Abordagem

O diagnóstico de lesão do plexo braquial no nascimento (LPBN) geralmente é simples. Depois de descartar a pseudoparalisia decorrente de outra causa, confirme o diagnóstico com a história e o exame físico, com foco no exame neurológico.

História e exame físico geral

Uma história de gestação complicada por diabetes gestacional ou materno ou obesidade materna é frequentemente encontrada.[15][19]​ Esses fatores podem ter um papel na macrossomia fetal. A criança frequentemente será grande (>4000 g) no momento do parto.[19]​​[25][26]​​ O segundo estágio do trabalho de parto pode ter sido anormal, e o parto pode ter sido complicado por uma distocia do ombro.[2][19][24]​[20]​​​[32][33]​​​​​ Técnicas de assistência, como o vácuo ou fórceps, podem ter sido usadas para facilitar o parto, e a criança pode ter precisado de ressuscitação após o parto.[15][19][35]​​ A mãe pode ter uma história de distocia do ombro em partos prévios.[23]

Imediatamente após o nascimento, a família geralmente observa o movimento reduzido ou ausente do braço afetado do lactente. Um intervalo de movimento normal do braço, seguido de paralisia, deve levantar a suspeita de que o lactente não tem LPBN. Crianças com LPBN grave relacionada à avulsão da raiz nervosa da medula espinhal podem mostrar características da síndrome de Horner (miose da pupila, ptose parcial, enoftalmia e anidrose) no mesmo lado que a lesão no plexo braquial.[43] Taquipneia, desconforto respiratório, dificuldades de alimentação e retardo do crescimento pôndero-estatural podem indicar a presença de paralisia diafragmática em virtude da lesão do nervo frênico.[44][45]

Um exame físico completo da criança é necessário. A avaliação da cabeça aos pés revela quaisquer outros problemas médicos. Um exame geral do neonato inclui a avaliação do seguinte:

  • Cabeça: para céfalo-hematoma, plagiocefalia e torcicolo

  • Face: para evidência de síndrome de Horner ou paralisia do nervo facial

  • Coluna: para evidência de deformidade (escoliose ou cifose) ou fratura (edema, crepitação ou descontinuidade)

  • Membros inferiores: para evidência de displasia do quadril, deformidade do pé ou ausência de movimento normal espontâneo

  • Membros superiores: para postura, deformidade e movimentos espontâneos.

Exame musculoesquelético e postural

A posição neonatal normal do membro superior é em abdução e rotação externa do ombro, flexão do cotovelo, supinação do antebraço, extensão do punho e flexão do indicador e do polegar. A criança afetada pela paralisia de Erb mantém o braço na lateral, com o ombro em rotação interna, cotovelo estendido, antebraço pronado e punho e dedos flexionados (posição de gorjeta do garçom) e/ou mostra o movimento reduzido do braço.[46][47][48][49]​ Os pacientes com lesões globais podem apresentar paralisia flácida em todo o membro.

A palpação cuidadosa do membro afetado pode revelar crepitação, tipicamente da clavícula ou úmero (indicando fratura). Em particular, as fraturas da clavícula medial podem estar associadas com a LPBN.[50][51]​ Uma fratura requer imobilização por até 2 a 3 semanas e, a partir de então, a recuperação pontual é prevista. Nenhuma contratura deve estar presente em qualquer articulação em qualquer direção no período neonatal. A falta da amplitude de movimentos totais, no movimento passivo suave, deve causar a busca de evidências de luxação (rara) e a consideração de diagnósticos alternativos.[52]

Exame neurológico

Após descartar uma fratura ou luxação, a criança é observada quanto aos movimentos espontâneos do braço. Quaisquer deficits de movimento nas seguintes articulações são registrados e comparados com o lado não afetado:

  • O ombro: observado para flexão, rotação interna e externa e abdução

  • O cotovelo: observado para flexão e extensão

  • O antebraço: observado para pronação e supinação

  • O punho e os dedos: observados para flexão e extensão.

Acariciar a pele ao longo do músculo desejado pode ocasionalmente estimular a criança a contrair o músculo subjacente e produzir movimento, se o músculo permanecer inervado. Como o neonato não pode cooperar com as instruções, pode ser necessário ter paciência para dar tempo para que a criança movimente o braço livremente em todas as direções possíveis.

Crianças que se tornaram hipóxicas após o parto e precisaram de ressuscitação podem mostrar sinais de disfunção do sistema nervoso central ou encefalopatia isquêmica hipóxica, como hiper-reflexia, reflexos primitivos persistentes, tônus muscular anormal ou postura corporal anormal.

Quantificação da função do membro superior e prognóstico

Vários escores foram criados para avaliar e monitorar pacientes com LPBN. Os sistemas mais usados e validados para definir os nervos lesionados e monitorar a recuperação após a lesão ou o reparo cirúrgico são os seguintes.

Escore do teste de Toronto[53]

  • Define a área lesionada em relação a 5 movimentos observados da mão e do cotovelo

  • Não avalia a função do ombro

  • Classificado em uma escala de 0 (nenhum movimento) a 2 (movimento total normal). Os escores podem somar até no máximo 10 pontos para os 5 movimentos avaliados. Os escores mais baixos indicam pacientes que podem se beneficiar da cirurgia de reparo do nervo.

Escala do movimento ativo[48][54]

  • Consiste na observação dos movimentos de várias articulações e grupos musculares, incluindo a função do ombro

  • Mais global que o escore do teste de Toronto

  • Testa 15 diferentes movimentos ativos dos membros superiores sem gravidade e contra a gravidade e os classifica em uma escala de 0 a 7.

Escala de Mallet[55]

  • Avalia a função do ombro em pacientes mais velhos (com idade aproximada de 3 anos ou mais) que podem cooperar com instruções

  • Usa uma escala de classificação de 1 (nenhum movimento) a 5 (movimento normal; simétrico ao lado contralateral não afetado) para cada um dos 5 movimentos voluntários testados

  • Uma classificação de Mallet modificada foi descrita, acrescentando uma posição de rotação interna adicional para avaliar a função da linha média.[56]

Escala motora do Medical Research Council (MRC)[57]

  • Comumente usada para avaliar a força muscular, mas o uso em bebês é controverso, pois eles não conseguem seguir instruções

  • Usa uma escala de 0 (ausência de contração muscular) a 5 (movimento ativo total contra a gravidade com resistência total).

Amplitude de movimentos

A amplitude de movimentos ativa e passiva das articulações afetadas são frequentemente registradas e rastreadas ao longo do tempo, particularmente rotação passiva externa do ombro e extensão passiva do cotovelo.

​O escore do teste de Toronto e a escala do movimento ativo são mais úteis em neonatos porque envolvem simplesmente a observação dos movimentos naturais do membro. A escala de Mallet é usada para acompanhar a função do ombro em pacientes mais velhos que podem cooperar com as instruções. O estabelecimento de um escore de linha basal serve para orientar o tratamento à medida que a recuperação progride e pode ser reavaliado em cada visita.[58]

Investigações diagnósticas

Geralmente, as investigações não são necessárias para diagnosticar a paralisia de Erb ou outros tipos de LPBN. Estudos auxiliares podem ser úteis para confirmar a extensão e o local da lesão e para o planejamento cirúrgico, embora algumas pessoas afirmem que a avaliação clínica cuidadosa seja suficiente para decidir quais pacientes precisam de cirurgia.[59][60]​

Exames por imagem

A radiografia de rotina do membro afetado para incluir o tórax pode ser útil para identificar uma fratura de clavícula ou de úmero ou a evidência de assimetria do diafragma.[50][51]

A ultrassonografia pode ser usada para diagnosticar uma luxação do ombro (rara) e paralisia diafragmática, se houver suspeita.[52][61][62]​ Também se provou útil para o diagnóstico de subluxação do ombro em crianças mais velhas.[63] As vantagens do uso da ultrassonografia são que não há necessidade de sedação e ela é relativamente barata. Contudo, é dependente do operador e não pode avaliar a glenoide com precisão.

A ressonância nuclear magnética (RNM) ou a tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver evidências de subluxação no ombro ou para o planejamento cirúrgico. A RNM é o melhor estudo para identificar a morfologia da articulação do ombro, já que grande parte da articulação glenoumeral do bebê é cartilaginosa nessa idade. O sistema de classificação de Waters pode ser usado para avaliar a gravidade da deformidade glenoide.[64][65]​​ A deformidade da cabeça do úmero e a retroversão do úmero também podem ser avaliados com RNM.[66][67]​​ A TC permite uma avaliação precisa da congruência do ombro e da morfologia glenoidal em crianças mais velhas com articulações glenoumerais ossificadas.[68]​ No entanto, a TC também incorre em exposição à radiação. A mielografia por RNM e TC da coluna cervical não é capaz de diagnosticar com precisão uma lesão, mas pode identificar pseudomeningoceles ou avulsões de radículas associadas a algumas avulsões de raízes nervosas.[69][70][71]​​ A imagem teve uma sensibilidade de 70% e especificidade de 66% para a identificação de avulsões nervosas em um estudo.[59]

A mielografia po RNM e TC tem sensibilidade e especificidade similares. A RNM pode ser preferível em crianças menores porque não é invasiva e não requer exposição a radiação ionizante ou a contraste iodado.[22]​ Ambas requerem que o paciente esteja sedado.

Eletromiografia (EMG) e estudos da condução nervosa

EMG/estudos de condução nervosa podem ser úteis para confirmar a extensão e a localização da lesão e, às vezes, são obtidos para o planejamento cirúrgico. Em um estudo, o EMG foi menos sensível do que a imagem para detectar avulsões de raízes nervosas, mas mais específico, particularmente para as raízes nervosas inferiores.[59]​ Em virtude da idade e do nível de cooperação exigido do neonato (nascimento até 4 semanas de idade) ou lactente (4 semanas a 1 ano de idade), o teste da atividade voluntária não é possível, diminuindo assim as capacidades diagnósticas do teste dos nervos.[72] No entanto, valores de referência pediátricos para EMG neonatal e estudos de condução nervosa estão disponíveis para auxiliar no diagnóstico.[60][73][74]​​[75]​​ Alguns relatos sugerem que pode haver valor em seu uso nos primeiros dias após o nascimento para diagnóstico e predição do prognóstico de LPBN.[72][75][76]​​

Estudos de EMG/condução nervosa podem fornecer resultados excessivamente otimistas em bebês. Com frequência, as lesões no nascimento são lesões de mais baixa energia que ocorrem por um período mais longo que as lesões traumáticas no plexo braquial, que podem resultar em estiramento do nervo antes da avulsão. Isso pode resultar em perda da condução sensorial que, normalmente, é mantida nas avulsões da raiz nervosa em decorrência de lesões traumáticas no plexo braquial. Além disso, a regeneração axonal desorganizada por meio de um neuroma envolvendo múltiplas raízes nervosas pode resultar em sinais eletrodiagnósticos de reinervação, que pode não levar à recuperação funcional. Mesmo a plasticidade do cérebro neonatal pode não ser capaz de reordenar os neurônios regenerados desorganizados.[72]​ Assim, EMG/estudos de condução nervosa podem não ser confiáveis para predizer com precisão a recuperação em lactentes com LPBN.

A RNM e a EMG/condução nervosa podem ser realizadas como parte do esquema de avaliação pré-operatória antes da intervenção cirúrgica planejada (reparação do nervo) ou no planejamento de procedimentos reconstrutivos secundários para melhorar a função do braço em idade mais avançada.[70][72][77][78]

Novos exames

Embora seu uso ainda não seja rotineiro, estudos sugerem que os seguintes exames podem ser úteis:

  • RNM tridimensional com densidade de prótons: utilizada para a avaliação direta do plexo braquial de modo a determinar se a reconstrução cirúrgica precoce do nervo será útil.[79][80]

  • Avaliação por RNM volumétrica e EMG dos músculos do manguito rotador: avaliada em séries de casos comparando os achados com a rotação externa global do braço do paciente. Útil para recomendar intervenções apropriadas para melhorar a função do ombro.[78]

  • Avaliação ultrassonográfica do plexo braquial: utilizada para definir lesões pós-gangliônicas com formação de neuroma, bem como avaliar o ombro para frouxidão em pacientes pré-operatórios.[81] Os achados estão correlacionados com a RNM, mas é difícil visualizar o plexo inferior na ultrassonografia.[82]

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