Etiologia
Acredita-se que os gliomas surjam esporadicamente como resultado do desenvolvimento de alterações oncogênicas somáticas nas células progenitoras do sistema nervoso central (SNC). Apenas dois fatores de risco etiológicos têm fortes evidências:
Radiação ionizante: o mecanismo está relacionado com quebras e mutações na cadeia de DNA induzidas pela radiação.[9] Pacientes com uma história de radiação terapêutica na cabeça apresentam aumento do risco de desenvolver glioblastoma posteriormente.[10][11]
Síndromes genéticas raras associadas ao aumento do risco de desenvolvimento de tumores, incluindo neurofibromatose do tipo 1, complexo da esclerose tuberosa, síndrome de Li-Fraumeni e síndrome de Turcot.[12][13][14][15]
Outros possíveis fatores de risco têm sido investigados, tais como radiação eletromagnética (inclusive radiação emitida por telefones celulares), tabaco e outros fatores ambientais, mas ainda não se demonstrou nenhuma associação causal.[16][17]
Doenças autoimunes, asma e alergias mostraram ser fatores de proteção, mas a fisiopatologia permanece obscura.[18][19]
Fisiopatologia
Acredita-se que a fisiopatologia dos sintomas subjacentes em pacientes com gliomas seja secundária à infiltração e à ruptura do tecido neural normal, à pressão ou efeito de massa do tumor no tecido circundante ou ao desenvolvimento de edema cerebral vasogênico. Todos podem estar correlacionados com sintomas neurológicos focais ou sintomas de alta pressão intracraniana se o tumor for grande ou se obstruir o fluxo do líquido cefalorraquidiano.
Irritação ou infiltração do córtex cerebral subjacente também podem causar o aparecimento de convulsões.
Raramente, os gliomas de alto grau podem se manifestar com hemorragia aguda em decorrência de sua vasculatura anormal.
As cefaleias podem ser produzidas por pressão intracraniana elevada ou por tração em estruturas sensíveis à dor, como meninges ou vasos sanguíneos, e são um sintoma comum (embora a maioria das cefaleias na população em geral seja resultado de uma síndrome de cefaleia primária e não indique um tumor cerebral primário).
Classificação
Classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS)[1]
A classificação da OMS de 2021 para tumores do SNC classifica os gliomas com base na integração de achados moleculares e histopatológicos.
Gliomas difusos do tipo adulto
Astrocitoma, com mutação na isocitrato desidrogenase (IDH) (graus 2, 3 ou 4 da OMS para o SNC)
Oligodendroglioma, com mutação em IDH e codeleção de 1p/19q (graus 2 ou 3 da OMS para o SNC)
Glioblastoma, tipo selvagem em IDH (grau 4 da OMS para o SNC)
Gliomas difusos de baixo grau do tipo pediátrico
Astrocitoma difuso, com alteração em MYB ou MYBL1
Glioma angiocêntrico
Tumor neuroepitelial polimorfo de baixo grau dos jovens
Glioma difuso de baixo grau, com alteração na via da MAPK
Gliomas difusos de alto grau do tipo pediátrico
Glioma de linha média difuso, com alteração em H3 K27
Glioma hemisférico difuso, com mutação em H3 G34
Glioma difuso de alto grau do tipo pediátrico, tipo selvagem de H3 e tipo selvagem de IDH
Glioma hemisférico do tipo infantil
Gliomas astrocíticos circunscritos
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma de alto grau com características piloides
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma subependimário de células gigantes
Glioma cordoide
Astroblastoma, com alteração em MN1
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Classificação simplificada de gliomas difusos com base na classificação de tumores do SNC de 2021 da OMS. *O astrocitoma, com mutação em IDH, pode ser diagnosticado como de grau 2, 3 ou 4 com base em critérios de graduação histopatológica e no status do inibidor de quinase dependente de ciclina 2A/inibidor da quinase dependente de ciclina 2B (CDKN2A/B). ***O oligodendroglioma, com mutação em IDH e codeleção do braço curto do cromossomo 1 e do braço longo do cromossomo 19 (1p19q), pode ser diagnosticado como de grau 2 ou 3 com base nas características histopatológicasGritsch e cols. Cancer. 2022 Jan 1;128(1):47-58; usado com permissão [Citation ends].
Localização do tumor
Os tumores podem ser classificados por sua localização.
A maioria dos gliomas é supratentorial, com exceção dos gliomas de linha média difusos, com alteração em H3 K27M, e astrocitomas pilocíticos, que tendem a envolver o tronco encefálico/fossa posterior.[2]
O lobo frontal é o local mais frequente dos gliomas de todos os graus, seguido pelo lobo temporal e, menos frequentemente, pelos lobos parietal e occipital.[3]
Os tumores intramedulares representam menos de 10% dos tumores, sendo que os astrocitomas e ependimomas representam aproximadamente 40% e 60% destes, respectivamente.[3]
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