Prognóstico

Sobrevida

A sobrevida livre de progressão em cinco anos para pacientes de risco médio é de aproximadamente 71% a 83%, mas apenas de 50% a 66% para pacientes de alto risco.[21][60][73][74][75][76][77]​​ A redução do volume de reforço de radiação em pacientes de risco médio foi considerada segura e não comprometeu a sobrevida, mas a redução da dose de irradiação cranioespinhal em pacientes com doença de risco médio resultou em desfechos inferiores, possivelmente de forma dependente do subgrupo, mas foi associada a melhores desfechos neurocognitivos.[77]​ Foi relatada uma melhora de 19% na sobrevida livre de eventos em 5 anos para pacientes do grupo 3 de alto risco em um estudo randomizado de fase 3 que adicionou carboplatina concomitantemente com irradiação cranioespinhal.[60]​ Um estudo que analisou os desfechos de longo prazo de 1311 sobreviventes de meduloblastoma, que foram tratados entre 1970 e 1999, mostrou que as mudanças no tratamento reduziram a mortalidade tardia por todas as causas e a mortalidade relacionada à recorrência, mas aumentaram o risco de neoplasias subsequentes (malignas ou benignas; não incluindo recorrência do meduloblastoma original).[78] Para lactentes, os dados históricos sugerem sobrevida livre de progressão de 5 anos na faixa de 20% a 40%; no entanto, lactentes com subtipo desmoplásico apresentam desfecho claramente melhor.[44][45][46]​​ Alguns estudos revelam um otimismo de que a sobrevida em crianças possa melhorar por meio do uso de metotrexato intraventricular ou pela adição de quimioterapia em altas doses com resgate de célula-tronco. Deve-se tomar cuidado ao interpretar esses estudos, pois o tamanho das amostras é pequeno, o intervalo do acompanhamento é curto e (em alguns casos) a população do estudo sofreu um desvio devido ao número mais elevado que o esperado de pessoas com características de prognóstico favorável.[47][49][50]​ Um estudo relatou um benefício em comparação com dados históricos com a adição de alta dose de metotrexato sistêmico à quimioterapia de indução antes da quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco em bebês de alto risco. O estudo documentou uma sobrevida global em 5 anos de 100% em pacientes com tumores do tipo Sonic Hedgehog (SHH), com ou sem doença metastática, e uma sobrevida global de 80% em pacientes com tumores do grupo 3.[79]

Fatores de prognóstico

Os fatores de prognóstico desfavorável incluem idade <3 anos, presença de metástases e, pelo menos, 1.5 cm² de tumor residual após a cirurgia.[80] A histologia anaplásica difusa/de células grandes representa uma característica de alto risco, embora ainda não esteja claro se isso por si só, na ausência de alterações moleculares concomitantes de alto risco, permanece como prognóstico.[80] Há fortes evidências de que a amplificação dos oncogenes MYC ou MYCN e deleções do cromossomo 17p estão associadas a um desfecho desfavorável.[18][19][20]​​ Os tumores do tipo SHH que apresentam mutações em TP53 também apresentam um prognóstico desfavorável e são considerados de alto risco.[81][82] A amplificação de Gli2 ou a perda do cromossomo 14q também podem ser alterações moleculares de alto risco em tumores do tipo SHH.​​​[81]​ A ativação da via Wnt/Wg, conforme demonstrado pelo nível de betacatenina nuclear em tumores wingless, está associada a um comportamento clínico distintamente favorável.[21][83]​​ Não está claro se o tempo até o diagnóstico é um fator prognóstico, embora um estudo tenha sugerido não haver associação significativa entre o intervalo de sintomas pré-diagnóstico e o risco de doença metastática e a sobrevida.[84]

Recorrência

Meduloblastoma recorrente em pacientes que já fizeram radioterapia apresenta um desfecho muito fraco com uma taxa de salvamento <10%, independentemente da modalidade de tratamento utilizada. Esquemas de quimioterapia múltiplos têm sido usados, mas respostas duráveis são raras.[85][86][87]​​​​​ Alguns pacientes com recidiva não disseminada podem ser salvos com uma terapia multimodal, incluindo cirurgia e nova irradiação focal ou irradiação cranioespinhal, se não tiver sido administrada anteriormente ou se tiver decorrido mais de 2 anos desde o tratamento inicial com irradiação cranioespinhal.

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