História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem idade >50 anos, colangite, coledocolitíase, colecistolitíase, outros distúrbios estruturais do trato biliar, colite ulcerativa, colangite esclerosante primária, infecção por parasitas hepáticos, cirrose inespecífica, hepatopatia alcoólica, vírus da hepatite C, infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B, portador crônico de febre tifoide e exposição ao dióxido de tório.
icterícia indolor
Ocorre em, aproximadamente, 90% dos pacientes.[6]
Incomuns
Outros fatores diagnósticos
Incomuns
prurido
Ocorre em aproximadamente 26% dos pacientes.[39]
tríade de febre, icterícia e dor no quadrante superior direito do abdome
Características de colangite aguda. Ocorre em 10% dos pacientes.[39]
vesícula biliar palpável
Raro.
hepatomegalia
Raro.
urina escura
Se icterícia obstrutiva estiver presente.
fezes claras
Se icterícia obstrutiva estiver presente.
assintomático
O colangiocarcinoma intra-hepático pode ser um achado incidental e pode ser detectado durante o exame de imagem de vigilância em pacientes com cirrose. Um estudo relatou que 28% dos colangiocarcinomas intra-hepáticos e 4% dos colangiocarcinomas extra-hepáticos se manifestaram de maneira incidental.[40] Normalmente, os sintomas estão associados a doença mais avançada.[7]
Fatores de risco
Fortes
idade >50 anos
Aproximadamente dois terços dos colangiocarcinomas ocorrem em pacientes entre 50 e 70 anos de idade.[4]
colangite
A colangite aumenta a probabilidade de colangiocarcinoma intra-hepático, com uma razão de chances (RC) ajustada de 8.8 e um intervalo de confiança (IC) de 95% de 4.9 a 16.0.[12][13]
Embora, historicamente, a colangite tenha sido associada a um aumento do risco de colangiocarcinoma extra-hepático, não há dados relacionados à força dessa associação.
coledocolitíase
A coledocolitíase aumenta o risco de colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC ajustada de 4.0, IC de 95% de 1.9 a 8.5.[13]
Há dados limitados disponíveis relacionados à associação com o colangiocarcinoma extra-hepático, mas existe uma associação histórica.
colecistolitíase
A colecistolitíase aumenta o risco de colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC de 4.0, IC de 95% de 2.0 a 7.99.[12]
Há dados limitados disponíveis relacionados à associação com o colangiocarcinoma extra-hepático, mas existe uma associação histórica.
outros distúrbios estruturais do trato biliar
colite ulcerativa
A colite ulcerativa aumenta o risco de colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC de 2.3, IC de 95% de 1.4 a 3.8.[13]
Não há dados relacionados à associação com o colangiocarcinoma extra-hepático, mas existe uma associação histórica.
colangite esclerosante primária
A colangite esclerosante primária foi associada a um risco elevado de colangiocarcinoma, com a prevalência nos pacientes com colangite esclerosante primária variando de 7% a 13%.[14] O risco de colangiocarcinoma em pacientes com colangite esclerosante primária aumenta com a idade avançada.[7] A colangite esclerosante primária também tem uma forte associação com colite ulcerativa, outro fator de risco para colangiocarcinoma; entre 60% e 80% de todos os pacientes com colangite esclerosante primária têm uma colite ulcerativa coexistente. A incidência de colangiocarcinoma pode ser mais alta em pacientes com ambas as doenças.[22] A American Association for the Study of Liver Diseases recomenda realizar vigilância do colangiocarcinoma anualmente em pacientes adultos com colangite esclerosante primária (embora não naqueles com colangite esclerosante primária de pequenos ductos).[7]
cirrose inespecífica
A cirrose inespecífica tem uma associação mais forte com o colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC de 27.2, IC de 95% de 19.9 a 37.1.[13]
hepatopatia alcoólica
A hepatopatia alcoólica aumenta o risco de colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC de 7.4, IC de 95% de 4.3 a 12.8.[13]
O abuso de bebidas alcoólicas (>80 g de etanol por dia) tem uma forte associação com o colangiocarcinoma intra-hepático (RC de 6.0, IC de 95% de 2.3 a 16.7) e com o colangiocarcinoma extra-hepático (RC de 4.0, IC de 95% de 1.7 a 10.2).[23]
infecção por parasitas hepáticos
Clonorchis sinensis aumenta o risco de colangiocarcinoma intra-hepático e de colangiocarcinoma extra-hepático, com um risco relativo (RR) de 2.7, IC de 95% de 1.1 a 6.3.[9]
Foi relatada infestação de Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini em países do leste asiático com incidência mais elevada de colangiocarcinoma; a ativação do sistema imunológico do hospedeiro e o estado inflamatório crônico são propostos como os fatores iniciais na transformação epitelial para o câncer.
portador crônico de febre tifoide
No sudeste da Ásia, onde a incidência de colangiocarcinoma é elevada, portadores crônicos de febre tifoide têm seis vezes mais risco de evoluir para uma malignidade hepatobiliar.[24]
vírus da hepatite C (HCV)
A infecção por HCV tem uma forte associação com colangiocarcinoma intra-hepático. Em um estudo, a associação mostrou uma RC de 6.1, IC de 95% de 4.3 a 8.6, enquanto não foi encontrada associação com o colangiocarcinoma extra-hepático, com uma RC de 4.5, IC de 95% de 0.8 a 45.7.[13]
vírus da imunodeficiência humana (HIV)
A infecção por HIV foi relacionada ao colangiocarcinoma intra-hepático, com uma RC de 5.9, IC de 95% de 1.8 a 18.8.[13] A infecção por HIV é conhecida por aumentar a prevalência de colangite tanto diretamente quanto via outras infecções oportunistas (por exemplo, citomegalovírus).[25]
A colangite relacionada ao HIV poderia causar mudanças semelhantes àquelas induzidas por outras condições inflamatórias do ducto biliar que, por fim, resultam em câncer; ela poderia ser um fator de confundimento, pois o HIV tende a ocorrer simultaneamente com a infecção por HCV.
vírus da hepatite B (HBV)
Os pacientes infectados pelo HBV apresentaram prevalência mais alta de colangiocarcinoma intra-hepático em vários estudos.[9][26][27]
Outros estudos não observaram nenhuma associação entre o colangiocarcinoma intra-hepático e infecções por HBV; no entanto, o número de pacientes estudados foi pequeno.[13]
exposição ao dióxido de tório
A exposição ao dióxido de tório, como o Thorotrast, um agente de contraste radioativo usado até a década de 1950, resulta em incidência aumentada de colangiocarcinoma.[18]
Fracos
tabagismo
exposição a toxinas/medicamentos
sexo masculino
Há uma pequena predominância masculina.[4]
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