Abordagem
Os pacientes com craniofaringiomas se apresentam quase sempre de um dos quatro modos: pressão intracraniana elevada com acompanhamento de hidrocefalia, perda da visão, distúrbio endócrino ou qualquer um desses em combinação.[4][8][14][21][22]
Tais apresentações podem ser agudas (perda da visão súbita ou sintomas de hipertensão intracraniana) ou mais insidiosas no início. Os sintomas de pressão intracraniana elevada (cefaleia, náuseas, vômitos, diplopia, diminuição do nível de consciência) sempre sugerem uma possível massa intracraniana e exigem exames de imagem craniana com contraste urgentes (de preferência, ressonância nuclear magnética [RNM]). A perda da visão também exige exames de imagens intracranianas para excluir uma massa que afeta os nervos ópticos ou quiasma.
Embora um diagnóstico provisório possa ser feito após uma investigação clínica endocrinológica completa com imagens, o diagnóstico definitivo será após a biópsia/ressecção cirúrgica com análise patológica do tecido tumoral.[23][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (baixa potência) com arranjos complexos de epitélio, cistos e cérebro gliótico.Do acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (potência média) com bandas epiteliais mostrando áreas reticulares e nódulos de queratinaDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (alta potência) com células colunares alinhadas basalmente, retículo estrelado e queratinização epitelialDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
Avaliação clínica e consultas recomendadas
A maioria dos pacientes apresenta perda da visão (da acuidade ou do campo visual); no entanto, a identificação desse sintoma pode ser um desafio em crianças que ainda não falam. Uma consulta oftalmológica é sempre indicada para realização de testes formais de campo visual e avaliar o paciente quanto à atrofia óptica e acuidade visual. Além disso, a avaliação inicial permite comparações subsequentes e resposta ao tratamento.[4][6][24]
A macrocefalia pode ser observada em lactentes com suturas intracranianas não fundidas, já que pode ocorrer hidrocefalia secundária à obstrução do fluxo ventricular por uma massa intracraniana.[3][4]
Todos os pacientes necessitam de uma avaliação endocrinológica, pois a maioria manifesta deficiências endócrinas; a consulta com um endocrinologista é recomendada.[4][8][9] Em crianças com craniofaringioma, a deficiência de hormônio do crescimento (GH) (que causa deficit de crescimento) normalmente precede o diagnóstico.[25] A história de deficit de crescimento é confirmada ao inserir a altura e o peso em uma curva de crescimento padronizada. No entanto, o deficit de crescimento é uma causa rara de encaminhamento antes do diagnóstico de craniofaringioma.[8][26]
O diabetes insípido, sugerido clinicamente por poliúria e polidipsia, também pode ser um sintoma manifesto em crianças e adolescentes. Em adultos, a amenorreia ou a disfunção erétil pode indicar hipogonadismo hipogonadotrófico. A galactorreia também pode ser uma característica. Outras endocrinopatias comuns incluem hipocortisolismo, sugerido por fraqueza muscular/fadiga e hipotireoidismo, o qual pode se manifestar como fadiga, intolerância ao frio ou constipação.
Exames por imagem
A imagem craniana com contraste é necessária em todos os pacientes com possíveis lesões intracranianas com efeito de massa.[27] A ressonância nuclear magnética (RNM) é o exame preferencial para localização anatômica, uma vez que o tumor é mais bem apreciado em três planos (axial, coronal e sagital) e a RNM define melhor a relação anatômica do tumor com as estruturas adjacentes. Entretanto, a imagem da tomografia computadorizada (TC) é útil para determinar a presença de calcificações e cistos. A localização do tumor (por exemplo, selar ou quiasmático) e a aparência (calcificação distrófica, componente cístico, componente sólido com captação de contraste) são sugestivos de craniofaringioma.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) coronal pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) axial pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) sagital pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) sagital pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
Avaliação laboratorial
Por ser a disfunção endócrina tão comum em pacientes com craniofaringioma (30% a 80% dos pacientes), na apresentação e após o tratamento, é necessária uma avaliação endocrinológica inicial cuidadosa em todos os pacientes.[4][8][9] Esse aspecto do tratamento é mais bem coordenado por um endocrinologista e deve incluir prolactina sérica (frequentemente elevada), hormônio do crescimento (GH) e exames relacionados (níveis séricos de hormônio do crescimento, bem como o teste provocativo, e níveis séricos de proteína do fator de crescimento semelhante à insulina e de fatores de crescimento), função da tireoide (T3, T4 e hormônio estimulante da tireoide [TSH]), níveis de cortisol e hormônio adrenocorticotrófico [ACTH] sérico, e uma avaliação de diabetes insípido (sódio sérico, osmolalidade sérica/na urina).
Para a avaliação de hipogonadismo hipogonadotrófico, o hormônio folículo-estimulante (FSH) e o hormônio luteinizante (LH) devem ser medidos em homens e mulheres e, no sexo masculino, também a testosterona.
Biópsia ou ressecção cirúrgica
O diagnóstico definitivo é feito após a biópsia/ressecção cirúrgica com análise patológica do tecido tumoral.[23][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (baixa potência) com arranjos complexos de epitélio, cistos e cérebro gliótico.Do acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (potência média) com bandas epiteliais mostrando áreas reticulares e nódulos de queratinaDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (alta potência) com células colunares alinhadas basalmente, retículo estrelado e queratinização epitelialDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
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