Diagnósticos diferenciais
Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
SINAIS / SINTOMAS
Mais comumente observada em crianças.
Os pacientes demonstram mais insuficiência renal e menos sintomas neurológicos.
Alguns especialistas acreditam que é impossível distinguir entre a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a SHU e que elas são a continuidade de uma patologia, enquanto outros acreditam que elas são entidades distintas.
Deve-se ter cautela ao fazer esse diagnóstico, pois seria prejudicial recusar o tratamento de plasmaférese, que pode potencialmente salvar vidas, se o verdadeiro diagnóstico fosse PTT.
Investigações
Associada à infecção por Escherichia coli O157:H7, que é detectada nas fezes.
Síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa)
SINAIS / SINTOMAS
Os sintomas clínicos podem ser análogos aos da PTT/SHU no cenário agudo.
A natureza recorrente dos sintomas, ou se o paciente for refratário à plasmaférese convencional, deverá levantar a suspeita para este diagnóstico.
Investigações
Diagnosticada por exclusão da PTT e da SHU (isto é, nível de ADAMTS-13 normal; coprocultura negativa para Escherichia coli O157:H7) no cenário clínico correto.
Os níveis ou testes genéticos de reguladores do complemento associados à SHUa, se presentes, serão úteis; no entanto, em 30% a 50% dos pacientes, esses ensaios podem ser negativos devido a mutações novas ou desconhecidas.[7][8]
Hipertensão maligna
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes podem se apresentar com microangiopatia, anemia, trombocitopenia, comprometimento renal e disfunção neurológica. No entanto, é extremamente improvável que um paciente com PTT venha a apresenta hipertensão grave.
A hemólise microangiopática em pacientes com hipertensão maligna desaparece e a trombocitopenia remite com o tratamento da pressão arterial (PA).
O paciente terá hipertensão grave: por exemplo, PA sistólica >200 mmHg, PA diastólica >130 mmHg.
Investigações
Diagnóstico clínico.
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
SINAIS / SINTOMAS
Pacientes com CIVD tipicamente parecem mais agudamente doentes que pacientes com PTT. Eles também podem apresentar sangramento tardio após trauma, como punção por agulha.
Algumas vezes, a CIVD associada a malignidades ocultas ou francas pode ser difícil de distinguir da PTT. Uma pesquisa para malignidade sistêmica, incluindo uma biópsia da medula óssea, é apropriada quando os pacientes com PTT têm características clínicas atípicas ou não respondem à plasmaférese.[45]
Investigações
O prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial ativada com dímero D elevado sugere CIVD.
Sepse
SINAIS / SINTOMAS
Os sinais e sintomas de sepse incluem tremor, tontura, náuseas e vômitos, dor muscular, sensação de confusão e desorientação, taquicardia, taquipneia, hipotensão, febre (>38 ºC) ou hipotermia (<36 ºC), enchimento capilar prolongado, pele manchada ou pálida, cianose, baixa saturação de oxigênio, estado mental recém-alterado, débito urinário reduzido. O tratamento da infecção subjacente deve corrigir a trombocitopenia.
Investigações
Os pacientes frequentemente têm febre mais pronunciada e contagem de leucócitos elevada com desvio à esquerda. O esfregaço de sangue periférico pode mostrar vacúolos no citoplasma de neutrófilos, os quais são altamente específicos para bacteremia. As hemoculturas podem ser positivas e devem ser obtidas imediatamente e, de preferência, antes de iniciar a antibioticoterapia, desde que sua coleta não atrase a administração dos antibióticos. Outras culturas (por exemplo, escarro, fezes e urina) devem ser coletadas se clinicamente indicado. A avaliação contínua para documentar uma infecção sistêmica (por exemplo, com lactato sérico, proteína C-reativa, ureia sérica, creatinina e eletrólitos, teste da função hepática) é recomendada para determinar a adequação de uma plasmaférese contínua.[46]
Púrpura trombocitopênica imune
SINAIS / SINTOMAS
Esses pacientes não apresentam insuficiência renal, sintomas neurológicos, microangiopatia ou febre, os quais são observados em pacientes com PTT.
Investigações
O esfregaço de sangue periférico é suave, exceto pela presença de trombocitopenia. Eles não devem ter esquistócitos.
Pré-eclâmpsia
SINAIS / SINTOMAS
Nova elevação da PA e proteinúria após 20 semanas de gestação em uma mulher grávida.
Embora a gestação seja um fator de risco para a PTT e a proteinúria possa estar presente, os pacientes com PTT geralmente não apresentam PA elevada.
Investigações
Diagnóstico clínico.
Síndrome de hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia (HELLP)
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser difícil distinguir entre a PTT e a síndrome HELLP em algumas gestantes. A síndrome HELLP é sugerida por proteinúria e hipertensão precedentes, seguidas de pré-eclâmpsia. A síndrome HELLP se desenvolve no terceiro trimestre, enquanto a PTT pode ocorrer em qualquer ponto durante a gestação.
Investigações
Os exames de sangue mostram hemólise com um esfregaço de sangue microangiopático, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia. Pode haver evidências de CIVD nos estudos da coagulação.
Vasculite associada a doença do tecido conjuntivo
SINAIS / SINTOMAS
Características clínicas de doença do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou síndrome antifosfolipídica.[47]
Investigações
Fator antinuclear (FAN) positivo no LES.
Positivo para anticorpos anticardiolipina e anti-beta-2 glicoproteína I na síndrome antifosfolipídica.
Febres hemorrágicas
SINAIS / SINTOMAS
História de viagem para área endêmica.
Causa manifestações hemorrágicas incluindo petéquias, equimoses ou sangramento evidente das gengivas, nariz, mucosas ou locais de flebotomia. Pode mimetizar a PTT.
Investigações
O esfregaço de sangue periférico geralmente é negativo, mas pode revelar esquistócitos.
Testes sorológicos confirmam o diagnóstico.
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