Prognóstico

O prognóstico do paciente é ideal quando há um diagnóstico rápido e o tratamento é iniciado o mais rápido possível. Comprometimento neurológico ou cardíaco na apresentação, necessidade de intubação e idade avançada são sinais de prognóstico desfavorável.[1] A raça também tem impacto sobre o prognóstico; indivíduos não brancos apresentam aumento do risco de exacerbação ou recidiva, mas mortalidade reduzida.[1]

Com o uso da plasmaférese, a mortalidade caiu de >90% para um valor entre 10% e 30%. Aproximadamente 90% dos pacientes responderão à plasmaférese dentro de 3 semanas; a maioria responde dentro de 10 dias. Embora não seja possível prever quem apresentará resposta, aqueles sem deficiência grave da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS-13) e sem evidências de inibidores da ADAMTS-13 parecem ter maior probabilidade de apresentar respostas transitórias ou incompletas à terapia.[72] Outros exames laboratoriais (por exemplo, contagem plaquetária) não são preditivos, mas a doença refratária está associada ao prognóstico desfavorável.[1] Aqueles com deficiência grave da enzima ADAMTS-13 têm maior probabilidade de apresentar uma evolução com recidiva.[1][73][74]

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