Abordagem
A condição de apresentação mais comum associada ao schwannoma vestibular esporádico é a perda auditiva neurossensorial unilateral. Os ppacientes que apresentarem perda auditiva neurossensorial unilateral súbita ou progressiva devem ser submetidos a testes diagnósticos com ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio com contraste. Embora alguns considerem o uso de testes de resposta auditiva evocada de tronco encefálico ou repetição da audiometria para rastreamento, a RNM de crânio com contraste de corte fino é considerada o padrão ouro.[13] Somente se a RNM não estiver disponível ou for contraindicada (por exemplo, certos tipos de marca-passo), a tomografia computadorizada (TC) de crânio deve ser considerada. Notadamente, a TC de crânio com contraste não consegue detectar com segurança tumores <1 cm na extensão do ângulo cerebelopontino.
Várias considerações adicionais relevantes merecem menção. Primeiro, existe um equívoco comum de que os pacientes que apresentam um episódio de perda auditiva neurossensorial súbita e subsequentemente melhoram (espontaneamente ou após a administração de glicocorticoides) não necessitam de uma RNM. É importante ressaltar que a recuperação da audição após uma perda auditiva neurossensorial súbita não descarta o diagnóstico de schwannoma vestibular.[42] Além disso, se nenhum schwannoma vestibular for observado à RNM, o labirinto também deve ser examinado, pois um subconjunto de pacientes desenvolve pequenos schwannomas intralabirínticos que, às vezes, passam despercebidos à leitura diagnóstica oficial.[43] Por último, até 20% dos tumores hoje são encontrados incidentalmente após a obtenção de imagens por razões aparentemente não relacionadas, como cefaleia ou outros sintomas neurológicos ou visuais não relacionados.[19][44]
História
Deve ser obtida uma história detalhada relativa aos fatores de risco potenciais, à duração e ao caráter dos sintomas relevantes e às potenciais comorbilidades que podem ter impacto na tomada de decisões de tratamento.
Fatores de risco:
História pessoal ou familiar de outros tumores cerebrais, espinhais ou neurogênicos, como schwannomas ou meningiomas
História familiar de schwannomatose relacionada a neurofibromatose
História de exposição prévia a radiação, como radiação terapêutica de cabeça ou pescoço para câncer
A maioria das pessoas com schwannomas vestibulares esporádicos não apresenta fatores de risco identificáveis.
Sintomas relevantes:
Início, duração e lateralidade da perda auditiva (por exemplo, súbita, lentamente progressiva ao longo dos anos) ou zumbido
Presença e caráter de tontura, desequilíbrio ou vertigem
História de espasmo facial ou fraqueza do nervo facial; perguntar especificamente sobre paralisia de Bell anterior pode ser útil para se obter uma história relevante
Presença, distribuição, gravidade e lateralidade de dormência facial ou dor facial
Presença e caráter de cefaleias ou perdas visuais.
Comorbidades:
As condições associadas a aumento do risco anestésico ou de cicatrização devem ser suscitadas, como hipertensão, diabetes, tabagismo, desnutrição ou doença cardíaca
Medicamentos que aumentam o risco de hemorragia, como terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulação
Gravidez, pois ela afeta as decisões sobre o manejo do tumor e pode potencialmente afetar a história natural da doença.
Exame físico
Embora um exame físico mais extenso possa ser realizado com base em preocupações clínicas ou na necessidade, dependendo do tamanho e da história do tumor, um exame específico relevante para o schwannoma vestibular inclui:
Exame oftalmológico para examinar nistagmo espontâneo ou induzido pelo olhar
Exame da sensação facial e da distribuição de qualquer potencial hipoestesia facial
Presença de fraqueza, espasmo ou sincinesia do nervo facial; a diminuição do piscar rápido ou casual está entre as medidas mais sensíveis de fraqueza precoce do nervo facial
Otoscopia para examinar outras causas visíveis de perda auditiva
Romberg e marcha tandem para avaliar achados cerebelares
Exame fundoscópico para papiledema se houver preocupação com hidrocefalia.
Investigações
Os pacientes com perda auditiva unilateral (especialmente se progressiva) que não respondem aos cuidados auditivos locais justificam encaminhamento para exames de audiologia (por exemplo, audiograma comportamental) e consulta de otorrinolaringologia. Os pacientes que apresentarem perda auditiva neurossensorial assimétrica devem ser submetidos a uma RNM de crânio com contraste.[45] Até 3% das pessoas que apresentam esses sintomas terão um schwannoma vestibular detectado em exames de imagem.[45] A RNM é considerada o exame definitivo, pois é mais sensível que a TC. Os achados positivos na RNM incluem uma lesão que capta avidamente o contraste localizada dentro do conduto auditivo interno ou uma lesão no ângulo cerebelopontino centrada na abertura do conduto auditivo interno. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estudos de RNM axial ponderada em T1 com contraste demonstrando vários tamanhos de schwannoma vestibular esporádico do lado esquerdo. (A) pequeno schwannoma vestibular intracanalicular; (B-C) schwannomas vestibulares de tamanho médio; (D) schwannoma vestibular cístico grandeDo acervo pessoal de Michael J. Link e Matthew L. Carlson, Mayo Clinic, Rochester, MN; usado com permissão [Citation ends].
A RNM determina o tamanho e a localização do tumor, o que auxilia na formulação de um plano de tratamento. A segunda lesão mais comum do conduto auditivo interno e do ângulo cerebelopontino é o meningioma. Geralmente, os meningiomas são excêntricos ao conduto auditivo interno, apresentam captação de contraste mais homogêneo e realce dural proeminente ao longo da dura-máter petrosa. As lesões menos comuns nesta região incluem tumores epidermoides, cisto aracnoide, lipoma, outros schwannomas de nervos cranianos, hemangiomas ou metástases.
Os pacientes com schwannomatose relacionada a neurofibromatose necessitam de exames de imagem mais frequentes porque a taxa de crescimento do tumor é variável.[45]
O diagnóstico de schwannomatose relacionada a neurofibromatose pode ser estabelecido com base em critérios clínicos (por exemplo, critérios de Manchester modificados) e testes genéticos. Estabelecer um diagnóstico de schwannomatose relacionada a neurofibromatose é geralmente simples nas pessoas com história familiar conhecida por meio de testes de rastreamento, incluindo audiogramas, RNM e testes genéticos. Nesses casos, as pessoas são frequentemente diagnosticadas em idades mais jovens, mesmo antes de se tornarem sintomáticas. Os pacientes com schwannomatose relacionada à neurofibromatose sem história familiar da doença apresentam mais comumente múltiplos tumores no momento do diagnóstico, embora um pequeno subgrupo possa apresentar inicialmente em uma idade mais jovem um schwannoma vestibular solitário e só mais tardiamente desenvolver tumores adicionais.
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