especialmente na adução), encurtamento do segmento umeral (acrômio para a dobra antecubital), dobras assimétricas dos tecidos moles do braço, uma axila profunda e assimétrica e uma cabeça umeral palpável posteriormente no ombro.[52][121]

Os pais devem dar continuidade ao programa de exercícios de amplitude de movimentos em casa, baseado em sessões de terapia formais semanais ou a cada 2 semanas, conforme necessário.

associado a – intervenção cirúrgica ortopédica

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CONTÍNUA
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após o tratamento inicial
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com subluxação posterior do ombro, luxação ou diminuição da amplitude de movimentos
associado a – 

intervenção cirúrgica ortopédica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Escolhas sobre o procedimento cirúrgico mais adequado são individualizadas e tomadas pelo especialista cirúrgico que está cuidando do tratamento.

Em lactentes e crianças pequenas cuja articulação glenoumeral reduz em rotação externa, os rotadores internos do ombro podem receber injeção de toxina botulínica tipo A, e pode ser aplicada uma imobilização gessada na rotação externa do ombro.[94][111][122][123][124]​ Isso proporciona um alongamento estático prolongado dos rotadores internos. O enfraquecimento temporário dos rotadores internos permite tempo para uma maior recuperação dos rotadores externos. O objetivo é ter forças mais equilibradas sobre a articulação glenoumeral quando os efeitos da toxina botulínica tipo A se dissipam. É provável que a injeção de toxina botulínica seja bem-sucedida em pacientes que ainda apresentam pelo menos 30 graus de rotação externa passiva do ombro.[124] No entanto, a maioria das evidências disponíveis é de baixa qualidade, e são necessários estudos adicionais.[122][123]

Crianças menores de 5 anos de idade com subluxação ou luxação posterior do ombro podem ser tratadas com alongamento muscular (peitoral maior e subescapular), transferências musculares (grande dorsal e redondo maior) e/ou redução articular.[125][126][127][128][129][130] Também foi mostrado que os tratamentos artroscópicos são eficazes em melhorar a função do ombro, liberando o tendão subescapular com e sem a transferência do grande dorsal e do redondo maior.[131][132][133][134][135] Achados similares foram observados após a liberação glenoumeral aberta.[136] Certa remodelação da glenoide posterior e a melhora na posição da cabeça umeral podem ser esperadas, juntamente com certa remodelação da cabeça do úmero.[66][125][127][136][137]

Pacientes com mais de 8 anos de idade não mostram remodelação e frequentemente são mais bem atendidos com uma osteotomia de rotação externa do úmero (posição e funcionalidade melhores do braço em comparação às transferências de tendão), sem tentativa de restaurar anatomicamente a integridade da articulação do ombro.[56][148][149]

Crianças entre 5 e 8 anos podem ser indicadas para qualquer um desses procedimentos, dependendo da gravidade da displasia glenoumeral e de sua apresentação clínica. As idades de 5 e 8 anos não são limites de idade definitivos, mas um guia geral para quais procedimentos são mais comumente indicados nessas faixas etárias. A amplitude de movimentos ativa e passiva do paciente, a gravidade da displasia glenoumeral e os objetivos funcionais específicos do paciente devem ser considerados na determinação do procedimento mais apropriado.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – intervenção cirúrgica ortopédica

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após o tratamento inicial
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ausência de função do cotovelo, antebraço, punho ou mão
associado a – 

intervenção cirúrgica ortopédica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Escolhas sobre o procedimento cirúrgico mais adequado são individualizadas e tomadas pelo especialista cirúrgico que está cuidando do tratamento.

As transferências de tendão ou outros procedimentos secundários para outras áreas do cotovelo, antebraço, punho ou dedos podem ser necessárias para melhorar também a função dessas áreas.[150][151][152]​ As transferências de tensão podem ser consideradas para crianças que tenham um doador adequado e viável.

A transferência de tendão (ao contrário da cirurgia de nervo) não é sensível ao tempo, portanto pode ser considerada como segunda linha para crianças que não eram candidatas ou que não observaram melhoras significativas com a cirurgia de nervo, desde que o movimento passivo seja mantido ou possa ser restaurado.

Os pacientes que não têm flexão do cotovelo podem ser candidatos à flexorplastia bipolar do músculo grande dorsal se tiverem um grande dorsal funcional.[153]

O manejo dos deficits residuais no antebraço é amplamente ditado pela amplitude passiva de movimentos. A deformidade de supinação pode ser tratada com reencaminhamento do bíceps se o movimento passivo for mantido. Se o movimento passivo for limitado, a osteotomia do rádio ou rádio e ulna pode ser adicionada para corrigir a deformidade. A osteotomia de antebraço de um osso não é tão amplamente utilizada, mas pode ser uma opção para pacientes com deformidade grave e falta de rotação passiva do antebraço.[152]​ A deformidade de pronação é geralmente melhor tolerada pelos pacientes do que a deformidade de supinação.

A falta de extensão do punho pode ser tratada com transferência de tendão em alguns pacientes.[154]​ Muitos dos doadores típicos de transferência de tendão não estão disponíveis em pacientes com LPBN, mas o flexor superficial dos dedos para os dedos longos e anulares pode ser transferido para o metacarpo do dedo longo para restauração da extensão do punho em pacientes com função normal do flexor superficial dos dedos e flexor profundo dos dedos.[154]​ Ocasionalmente, a artrodese do punho pode ser considerada em pacientes esqueleticamente maduros sem doadores disponíveis para transferência de tendão.

Injeções de toxina botulínica tipo A também já foram usadas para os flexores do cotovelo em lactentes com contração simultânea dos flexores e extensores do cotovelo.[155][156][157]​ Além disso, a injeção de toxina botulínica e a tala seriada já foram usadas para reduzir contraturas na flexão do cotovelo em crianças maiores.[118][122][123]

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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