A PTT é uma disfunção com prevalência anual média de aproximadamente 10 casos por milhão de pessoas, e uma incidência anual de aproximadamente um novo caso por milhão.[13]Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-46.
https://www.doi.org/10.1182/blood-2016-10-709857
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416507?tool=bestpractice.com
[14]Mariotte E, Azoulay E, Galicier L, et al. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e237-45.
https://www.doi.org/10.1016/S2352-3026(16)30018-7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27132698?tool=bestpractice.com
[15]George JN, Al-Nouri ZL. Diagnostic and therapeutic challenges in the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:604-9.
https://ashpublications.org/hematology/article/2012/1/604/83757/Diagnostic-and-therapeutic-challenges-in-the
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23233641?tool=bestpractice.com
Em um estudo, a incidência padronizada para idade-gênero da PTT associada à síndrome hemolítico-urêmica é de 6.5 casos por milhão por ano nos EUA, 2.2 por milhão por ano no Reino Unido e de 3.2 por milhão por ano em Saskatchewan, Canadá.[16]Miller D, Kaye JA, Shea K, et al. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology. 2004;15:208-215.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15127914?tool=bestpractice.com
Outro estudo estimou a incidência da PTT em 4 a 11 casos por milhão por ano nos EUA.[17]Terrell DR, Williams LA, Vesely SK, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005 Jul;3(7):1432-6.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15978100?tool=bestpractice.com
A incidência de PTT e síndrome hemolítico-urêmica é mais alta nas mulheres e nas pessoas negras.[17]Terrell DR, Williams LA, Vesely SK, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005 Jul;3(7):1432-6.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15978100?tool=bestpractice.com
[16]Miller D, Kaye JA, Shea K, et al. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology. 2004;15:208-215.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15127914?tool=bestpractice.com
Nos EUA, entre 65% e 75% dos pacientes com PTT são mulheres, e até 44% são negros.
A maioria dos pacientes que apresentam deficiência grave da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS-13) como causa da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) tem idade entre 20 e 59 anos.[17]Terrell DR, Williams LA, Vesely SK, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005 Jul;3(7):1432-6.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15978100?tool=bestpractice.com
Outra fonte relata uma média de idade de 39 anos (intervalo de 19 a 71 anos).[18]Sadler JE, Moake JL, Miyata T, et al. Recent advances in thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2004;407-423.
http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2004/1/407.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15561695?tool=bestpractice.com
A PTT secundária à infecção por HIV foi relatada na África Subsaariana, mais comumente em mulheres (78%) e em indivíduos que não aderiram à terapia antirretroviral (12.5%).[19]Swart L, Schapkaitz E, Mahlangu JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura: A 5-year tertiary care centre experience. J Clin Apher. 2019 Feb;34(1):44-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30536422?tool=bestpractice.com