Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

crise adrenal

1ª linha – hidrocortisona intravenosa e terapia de suporte

Back
Inicial
|
crise adrenal
1ª linha – 

hidrocortisona intravenosa e terapia de suporte

A hidrocortisona intravenosa deve ser prescrita a pacientes com suspeita, mas sem confirmação diagnóstica de insuficiência adrenal.[2][26][38][42]

Solução salina deve ser administrada para corrigir a hipotensão e desidratação.[26][38] É geralmente necessário administrar 1 L rapidamente, e mais 4 a 6 L nas primeiras 24 horas, para corrigir a hipotensão.[26] Monitoramento cuidadoso da pressão arterial (PA), do status de fluido e dos níveis de sódio e potássio deve ser mantido.

Glicose deve ser administrada quando necessário para corrigir a hipoglicemia, mas deve-se tomar cuidado para evitar o agravamento da hiponatremia.[38] Nesse sentido, o uso de soro fisiológico com dextrose a 5% é útil.

A causa subjacente que precipitou a crise deve ser investigada e tratada e, quando o paciente estiver estável, o esquema de dosagem normal pode ser reiniciado.

A orientação dos pacientes e familiares sobre os sintomas e as circunstâncias de risco de crise adrenal e o fornecimento de informações sobre como manejar os ajustes de dosagem da terapia de reposição de glicocorticoides podem prevenir episódios adicionais.[8] Todos os pacientes são incentivados a portar um cartão de esteroides ou uma pulseira de alerta médico para informar a equipe médica.

Opções primárias

succinato sódico de hidrocortisona: 100 mg por via intravenosa/intramuscular em dose única, seguidos por 200 mg por 24 horas em infusão contínua (ou 50 mg por via intravenosa/intramuscular a cada 6 horas), com esquema de retirada gradual da dosagem de acordo com a resposta, à medida que o paciente se torna estável

AGUDA

estresse intercorrente leve

1ª linha – duplicação temporária da dose de corticosteroide existente

Back
AGUDA
|
estresse intercorrente leve
1ª linha – 

duplicação temporária da dose de corticosteroide existente

Os pacientes com insuficiência adrenal primária que apresentam estresse intercorrente leve (por exemplo, enfermidade febril; procedimento/cirurgia de pequeno porte que não requer jejum, como extração dentária ou anestesia local) devem ser instruídos a duplicar sua dose de manutenção crônica de corticosteroide no dia do procedimento e pela duração da doença.[2][26]

Depois, devem retornar à dose habitual, quando o estresse remitir.

estresse intercorrente intenso

1ª linha – hidrocortisona intravenosa (dose de estresse)

Back
AGUDA
|
estresse intercorrente intenso
1ª linha – 

hidrocortisona intravenosa (dose de estresse)

Pacientes com insuficiência adrenal primária que passam por situações de estresse intenso (por exemplo, que não podem tomar glicocorticoide oral, como gastroenterite aguda ou jejum prolongado para colonoscopia; cirurgia com anestesia geral ou local; doença crítica que requer ventilação; trauma maior; fase ativa do trabalho de parto e parto) precisam de um corticosteroide parenteral (geralmente hidrocortisona).[2][4][26][45][46] No entanto, evidências sobre o momento e a posologia dos glicocorticoides perioperatórios em dose de estresse são limitadas e se beneficiam de estudos que comparam diferentes estratégias.[46][47][48][49]

Em pacientes ainda doentes, mas passada a fase crítica em menos de 1 semana, a dose de corticosteroide pode ser reduzida gradualmente, usando uma formulação oral, voltando à dose pré-doença. Consulte as diretrizes locais para obter informações sobre o esquema de retirada gradual adequado do corticosteroide.

Opções primárias

succinato sódico de hidrocortisona: 100 mg por via intravenosa/intramuscular em dose única, seguidos por 200 mg por 24 horas em infusão contínua (ou 50 mg por via intravenosa/intramuscular a cada 6 horas), com esquema de retirada gradual da dosagem de acordo com a resposta, à medida que o paciente se torna estável

CONTÍNUA

estável e/ou após o tratamento de um episódio agudo

1ª linha – associação de glicocorticoide com mineralocorticoide

Back
CONTÍNUA
|
estável e/ou após o tratamento de um episódio agudo
1ª linha – 

associação de glicocorticoide com mineralocorticoide

A terapia de reposição de glicocorticoide e mineralocorticoide oral é administrada em doses fisiológicas por toda a vida.[2][8]

Geralmente, os glicocorticoides de ação curta, como a hidrocortisona, são a escolha da maioria dos médicos.[3] Caso a hidrocortisona não esteja disponível, glicocorticoides alternativos são a cortisona e a prednisolona.[2][43] A adequação da reposição de glicocorticoide é guiada por sintomas clínicos. Fadiga persistente, perda de peso e náuseas são sintomas de posologia insuficiente.[3] Ganho de peso excessivo ou pletora facial é sintoma de reposição excessiva.[2]

A dosagem de mineralocorticoide é influenciada pela potência mineralocorticoide do glicocorticoide administrado e é ajustada com base nos sintomas clínicos (particularmente fissura por sal e hipotensão postural) e no potássio sérico.[2] Reposição excessiva de mineralocorticoide provoca hipertensão, hipocalemia e edema.

Pode haver um aumento fisiológico nas necessidades de glicocorticoide e mineralocorticoide durante a gestação.[2][50] Isso deve ser monitorado frequentemente (por exemplo, a cada 6 a 8 semanas) e os ajustes de doses precisam ser feitos de modo apropriado.

A dosagem varia entre as diretrizes; consulte suas orientações locais para obter mais informações.

Opções primárias

hidrocortisona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

cortisona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

fludrocortisona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – reposição de androgênio

Back
CONTÍNUA
|
estável e/ou após o tratamento de um episódio agudo
|
mulheres na pré-menopausa com redução da libido
Considerar – 

reposição de androgênio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os ovários e as adrenais são a principal fonte de androgênio em mulheres.

As adrenais produzem desidroepiandrosterona (DHEA) e seus sulfatos, que são convertidos perifericamente em androstenediona e testosterona.

Reposição de DHEA (também conhecida como prasterona) de rotina é controversa.[51] Alguns estudos demonstraram que mulheres que recebem doses fisiológicas de DHEA apresentam melhoras na disposição e na sexualidade.[52][53] Entretanto, um estudo não evidenciou benefícios associados à reposição de DHEA.[54]

Mulheres na pré-menopausa com queixas de diminuição na libido ou na disposição sexual, apesar da reposição otimizada de glicocorticoides e mineralcorticoides, podem ser tratadas com reposição de DHEA.[2]

DHEA deve ser descontinuada periodicamente para avaliar esses sintomas.

Os efeitos colaterais incluem os sinais e sintomas relacionados ao hiperandrogenismo, incluindo acne, hirsutismo, aumento do odor do suor, prurido no couro cabeludo, acne e queda de cabelo.[52][54]

Opções primárias

desidroepiandrosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

back arrow

Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal