Critérios

Classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) dos tumores do sistema nervoso central (2021)[4]

O diagnóstico baseia-se na revisão pelo patologista do espécime macroscópico, dos achados microscópicos e da coloração imuno-histoquímica.[4] Em casos raros em que a histopatologia não é claramente diagnóstica, o sequenciamento do DNA/RNA do tumor e a análise de metilação de DNA podem ser usadas para confirmar o diagnóstico e classificar o subgrupo molecular do tumor e o risco clínico.[36]​

Classificação de Chang modificada[37][38]

Não mais usado isoladamente, mas, particularmente, o estágio M pode ajudar a embasar as decisões de tratamento e o prognóstico quando considerado juntamente com outros fatores, inclusive a idade do paciente, integralidade da ressecção, subtipo histológico e marcadores genéticos.[39]

Tumor primário

  • TX - Tumor primário não pode ser avaliado

  • T0 - Nenhuma evidência de tumor primário

  • T1 - <3 cm de diâmetro

  • T2 - ≥3 cm sem evidência de extensão

  • T3a - >3 cm com extensão no aqueduto de Sylvius ou forame de Luschka

  • T3b - >3 cm com disseminação para o tronco encefálico

  • T4 - >3 cm com extensão além do aqueduto de Sylvius ou forame magno.

Metástases à distância

  • M0 - Sem disseminação

  • M1 - Células tumorais microscópicas presentes no líquido cefalorraquidiano (LCR)

  • M2 - Acometimento nodular macroscópico intracraniano além do sítio do tumor primário (cerebelo, espaço subaracnoide cerebral ou no terceiro ou quarto ventrículos)

  • M3 - Acometimento nodular macroscópico no espaço subaracnoide espinhal M4 Metástase fora do eixo cerebroespinhal.

  • M4 - Metástase fora do eixo cerebroespinhal.

Classificação clínica de meduloblastoma

Tumor de risco médio

  • ≥3 anos de idade sem evidências de disseminação metastática e apresentar ≤1.5 cm² (área transversal máxima) de doença residual após a cirurgia e sem fatores de risco altos histológicos ou moleculares (abaixo).[3][40]

Tumor de risco elevado

  • ≥3 anos de idade com evidências de disseminação do LCR (M1-M3) e/ou aqueles com ressecção menos completa (≥1.5 cm²) ou <3 anos de idade no diagnóstico.[40]

  • Histologia anaplásica difusa/de grandes células (não está claro se isso isoladamente é uma característica de alto risco).

  • O tumor apresenta amplificação de MYC ou MYCN ou mutação TP53.[3]

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