Abordagem

Os fatores que influenciam o tratamento incluem principalmente o tamanho do tumor, vieses/experiência do prestador e fatores relacionados ao paciente, incluindo situação de audição, idade, estado geral de saúde e preferência do paciente.

Decisões de manejo

O tratamento inclui tanto observação com imagens seriadas como tratamento ativo com radiocirurgia ou microcirurgia.​[12][49]​​​ A escolha da abordagem de tratamento depende de fatores como idade do paciente, tamanho do tumor, extensão da perda auditiva e presença de comorbidades. A cirurgia é frequentemente a opção de tratamento de escolha para os pacientes mais jovens e para os pacientes com tumores maiores, enquanto a observação ou radiação estereotáxica é frequentemente a opção de tratamento de escolha para os pacientes idosos e os pacientes com tumores menores ou assintomáticos.[50]​ Um estudo de coorte retrospectivo relata que o número de pacientes submetidos a tratamento conservador aumentou devido à detecção precoce por meio de técnicas de imagem.[16]​ Da mesma forma, outra revisão retrospectiva afirma que o número de pacientes submetidos a ressecção cirúrgica diminuiu 36% entre 2001 e 2014 nos EUA.[51]

Pacientes com tumores menores que apresentam sintomas mínimos (por exemplo, perda auditiva leve) podem ser acompanhados por exames em série, especialmente se não houver crescimento documentado.

De forma alternativa, o tratamento inicial para pequenos tumores pode ser realizado em certos casos, como em adultos jovens, com o objetivo de tentar preservar a audição em longo prazo.[50] Os cuidados devem ser personalizados, levando em consideração a preferência do paciente. Na verdade, em muitos países desenvolvidos, a observação é a estratégia de manejo inicial mais prevalente entre os pacientes com tumores <1.5 cm no diâmetro do ângulo cerebelopontino. A maioria dos prestadores recomenda tratamento imediato após a detecção de tumores >1.5 cm.

Questões importantes a serem consideradas:

  • Aproximadamente metade dos pequenos schwannomas vestibulares apresentam crescimento após o diagnóstico nos primeiros 3-5 anos, enquanto aproximadamente metade permanece estável. Estudos que utilizam análise volumétrica, uma medida mais sensível para alterações no tamanho do tumor, identificam taxas de crescimento mais elevadas em comparação com estudos que utilizam avaliações do diâmetro linear.[40]

  • Não existem fortes preditores para o crescimento futuro, além do tamanho maior do tumor no momento do diagnóstico.

  • A evolução dos sintomas de um paciente não é um indicador confiável de crescimento do tumor.

  • Os tumores menores apresentam menor risco de tratamento (menos riscos para o nervo facial e para a audição).

  • Os pacientes mais jovens com menos comorbidades podem responder melhor ao tratamento.

  • É improvável que o tratamento do tumor melhore a audição, o zumbido, a cefaleia, a tontura ou a qualidade de vida.

Dependendo do tamanho e da configuração do tumor, do nível de perda auditiva e da experiência dos médicos responsáveis, as taxas de preservação da audição podem variar muito. Geralmente, a microcirurgia de preservação auditiva só é considerada realista nos pacientes com tumores pequenos e boa audição basal. As taxas de preservação auditiva com cirurgia variam entre 10% e 70% e dependem do tamanho do tumor, do grau de extensão do tumor no canal auditivo interno, da audição inicial e da experiência do profissional.[52][53][54]​​​​​ A maioria dos dados indica que a radiocirurgia resulta em perda auditiva acelerada em comparação com a observação somente, ou pelo menos não previne perdas auditivas futuras.[55]​ Entre os tumores inicialmente observados, se houver evidência radiológica de crescimento persistente do tumor ou preferência do paciente pela intervenção, o tratamento é recomendado.

Os pacientes idosos com tumores de crescimento mais lento podem optar por observação continuada apenas em casos selecionados.[2][32][33][35]​​[50][56]​[57]

Aos 6 meses da apresentação, os pacientes que estiverem sendo observados apenas devem realizar uma RNM, seguida por exames anuais durante vários anos subsequentes e, em seguida, bienalmente (a cada 2 anos).[58]

Evidências mais recentes apoiam a opção de observação contínua para pessoas selecionadas com tumores pequenos e de crescimento lento, confinados principalmente ao canal auditivo interno, com base no entendimento de que o tratamento muitas vezes não melhora os sintomas e os desfechos com radiocirurgia ou microcirurgia geralmente não são influenciados pelo crescimento limitado.[57][59]​ Com esta abordagem, um limiar de tamanho absoluto de aproximadamente 1.5 cm no ângulo cerebelopontino, em vez da mera presença de crescimento, incentiva o tratamento. Esta opção pode ser particularmente atraente para as pessoas com tumores pequenos e doença assintomática ou minimamente sintomática, quando um acompanhamento confiável puder ser assegurado.[57][59]

Radiação e cirurgia

As opções de tratamento incluem radiação concentrada (radioterapia e radiocirurgia estereotáxicas) e cirurgia. Atualmente, a quimioterapia ou a terapia medicamentosa não são amplamente utilizadas para schwannomas vestibulares esporádicos e geralmente são consideradas apenas para pacientes com schwannomatose relacionada a neurofibromatose. A radiocirurgia estereotáxica é realizada em 1-5 frações. Frequentemente, uma moldura de fixação craniana é acoplada à cabeça do paciente com parafusos inseridos no crânio sob anestesia local. Alternativamente, uma máscara moldada pode ser usada para evitar o leve desconforto da colocação da estrutura na cabeça. A radioterapia estereotáxica se refere ao uso de múltiplas doses pequenas de radiação (geralmente 25-30 frações), que afetam o tumor em maior grau que o tecido normal circundante. A radioterapia estereotáxica é realizada com uma máscara facial removível e não exige fixação por moldura.[60][61][62][63]

A cirurgia é realizada com uma série de abordagens adaptadas ao tamanho do tumor, ao grau de perda auditiva do paciente e à experiência do cirurgião. Em geral, a abordagem da fossa média é concluída por meio de uma incisão que começa na frente do trago da orelha afetada e se estende superiormente até o couro cabeludo temporal. Uma craniotomia de 5 x 5 cm é feita acima da orelha, essencialmente centrada no meato acústico externo. Esta abordagem é normalmente reservada para os tumores menores confinados ao canal auditivo interno quando se tenta preservar a audição.[64]​ A abordagem translabiríntica é realizada por meio de uma incisão atrás da orelha, passando pela porção mastoidea do osso temporal, e não preserva a audição porque a orelha interna é aberta quando, como o nome sugere, o osso labiríntico é perfurado. Assim, esta abordagem é frequentemente utilizada para os pacientes que já apresentam problemas de audição ou, às vezes, nos casos em que a preservação da audição é improvável, como no caso de tumores grandes.[64] A abordagem retrossigmoide é concluída através de uma incisão atrás da orelha permitindo uma craniotomia ou craniectomia inferior ao seio transverso e posterior ao seio sigmoide.[64] Esta abordagem pode ser usada para tumores de qualquer tamanho, com ou sem intenção de preservação da audição. Quase sempre, a face posterior do conduto auditivo interno deve ser removida com uma broca de alta velocidade para acessar o componente do tumor que se estende até esta área.[65][66][67]​​ O monitoramento neurofisiológico intraoperatório dos nervos cranianos, em particular do nervo facial, é considerado tratamento padrão. O monitoramento dos nervos cranianos mudou a natureza e o sucesso da cirurgia em termos de morbidade dos nervos cranianos.[68][69][70][71]

Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes que optam pela radioterapia, os tumores podem crescer apesar do tratamento e exigir cirurgia de resgate.[72] Da mesma forma, em pacientes selecionados para tratamento cirúrgico, a recorrência do tumor pode ocorrer durante o acompanhamento, especialmente se for realizada menos do que uma ressecção total macroscópica, e então pode exigir radiação de resgate de acompanhamento.

Tumor pequeno (graus 1-2 de Koos)

Os tumores pequenos e assintomáticos com função normal dos nervos cranianos podem ser monitorados por observação. Alguns destes pacientes podem preferir tratamento ativo e optar por radiação concentrada ou cirurgia; entretanto, a cirurgia e a microcirurgia podem deteriorar a função do nervo e geralmente não são recomendadas desde o início.[13]​ Nos pacientes com tumores pequenos e com perda auditiva completa, a observação é considerada a primeira opção. Esses pacientes também podem se beneficiar de radiação concentrada ou cirurgia.[13]

Em geral, recomenda-se a observação clínica contínua se não aparecer crescimento nos exames iniciais. Se o crescimento do tumor for aparente em exames seriados, geralmente é recomendada radiação concentrada ou cirurgia. A escolha depende da experiência do médico e da preferência do paciente.[73][74]​​ Em casos selecionados, os pacientes com tumores menores em crescimento ainda podem ser observados se um acompanhamento confiável puder ser assegurado.[57]​ Em uma pequena proporção dos pacientes que optam por radioterapia, os tumores podem crescer apesar do tratamento e talvez exijam cirurgia de resgate.[72] A recorrência após ressecção microcirúrgica de pequenos tumores é de aproximadamente 1% a 3%, mas pode ser ligeiramente superior nos casos de tentativa de preservação da audição.

Tumor médio (graus 3-4 de Koos; tamanho do tumor <3 cm)

A maioria dos pacientes com tumores de tamanho médio pode apresentar sintomas vestibulares/cocleares.[13]​ O tratamento inicial com radiocirurgia ou microcirurgia é normalmente recomendado para esses tumores, e a observação em longo prazo geralmente não é considerada. A razão para este paradigma é que os desfechos do tratamento são impulsionados principalmente pelo tamanho do tumor, e tumores >1.5 cm correm o risco de desfechos mais desfavoráveis se ocorrer crescimento adicional.[57]​ A radiação estereotáxica representa menor risco1 que a cirurgia. No entanto, a cirurgia garante a ressecção completa do tumor.[13]

Tumor grande (graus 3-4 de Koos; tamanho do tumor >3 cm)

Com ou sem detecção de crescimento do tumor nos exames seriados, recomenda-se a cirurgia devido ao tamanho grande, aos potenciais danos a estruturas adjacentes e aos deficits funcionais resultantes. Na maioria dos centros de tratamento, a cirurgia é recomendada em vez de radiação, devido à melhora nos sintomas de efeito de massa oferecida pela cirurgia em comparação com a radiação.[66][75]​​​ A cirurgia para preservar a audição não é oferecida pela maioria dos cirurgiões, pois o efeito de massa de um tumor tão grande já causou danos às estruturas auditivas, porém se o paciente tiver audição útil antes da cirurgia, uma tentativa de preservação da audição é uma tarefa razoável, embora provavelmente não tenha sucesso.​[53][67]​​ A cirurgia deve se concentrar na melhora ou manutenção da qualidade de vida e na tentativa de preservar a função do nervo.[76]

Os pacientes com tumores grandes podem apresentar compressão modesta do tronco encefálico e apresentar paresia do nervo facial e ataxia da marcha. A descompressão do tronco encefálico e dos nervos cranianos distendidos é vital nesses casos e, portanto, a cirurgia é a opção de tratamento de escolha. Recomenda-se a ressecção incompleta seguida por radiação ou observação, pois a ressecção completa pode causar deterioração da função dos nervos cranianos.[13]

Manejo dos tumores na única orelha com audição

Na situação incomum em que um paciente apresentar um tumor na única orelha com audição, as considerações incluem: preparar e aconselhar o paciente quanto à possibilidade de perda auditiva completa; manobras para melhorar a audição na orelha contralateral (incluindo implantes cocleares); implantes auditivos de tronco encefálico no momento da cirurgia na orelha com audição mais afetada; e implantes cocleares naqueles com nervo coclear intacto.[77] A discussão detalhada do manejo desses pacientes não faz parte de escopo deste tópico.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal