Abordagem

A cirurgia quase sempre é realizada, independente da idade, para:[2][11][14][28][29][30][31]

  • obter tecido para o diagnóstico definitivo

  • aliviar o efeito da massa nas estruturas neurais circundantes, ou

  • tratar a hidrocefalia.

A cirurgia alivia a pressão intracraniana aumentada se presente (com ou sem derivação de líquido cefalorraquidiano [LCR]) e pode reverter o comprometimento visual decorrente da compressão pelo tumor (melhora em cerca de 40% dos pacientes).

A cirurgia pode incluir apenas biópsia, derivação de líquido cefalorraquidiano (LCR) com aspiração do cisto ou ressecção do tumor (parcial ou total).

As imagens do cérebro com contraste (ressonância nuclear magnética [RNM]/tomografia computadorizada [TC]) ajudam a determinar a abordagem cirúrgica e fornecem uma linha basal para avaliação da doença residual e resposta ao tratamento.

Avaliações endocrinológica e oftalmológica basais com consultas adequadas devem ser realizadas para auxiliar no monitoramento de efeitos da cirurgia sobre a função endócrina.[6][8][9][24] No entanto, a avaliação endocrinológica detalhada não deve atrasar a cirurgia em casos de rápida deterioração da visão.

Após a cirurgia primária, pode ser necessária radioterapia.[32] Como as endocrinopatias são comuns (pré e pós-operatórias), a terapia de reposição hormonal é geralmente necessária, dependendo das deficiências endócrinas específicas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) sagital pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5099240[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: ressonância nuclear magnética (RNM) sagital pós-contrasteDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@7120c717

Cirurgia

A extensão da ressecção cirúrgica e os riscos potenciais da cirurgia dependem do tamanho do tumor e da localização.[10][14][29][33][34]

A ressecção total macroscópica deve ser realizada, se possível; no entanto, ao mesmo tempo que a ressecção deve ser maximizada, os efeitos colaterais de longo prazo devem ser minimizados, tendo em mente a disponibilidade da radioterapia adjuvante para lesões removidas subtotalmente.

Quando aderente às estruturas próximas, como a artéria basilar, o hipotálamo ou o quiasma óptico, a cirurgia pode ser limitada. Nesses casos, a biópsia de tecido para o diagnóstico e a descompressão das estruturas anatômicas importantes é muitas vezes tentada, sem a ressecção completa. Deve-se ter cautela ao usar terapias intracísticas, pois se ocorrer vazamento, a toxicidade se estenderá para as estruturas ópticas e os vasos perfurantes.

Abordagem cirúrgica

Depende da anatomia (relação com a sela, o quiasma óptico e o terceiro ventrículo) e do tamanho do tumor, conforme determinado no pré-operatório pela ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio.[27] Várias abordagens cirúrgicas podem ser usadas:

  • As abordagens transcorticais ou transcalosas permitem uma abordagem transventricular (superior), que é indicada para tumores que afetam o terceiro ventrículo e estão acima do quiasma óptico

  • As abordagens subfrontais e inter-hemisféricas (inferior ou entre os lobos frontais) são indicadas para tumores localizados anteriormente ao quiasma óptico ou logo atrás da lâmina terminal

  • A abordagem pterional (janela fronto-temporal, através da fissura silviana aberta) é usada para tumores pequenos muito próximos ao quiasma óptico

  • A abordagem transesfenoidal (transnasal ou sublabial) é utilizada se o tumor é parcialmente ou totalmente intrasselar (fossa hipofisária)

  • A cirurgia endonasal endoscópica é cada vez mais usada (principalmente em crianças) para tumores suprasselaes e selares, devido ao risco reduzido de lesão no hipotálamo e ao aumento da chance de ressecção total macroscópica.[35][36] Normalmente é transesfenoidal, com abordagens mais ampliadas usadas para craniofaringiomas maiores.

Para tumores multicompartimentais, pode ser utilizada uma abordagem combinada com duas ou mais dessas opções.[10][34]

As complicações cirúrgicas incluem risco de lesão arterial (artérias cerebrais anteriores e artéria basilar), disfunção da hipófise, diabetes insípido, perda da visão e disfunção hipotalâmica. Uma incidência maior de deficiência hormonal foi relatada entre pacientes pediátricos submetidos à ressecção total, em comparação com aqueles submetidos à cirurgia conservadora seguida de radioterapia adjuvante.[37]

Radioterapia

A radioterapia normalmente é usada no tratamento de pacientes que realizaram a biópsia cirúrgica ou removeram tumores de maneira incompleta.[38][39][40][41]

Embora a ressecção completa continue sendo a base do tratamento para pacientes selecionados, dados de estudos retrospectivos sugerem que os desfechos de longo prazo com ressecção subtotal seguida de radioterapia adjuvante continuam a melhorar.[16][42] As modalidades avançadas de radioterapia servem para reduzir os efeitos adversos, ao mesmo tempo que mantêm índices altos de cura. Nenhum ensaio clínico retrospectivo randomizado comparou a ressecção completa com a ressecção subtotal seguida de radioterapia adjuvante.

Os avanços na técnica de radioterapia tornaram essa opção mais eficaz e segura, e a radioterapia definitiva pode ser uma opção para alguns pacientes. Embora isso seja controverso, dados observacionais sugerem que os desfechos com radioterapia definitiva (radioterapia isolada) são comparáveis aos desfechos das modalidades estabelecidas de tratamento do craniofaringioma.[43][44] São necessários estudos prospectivos comparativos.

Modalidade

A técnica de radioterapia usada (radiação por feixe externo fracionada convencional, radiação por feixe externo conformal; ou técnicas avançadas que incluem radiação modulada por intensidade, radiocirurgia estereotáxica e terapia com feixe de prótons) depende do tamanho do tumor residual, sua relação anatômica com as estruturas neurais circundantes (em particular, o nervo óptico e o quiasma) e da disponibilidade. A radioterapia convencional fracionada por feixe externo (baseada em fótons) administrada diariamente durante 5 a 6 semanas com uma dose para tumor mediano de 54 Gy é considerada o padrão de tratamento para a maioria dos tumores.[40][41]

A radiocirurgia estereotáxica envolve a aplicação de uma única fração grande, ou várias frações, da dose de radiação por meio de um acelerador linear de partículas (LINAC) ou como múltiplos feixes de cobalto (Gamma Knife). Existem estudos limitados, embora a experiência com outros tumores intracranianos extra-axiais (por exemplo, meningiomas) sugira que essa é a terapia confiável e efetiva. A aplicação de radiocirurgia estereotáxica é limitada à localização do tumor em relação ao quiasma e nervo ópticos e ao tamanho e geometria do tumor. A técnica é mais adequada ao tratamento de tumores esféricos pequenos (<2 cm) ou doença residual de baixo volume.[40][45][46][47][48]

A radioterapia em muitos casos causará hipopituitarismo e, consequentemente, a necessidade de uma terapia de reposição hormonal.[24][47][49] Outras complicações possíveis incluem a perda da visão (secundária a uma neuropatia óptica induzida por radiação), raramente lesão/necrose por radiação dos lobos temporais anteriores, lesão por radiação no hipotálamo e indução de deficits neurocognitivos.[50][51]

Terapia endócrina

A terapia de reposição endócrina depende da deficiência endócrina específica.[4][8][9][11][49][52][53] Nenhuma melhora é observada na disfunção endócrina basal após a cirurgia (com a possível exceção de hiperprolactinemia). De fato, a incidência aumenta após terapia como consequência da cirurgia (risco mais baixo com cirurgia transesfenoidal).

A prevalência aproximada de deficiências específicas inclui a de hormônio do crescimento (75%), hipogonadismo hipogonadotrófico (75%), a deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) (25%), hipotireoidismo (25%) e diabetes insípido (>70% em crianças; 50% em adultos).[4][8][9][52][53]

Manejo de doença recorrente/refratária

A doença recorrente ou refratária ao tratamento é estabelecida clínica e radiograficamente. Se estiver presente, a repetição da cirurgia poderá ser indicada.[54] A radioterapia pode ser usada para tratar a recorrência, e dados observacionais sugerem que a radiocirurgia estereotáxica é uma opção eficaz e minimamente invasiva neste contexto.[45]

As recorrências podem se manifestar como um cisto tumoral recalcitrante que requer drenagem cirúrgica (aspiração) e, por vezes, a colocação de um cateter intratumoral no cisto e um reservatório subgaleal. Isso permite a aspiração repetida de fluidos e, se necessário, a instilação de ítrio/fósforo coloidal radioativo intracavitário.[55][56][57] Alternativamente, agentes quimioterápicos podem ser colocados; uma variedade de medicamentos tem sido utilizada, incluindo bleomicina, metotrexato e citarabina.[58] Deve-se ter cautela ao usar terapias intracísticas, pois se ocorrer vazamento, a toxicidade se estenderá para as estruturas ópticas e os vasos perfurantes.

Em casos excepcionais (por exemplo, tumor ainda presente apesar da cirurgia/radioterapia prévias e que não é mais operável), os pacientes podem ser tratados com quimioterapia sistêmica.[54] No entanto, os dados da quimioterapia para craniofaringioma refratário são limitados, e não há nenhum esquema sistêmico padrão.

Sequelas em longo prazo

Em associação com o manejo imediato do craniofaringioma e das deficiências endócrinas, a detecção e o tratamento de prováveis sequelas em longo prazo (como atrofia óptica tardia e hipopituitarismo, obesidade, hiperlipidemia e diabetes mellitus). são essenciais, principalmente em crianças.[49][59][60]

O impacto sobre a qualidade de vida é significativo. O craniofaringioma é visto mais como uma doença crônica multidimensional.[61] Além disso, adultos com craniofaringioma têm um risco substancialmente elevado de doença cardiovascular em relação à população em geral, além da redução na saúde que é comum a esses pacientes.[62]

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