Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

no tratamento inicial

1ª linha – biópsia ± ressecção cirúrgica

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no tratamento inicial
1ª linha – 

biópsia ± ressecção cirúrgica

A cirurgia é quase sempre realizada, independente da idade, para obtenção de tecido para o diagnóstico definitivo; para o alívio do efeito de massa em torno das estruturas neurais; para tratar hidrocefalia.[2][11][14][28][29][30][31]

A cirurgia alivia a pressão intracraniana aumentada se presente (com ou sem derivação de líquido cefalorraquidiano [LCR]) e pode reverter o comprometimento visual decorrente da compressão pelo tumor (melhora em cerca de 40% dos pacientes).

A cirurgia pode incluir apenas biópsia, derivação de líquido cefalorraquidiano (LCR) com aspiração do cisto ou ressecção do tumor (parcial ou total). A extensão da ressecção cirúrgica e os riscos potenciais da cirurgia dependem do tamanho do tumor e da localização.[10][14][29][33][34] A ressecção total macroscópica deve ser realizada, se possível; no entanto, ao mesmo tempo que a ressecção deve ser maximizada, os efeitos colaterais de longo prazo devem ser minimizados, tendo em mente a disponibilidade da radioterapia adjuvante para lesões removidas subtotalmente.

A abordagem cirúrgica depende da anatomia (relação com a sela, o quiasma óptico e o terceiro ventrículo) e do tamanho do tumor, conforme determinado pela ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio.[27]

Várias abordagens cirúrgicas podem ser usadas:

A abordagem transventricular (transcortical ou transcalosa; a partir de cima) para tumores que afetam o terceiro ventrículo e estão acima do quiasma óptico

As abordagens subfrontais e inter-hemisféricas (a partir de baixo ou entre os lobos frontais) para tumores localizados anteriormente ao quiasma óptico ou logo atrás da lâmina terminal

A abordagem pterional (janela fronto-temporal, através da fissura silviana aberta) para tumores pequenos muito próximos ao quiasma óptico

A abordagem transesfenoidal (transnasal ou sublabial) para tumores parcial ou totalmente intrasselares (fossa hipofisária)

A cirurgia endonasal endoscópica é cada vez mais usada (principalmente em crianças) para tumores suprasselaes e selares, devido ao risco reduzido de lesão no hipotálamo e ao aumento da chance de ressecção total macroscópica.[35][36] Normalmente é transesfenoidal, com abordagens mais ampliadas usadas para craniofaringiomas maiores.

Para tumores multicompartimentais, pode ser utilizada uma abordagem combinada com duas ou mais dessas opções.

associado a – terapia de reposição endócrina

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no tratamento inicial
associado a – 

terapia de reposição endócrina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As endocrinopatias requerem terapia de reposição dependendo das deficiências endócrinas específicas.[4][8][9][11][49][52][53]

Nenhuma melhora é observada na disfunção endócrina após a cirurgia (com a possível exceção de hiperprolactinemia). De fato, a incidência aumenta após terapia como consequência da cirurgia (risco mais baixo com cirurgia transesfenoidal).

A prevalência aproximada de deficiências específicas inclui a de hormônio do crescimento (75%), hipogonadismo hipogonadotrófico (75%), a deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) (25%), hipotireoidismo (25%) e diabetes insípido (>70% em crianças; 50% em adultos).[4][8][9][49][52][53]

associado a – radioterapia

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no tratamento inicial
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biópsia cirúrgica somente ou ressecção cirúrgica incompleta
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia é reservada para os pacientes que realizaram apenas a biópsia cirúrgica ou removeram tumores incompletamente.[38][39][40][41]

A técnica de radioterapia usada (radiação por feixe externo fracionada convencional, radiação por feixe externo conformal; ou técnicas avançadas que incluem radiação modulada por intensidade, radiocirurgia estereotáxica e terapia com feixe de prótons) depende do tamanho do tumor, sua relação anatômica com as estruturas neurais circundantes (em particular, o quiasma óptico e o quiasma) e da disponibilidade.

A radioterapia convencional fracionada por feixe externo (baseada em fótons) administrada diariamente durante 5 a 6 semanas com uma dose para tumor mediano de 54 Gy é considerada o padrão de tratamento para a maioria dos tumores.[40][41]

A radiocirurgia estereotáxica (Gamma Knife, ou à base de acelerador linear de partículas [LINAC]) é mais adequada para o tratamento de tumores esféricos pequenos (<2 cm), ou doença residual de baixo volume, que estão anatomicamente separados do nervo e quiasma ópticos.[40][45][46][47][48]

CONTÍNUA

tratamento pós-inicial

1ª linha – terapia de reposição endócrina continuada

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
1ª linha – 

terapia de reposição endócrina continuada

As endocrinopatias requerem terapia de reposição continuada dependendo das deficiências endócrinas específicas.[4][8][9][11][49][52][53]

Nenhuma melhora é observada na disfunção endócrina após a cirurgia (com a possível exceção de hiperprolactinemia). De fato, a incidência aumenta após terapia como consequência da cirurgia (risco mais baixo com cirurgia transesfenoidal).

A prevalência aproximada de deficiências específicas inclui a de hormônio do crescimento (75%), hipogonadismo hipogonadotrófico (75%), a deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) (25%), hipotireoidismo (25%) e diabetes insípido (>70% em crianças; 50% em adultos).[4][8][9][49][52][53]

associado a – cirurgia ± quimioterapia intracavitária/radioterapia

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
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tumores recorrentes/refratários
associado a – 

cirurgia ± quimioterapia intracavitária/radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A repetição da cirurgia poderá ser benéfica.[54] A radioterapia pode ser usada para tratar a recorrência, e dados observacionais sugerem que a radiocirurgia estereotáxica é uma opção eficaz e minimamente invasiva neste contexto.[45]

Tumores císticos recalcitrantes podem requerer drenagem/aspiração cirúrgica e, por vezes, a colocação de um cateter no cisto intratumoral e reservatório subgaleal.

Isso permite a aspiração repetida de fluidos e, se necessário, a instilação de ítrio ou fósforo coloidal radioativo intracavitário.[55][56][57]

Alternativamente, agentes quimioterápicos podem ser colocados; uma variedade de medicamentos tem sido utilizada, incluindo bleomicina, metotrexato e citarabina.[58] Deve-se ter cautela ao usar terapias intracísticas, pois se ocorrer vazamento, a toxicidade se estenderá para as estruturas ópticas e os vasos perfurantes.

Considerar – quimioterapia sistêmica

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
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tumores recorrentes/refratários
Considerar – 

quimioterapia sistêmica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os dados da quimioterapia no craniofaringioma refratário são limitados, e não há nenhum esquema sistêmico padrão.

Em geral, a quimioterapia é reservada para os pacientes nos quais o tumor persiste apesar da cirurgia/radioterapia e que não têm outras opções terapêuticas.[54]

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