Os schwannomas vestibulares são geralmente tumores de crescimento lento, com aproximadamente metade dos tumores pequenos não demonstrando crescimento em exames de imagem repetidos nos primeiros 3-5 anos de vigilância ativa.[8]Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, et al; American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Clinical practice guideline: sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Mar;146(3 suppl):S1-35.
https://aao-hnsfjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1177/0194599812436449
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22383545?tool=bestpractice.com
[9]Oddon PA, Montava M, Salburgo F, et al. Conservative treatment of vestibular schwannoma: growth and Penn Acoustic Neuroma Quality of Life scale in French language. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2017 Aug;37(4):320-7.
https://www.actaitalica.it/issues/2017/4-2017/12_Oddon.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28872162?tool=bestpractice.com
[10]Patnaik U, Prasad SC, Tutar H, et al. The long-term outcomes of wait-and-scan and the role of radiotherapy in the management of vestibular schwannomas. Otol Neurotol. 2015 Apr;36(4):638-46.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25415463?tool=bestpractice.com
Eles são o terceiro tumor benigno intracraniano mais comum em adultos e representam mais de 80% de todos os tumores do ângulo cerebelopontino.[11]Ostrom QT, Gittleman H, Liao P, et al. CBTRUS Statistical Report: primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010-2014. Neuro Oncol. 2017 Nov 6;19(suppl_5):v1-88.
https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/19/suppl_5/v1/4596648
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29117289?tool=bestpractice.com
[12]Tsao MN, Sahgal A, Xu W, et al. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannoma: International Stereotactic Radiosurgery Society (ISRS) practice guideline. J Radiosurg SBRT. 2017;5(1):5-24.
https://www.isrsy.org/medias/files/02radiosurgery/Stereotactic%20radiosurgery%20for%20vestibular%20schwannoma%20-%20ISRS%20practice%20guideline.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29296459?tool=bestpractice.com
Aproximadamente 95% dos schwannomas vestibulares se desenvolvem esporadicamente e apresentam-se como tumores solitários. Menos comumente, as pessoas podem desenvolver schwannomas vestibulares bilaterais, com ou sem outros tumores cranianos, espinhais ou periféricos associados, uma condição autossômica dominante conhecida como schwannomatose relacionada a neurofibromatose (anteriormente conhecida como neurofibromatose 2).[13]Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45.
https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/22/1/31/5555902
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31504802?tool=bestpractice.com
[14]Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: an international consensus recommendation. Genet Med. 2022 Sep;24(9):1967-77.
https://www.gimjournal.org/article/S1098-3600(22)00773-0/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35674741?tool=bestpractice.com
Ainda menos comumente, o schwannoma vestibular unilateral, combinado com outros schwannomas cranianos, espinhais ou periféricos, pode estar associado à schwannomatose.[15]Merker VL, Slobogean B, Jordan JT, et al. Understanding barriers to diagnosis in a rare, genetic disease: delays and errors in diagnosing schwannomatosis. Am J Med Genet A. 2022 Sep;188(9):2672-83.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9378587
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35678462?tool=bestpractice.com
A incidência anual varia significativamente na literatura, normalmente entre 1 e 4 casos por 100,000 pessoas por ano, com uma distribuição semelhante entre os sexos.[16]Pandrangi VC, Han AY, Alonso JE, et al. An update on epidemiology and management trends of vestibular schwannomas. Otol Neurotol. 2020 Mar;41(3):411-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31939906?tool=bestpractice.com
[17]Kshettry VR, Hsieh JK, Ostrom QT, et al. Incidence of vestibular schwannomas in the United States. J Neurooncol. 2015 Sep;124(2):223-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26024654?tool=bestpractice.com
Uma revisão sistemática revelou que a prevalência ao longo da vida do desenvolvimento de schwannoma vestibular esporádico provavelmente excede 1 por 500 pessoas.[18]Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, et al. Global incidence of sporadic vestibular schwannoma: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022 Aug;167(2):209-14.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34464224?tool=bestpractice.com
Um número crescente de tumores menores é detectado devido à ampla adoção do rastreamento entre pessoas com perda auditiva assimétrica e à crescente disponibilidade dos exames de imagem por ressonância nuclear magnética. Como resultado, hoje em dia, os pacientes são comumente diagnosticados com tumores menores, perda auditiva menos grave e a idades mais avançadas que nunca.[19]Marinelli JP, Lohse CM, Carlson ML. Incidence of vestibular schwannoma over the past half-century: a population-based study of Olmsted County, Minnesota. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 Oct;159(4):717-23.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6339687
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29712512?tool=bestpractice.com
[20]Reznitsky M, Petersen MMBS, West N, et al. Epidemiology of vestibular schwannomas - prospective 40-year data from an unselected national cohort. Clin Epidemiol. 2019 Nov 8;11:981-6.
https://www.dovepress.com/epidemiology-of-vestibular-schwannomas-prospective-40-year-data-from-peer-reviewed-fulltext-article-CLEP
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31807080?tool=bestpractice.com
Existem pequenas variações na forma como diferentes raças e etnias são afetadas pelo schwannoma vestibular. Uma análise baseada nos EUA de um registro nacional de tumores de base populacional revelou que a incidência média anual da doença foi mais baixa entre as populações negra (0.43 por 100,000 pessoas) e hispânica (0.45 por 100,000 pessoas), e mais alta entre as populações (1.61 por 100,000 pessoas) brancas (P<0.001). Além disso, em comparação com as populações brancas, as populações negras, hispânicas e asiáticas têm maior probabilidade de apresentarem tumores maiores.[21]Carlson ML, Marston AP, Glasgow AE, et al. Racial differences in vestibular schwannoma. Laryngoscope. 2016 Sep;126(9):2128-33.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26917495?tool=bestpractice.com
As diferenças na incidência podem ser devidas a fatores genéticos e ambientais, mas é mais provável que se devam a diferentes práticas diagnósticas e ao acesso ao rastreamento por meio de exames de imagem por ressonância nuclear magnética entre os grupos.[13]Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45.
https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/22/1/31/5555902
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31504802?tool=bestpractice.com