História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

pródromo inespecífico

O tempo mediano entre o início dos sintomas e o diagnóstico é de 1 semana.[43]

sintomas neurológicos graves (coma, anormalidades focais, convulsões)

Prevalência aproximada de 45%.[18]

Incomuns

sintomas neurológicos leves (cefaleia, confusão)

Prevalência aproximada de 14%.[18]

febre

Prevalência aproximada de 20%.[43]

Outros fatores diagnósticos

comuns

idade entre 30 e 50 anos

A maioria dos pacientes que apresentam deficiência grave da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS-13) como causa da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) tem idade entre 20 e 59 anos.[17] Outra fonte relata uma média de idade de 39 anos (intervalo de 19 a 71 anos).[18]

sintomas digestivos (náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal)

Esses sintomas podem ser secundários a microtrombos no intestino. Se a síndrome hemolítico-urêmica for incluída na análise, a diarreia poderá estar relacionada à infecção por Escherichia coli. Prevalência aproximada de 54%.[18]

Incomuns

fraqueza

Prevalência aproximada de 20%.[43]

sintomas de sangramento (púrpura, equimoses, menorragia)

Prevalência aproximada de 20%.[43]

Fatores de risco

Fortes

etnia negra

A incidência relativa entre pessoas negras é nove vezes a de pessoas não negras.[17] Quarenta e quatro por cento dos pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) nos EUA são negros.[17][18]

sexo feminino

Entre 65% e 75% dos pacientes com PTT são mulheres.[17]

obesidade

A avaliação de 105 pacientes com PTT clássica demonstrou que a obesidade acentuada foi um fator de risco para a PTT, associada a uma razão de chances de 7.6.[29] Dos pacientes, 55% têm um índice de massa corporal (IMC) >30 kg/m².[18]

gestação (parto próximo ou período pós-parto)

A PTT é diagnosticada durante a gestação ou no pós-parto em 12% a 25% dos casos; 75% desses episódios ocorrem perto do momento do parto.[30]

terapias para câncer

A PTT se desenvolve em <1% dos pacientes que recebem mitomicina.[31] Associações também são observadas com ciclosporina, gencitabina e tacrolimo.[32][33]

Mais recentemente, houve relatos de microangiopatia trombótica associada ao uso de agentes específicos para câncer (por exemplo, imunotoxinas, anticorpos monoclonais e inibidores da tirosina quinase).[28]

Fracos

Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Um pequeno estudo demonstrou uma razão de chances de 30 a 35.[34]

transplante de medula óssea

Esse subtipo não responde bem ao tratamento convencional.[35]

agentes antiplaquetários

O clopidogrel foi implicado como uma causa em 1 por 1600 a 5000 pacientes tratados.[36] A ticlopidina e o clopidogrel são os dois medicamentos mais comuns associados com a PTT nos bancos de dados da Food and Drug Administration (FDA). Exames laboratoriais indicam que a maioria dos casos de PTT associada à tienopiridina envolvem um anticorpo contra a enzima metaloprotease que cliva o fator de von Willebrand (ADAMTS-13), manifestam-se com trombocitopenia grave e respondem à plasmaférese terapêutica; uma minoria dos casos de PTT associada à tienopiridina se manifesta com insuficiência renal grave, envolve dano celular endotelial direto e é menos responsiva à plasmaférese terapêutica.[37]

quinina

Em um estudo de caso de 123 pacientes, 11% dos casos foram associados ao uso de quinina.[38]

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