Etiologia
A etiologia do craniofaringioma é desconhecida no momento e a patogênese não é totalmente compreendida. Acredita-se que o epitélio do tumor se origina de duas maneiras: a partir de remanescentes embriológicos ou por metaplasia de tecidos maduros.[4][11][18]
Considera-se que a forma histológica mais comum de craniofaringioma, a variante adamantinomatosa (presente em quase todos os casos na infância e na maioria daqueles em adultos), ocorre a partir da transformação neoplásica de ninhos de células embrionárias escamosas remanescentes do duto craniofaríngeo involuído (que no desenvolvimento craniano inicialmente conecta a bolsa de Rathke com o estomódeo).[4][11][18] Durante o processo de crescimento e rotação da bolsa de Rathke, que formará a adeno-hipófise, estes restos celulares permanecem em toda a região selar, estendendo-se superiormente para a eminência mediana. A sua proliferação resulta na formação de tumores.
A hipótese metaplásica sugere que a variante escamosa papilar (15% de todos os craniofaringiomas em adultos) surge como resultado da metaplasia de células adeno-hipofisárias na pars tuberalis com a formação de ninhos de células escamosas.[4][11][18] Em uma base molecular, a variante adamantinomatosa tem uma via de sinalização Wnt desregulada com excesso de acúmulo de betacatenina.[19] Como a sinalização Wnt mediada pela betacatenina regula a proliferação, a morfologia e o desenvolvimento celular, as mutações nos genes que codificam a betacatenina (por exemplo, CTNNB e APC) podem desempenhar um papel na iniciação e no crescimento do tumor.
A variante escamosa papilar não mostra evidência de acúmulo de betacatenina e sinalização Wnt desregulada. No entanto, vários estudos mostraram a presença de mutações ativadoras no gene BRAF no tipo escamoso papilar.[20]
Fisiopatologia
Os modos embrionário e metaplásico da patogênese do craniofaringioma explicam a topografia intracraniana (selar, infra ou supraquiasmática) do tumor. Por sua vez, isso fornece uma explicação para a forma como esses tumores se apresentam (hipertensão intracraniana, perda da visão ou disfunção endocrinológica) e os achados de imagem craniana característica.
O tamanho e a localização específicos do tumor (selar, extrasselar, acima ou abaixo, na frente ou atrás do quiasma óptico) definem a abordagem cirúrgica e os procedimentos cirúrgicos adjuvantes (aspiração do cisto, derivação do líquido cefalorraquidiano).[3][4][5][14] Como os craniofaringiomas estão muitas vezes intimamente ligados ao hipotálamo, pode-se desenvolver morbidade pós-operatória.
Classificação
Classificação patológica[1]
Tipo adamantinomatoso (>80% dos tumores):
Epitélio adamantinomatoso, com calcificação, formação de nódulos de queratina; muitas vezes insuficientemente demarcado no cérebro.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (baixa potência) com arranjos complexos de epitélio, cistos e cérebro gliótico.Do acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (potência média) com bandas epiteliais mostrando áreas reticulares e nódulos de queratinaDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Craniofaringioma: histologia adamantinomatosa (alta potência) com células colunares alinhadas basalmente, retículo estrelado e queratinização epitelialDo acervo de Marc C. Chamberlain [Citation ends].
Tipo papilar escamoso (<20% dos tumores):
Epitélio escamoso, com formações papilares escamosas; bem demarcado no cérebro; ocorre principalmente em adultos.
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