Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

tumor pequeno (graus 1-2 de Koos)

1ª linha – observação

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tumor pequeno (graus 1-2 de Koos)
1ª linha – 

observação

Os tumores pequenos e assintomáticos com função normal dos nervos cranianos podem ser monitorados por observação. A observação também é considerada a primeira opção nos pacientes com tumores pequenos e perda auditiva completa.

Recomenda-se observação clínica se não for detectado crescimento nos exames seriados. Aos 6 meses da apresentação, os pacientes que estiverem sendo somente observados devem realizar uma RNM, seguida por exames anuais durante vários anos subsequentes e, em seguida, a cada 2 anos.[58]​ Em casos selecionados, os pacientes com tumores menores em crescimento ainda podem ser observados se um acompanhamento confiável puder ser assegurado.[57]

2ª linha – radiação concentrada ou cirurgia

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tumor pequeno (graus 1-2 de Koos)
2ª linha – 

radiação concentrada ou cirurgia

Alguns pacientes com função normal dos nervos cranianos podem optar por radiação concentrada ou cirurgia, mas esses tratamentos podem deteriorar a função dos nervos e geralmente não são recomendados.[13]

Se o crescimento do tumor for aparente em exames seriados, geralmente é recomendada radiação concentrada ou cirurgia. A escolha depende da experiência do médico e da preferência do paciente.[73][74]

A cirurgia é realizada com uma série de abordagens adaptadas ao tamanho do tumor, ao grau de perda auditiva do paciente e à experiência do cirurgião. Em geral, a abordagem da fossa média é concluída por meio de uma incisão que começa na frente do trago da orelha afetada e se estende superiormente até o couro cabeludo temporal. Uma craniotomia de 5 x 5 cm é feita acima da orelha, essencialmente centrada no meato acústico externo. Esta abordagem é normalmente reservada para os tumores menores confinados ao canal auditivo interno quando se tenta preservar a audição.[64]​ A abordagem translabiríntica é realizada por meio de uma incisão atrás da orelha, passando pela porção mastoidea do osso temporal, e não preserva a audição porque a orelha interna é aberta quando, como o nome sugere, o osso labiríntico é perfurado. Assim, esta abordagem é frequentemente utilizada para os pacientes que já apresentam problemas de audição ou, às vezes, nos casos em que a preservação da audição é improvável, como no caso de tumores grandes.[64] A abordagem retrossigmoide é concluída através de uma incisão atrás da orelha permitindo uma craniotomia ou craniectomia inferior ao seio transverso e posterior ao seio sigmoide.[64] Esta abordagem pode ser usada para tumores de qualquer tamanho, com ou sem intenção de preservação da audição. Quase sempre, a face posterior do conduto auditivo interno deve ser removida com uma broca de alta velocidade para acessar o componente do tumor que se estende até esta área.[65][66][67]​ O monitoramento neurofisiológico intraoperatório dos nervos cranianos, em particular do nervo facial, é considerado o padrão de assistência. O monitoramento dos nervos cranianos mudou a natureza e o sucesso da cirurgia em termos de morbidade dos nervos cranianos.[68][69][70][71]

Considerar – radiação de resgate ou cirurgia

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CONTÍNUA
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tumor pequeno (graus 1-2 de Koos)
Considerar – 

radiação de resgate ou cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes que optam pela radioterapia, os tumores podem crescer apesar do tratamento e exigir cirurgia de resgate.[72] Da mesma forma, em pacientes selecionados para tratamento cirúrgico inicial, a recorrência do tumor pode ocorrer durante o acompanhamento, especialmente se for realizada menos do que uma ressecção total macroscópica, e então pode exigir radiação de resgate de acompanhamento. De modo geral, se uma pessoa tiver falha no tratamento inicial de radiação, a cirurgia será realizada. Se um tumor reaparecer após a cirurgia, a radiação será aplicada.

A recorrência após ressecção microcirúrgica de pequenos tumores é de aproximadamente 1% a 3%, mas pode ser ligeiramente superior em casos de tentativa de preservação auditiva.

tumor médio (graus 3-4 de Koos, tamanho do tumor <3 cm)

1ª linha – radiação concentrada ou cirurgia

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tumor médio (graus 3-4 de Koos, tamanho do tumor <3 cm)
1ª linha – 

radiação concentrada ou cirurgia

A maioria dos pacientes com tumores de tamanho médio pode apresentar sintomas vestibulares/cocleares.[13]​ O tratamento inicial com radiocirurgia ou microcirurgia é normalmente recomendado para esses tumores, e a observação em longo prazo geralmente não é considerada. A razão para este paradigma é que os desfechos do tratamento são impulsionados principalmente pelo tamanho do tumor, e tumores >1.5 cm correm o risco de desfechos mais desfavoráveis se ocorrer crescimento adicional.[57]​ A radiação estereotáxica representa menor risco1 que a cirurgia. No entanto, a cirurgia garante a ressecção completa do tumor.[13]

A cirurgia é realizada com uma série de abordagens adaptadas ao tamanho do tumor, ao grau de perda auditiva do paciente e à experiência do cirurgião. Em geral, a abordagem da fossa média é concluída por meio de uma incisão que começa na frente do trago da orelha afetada e se estende superiormente até o couro cabeludo temporal. Uma craniotomia de 5 x 5 cm é feita acima da orelha, essencialmente centrada no meato acústico externo. Esta abordagem é normalmente reservada para os tumores menores confinados ao canal auditivo interno quando se tenta preservar a audição.[64]​ A abordagem translabiríntica é realizada por meio de uma incisão atrás da orelha, passando pela porção mastoidea do osso temporal, e não preserva a audição porque a orelha interna é aberta quando, como o nome sugere, o osso labiríntico é perfurado. Assim, esta abordagem é frequentemente utilizada para os pacientes que já apresentam problemas de audição ou, às vezes, nos casos em que a preservação da audição é improvável, como no caso de tumores grandes.[64] A abordagem retrossigmoide é concluída através de uma incisão atrás da orelha permitindo uma craniotomia ou craniectomia inferior ao seio transverso e posterior ao seio sigmoide.[64] Esta abordagem pode ser usada para tumores de qualquer tamanho, com ou sem intenção de preservação da audição. Quase sempre, a face posterior do conduto auditivo interno deve ser removida com uma broca de alta velocidade para acessar o componente do tumor que se estende até esta área.[65][66][67]​ O monitoramento neurofisiológico intraoperatório dos nervos cranianos, em particular do nervo facial, é considerado o padrão de assistência. O monitoramento dos nervos cranianos mudou a natureza e o sucesso da cirurgia em termos de morbidade dos nervos cranianos.[68][69][70][71]

Considerar – radiação de resgate ou cirurgia

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tumor médio (graus 3-4 de Koos, tamanho do tumor <3 cm)
Considerar – 

radiação de resgate ou cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes que optam pela radioterapia, os tumores podem crescer apesar do tratamento e exigir cirurgia de resgate.[72] Da mesma forma, em pacientes selecionados para tratamento cirúrgico inicial, a recorrência do tumor pode ocorrer durante o acompanhamento, especialmente se for realizada menos do que uma ressecção total macroscópica, e então pode exigir radiação de resgate de acompanhamento. De modo geral, se uma pessoa tiver falha no tratamento inicial de radiação, a cirurgia será realizada. Se um tumor reaparecer após a cirurgia, a radiação será aplicada.

tumor grande (graus 4 de Koos, tamanho do tumor >3 cm)

1ª linha – cirurgia

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tumor grande (graus 4 de Koos, tamanho do tumor >3 cm)
1ª linha – 

cirurgia

Com ou sem detecção de crescimento do tumor nos exames seriados, recomenda-se a cirurgia devido ao tamanho grande, aos potenciais danos a estruturas adjacentes e aos deficits funcionais resultantes. Na maioria dos centros de tratamento, a cirurgia é recomendada em vez de radiação, devido à melhora nos sintomas de efeito de massa oferecida pela cirurgia em comparação com a radiação.[66][75]​​ A cirurgia para preservar a audição não é oferecida pela maioria dos cirurgiões, pois o efeito de massa de um tumor tão grande já terá causado danos às estruturas auditivas, porém se o paciente tiver audição útil antes da cirurgia, uma tentativa de preservação da audição é um esforço razoável, embora provavelmente não tenha sucesso.​[53][67]​​ A cirurgia deve se concentrar na melhora ou manutenção da qualidade de vida e na tentativa de preservar a função do nervo.[76]

Pacientes com tumores grandes podem apresentar compressão modesta do tronco encefálico e apresentar paresia do nervo facial e ataxia de marcha. A descompressão do tronco encefálico e dos nervos cranianos distendidos é vital nesses casos e, portanto, a cirurgia é a opção de tratamento de escolha.

A cirurgia é realizada com uma série de abordagens adaptadas ao tamanho do tumor, ao grau de perda auditiva do paciente e à experiência do cirurgião. Em geral, a abordagem da fossa média é concluída por meio de uma incisão que começa na frente do trago da orelha afetada e se estende superiormente até o couro cabeludo temporal. Uma craniotomia de 5 x 5 cm é feita acima da orelha, essencialmente centrada no meato acústico externo. Esta abordagem é normalmente reservada para os tumores menores confinados ao canal auditivo interno quando se tenta preservar a audição.[64]​ A abordagem translabiríntica é realizada por meio de uma incisão atrás da orelha, passando pela porção mastoidea do osso temporal, e não preserva a audição porque a orelha interna é aberta quando, como o nome sugere, o osso labiríntico é perfurado. Assim, esta abordagem é frequentemente utilizada para os pacientes que já apresentam problemas de audição ou, às vezes, nos casos em que a preservação da audição é improvável, como no caso de tumores grandes.[64] A abordagem retrossigmoide é concluída através de uma incisão atrás da orelha permitindo uma craniotomia ou craniectomia inferior ao seio transverso e posterior ao seio sigmoide.[64] Esta abordagem pode ser usada para tumores de qualquer tamanho, com ou sem intenção de preservação da audição. Quase sempre, a face posterior do conduto auditivo interno deve ser removida com uma broca de alta velocidade para acessar o componente do tumor que se estende até esta área.[65][66][67]​ O monitoramento neurofisiológico intraoperatório dos nervos cranianos, em particular do nervo facial, é considerado o padrão de assistência. O monitoramento dos nervos cranianos mudou a natureza e o sucesso da cirurgia em termos de morbidade dos nervos cranianos.[68][69][70][71]

Considerar – radiação ou observação

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tumor grande (graus 4 de Koos, tamanho do tumor >3 cm)
Considerar – 

radiação ou observação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Como a ressecção completa pode causar deterioração da função dos nervos cranianos, recomenda-se a ressecção incompleta do tumor seguida por radiação ou observação.[13]

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