Etiologia
Apesar das melhoras nas tecnologias de diagnóstico, a etiologia das convulsões focais é identificada em apenas cerca de um terço dos casos.
Qualquer lesão no cérebro pode resultar no desenvolvimento de epilepsia focal. Exemplos incluem:
Lesão cerebral traumática.[7] Traumatismos cranioencefálicos penetrantes têm o risco mais elevado para o desenvolvimento da epilepsia.[8] Traumatismo cranioencefálico fechado (fratura de crânio ou >30 minutos de inconsciência ou amnésia) causa um aumento do risco significativo de desenvolvimento de convulsões.[9] O risco pode ser ligeiramente elevado, mesmo se a amnésia durar menos de 30 minutos.[10]
Infecção do sistema nervoso central (SNC).[11] O mecanismo presumido é um processo inflamatório envolvendo o SNC. Quanto mais grave a infecção do SNC, maior a probabilidade de contribuir para o desenvolvimento de convulsões.
Tumores cerebrais. A epilepsia é comum em pacientes com tumores glioneuronais e glioma, e também está associada a meningioma e metástases cerebrais.[12] Os tumores de baixo grau parecem mais epileptogênicos do que os de alto grau.[12][13] Uma série de casos sugeriu que 28% dos pacientes submetidos à cirurgia para tumores cerebrais apresentam convulsões.[14]
Malformações do desenvolvimento cortical (MDC). São caracterizadas por estruturas corticais anormais ou substância cinzenta heterotópica resultantes da formação interrompida do córtex cerebral. A causa é principalmente genética, mas etiologias infecciosas, vasculares e metabólicas também foram relatadas. Estima-se que 25% a 40% das epilepsias infantis resistentes ao tratamento sejam atribuíveis a MDCs, e que pelo menos 75% dos pacientes com MDCs tenham epilepsia.[15][16]
Malformações vasculares intracranianas. As convulsões são uma apresentação comum em pacientes com malformações vasculares intracranianas, como malformações arteriovenosas e angiomas cavernosos. As convulsões podem ocorrer de novo ou ser secundárias à hemorragia intracerebral.[17]
AVC. O risco de atividade convulsiva é pelo menos 3 vezes mais elevado após um AVC, mas, em geral, a terapia medicamentosa com anticonvulsivantes profiláticos não é recomendada.[18][19]
Doença de Alzheimer e demência não relacionada ao Alzheimer. Ambas foram associadas ao desenvolvimento de convulsão.[20]
Lesão perinatal. Este parece ser particularmente o caso quando há deficiência neurológica coexistente com deficiência intelectual concomitante (por exemplo, paralisia cerebral).[21]
História familiar. Relacionada ao desenvolvimento de epilepsia focal, embora não seja uma relação simples. Acredita-se que algumas síndromes sejam devidas à herança de um único gene (epilepsia do lobo temporal familiar), enquanto outras têm uma herança complexa (epilepsias focais idiopáticas e epilepsias focais criptogênicas/sintomáticas).[22][23]
As epilepsias focais benignas da infância são um grupo de síndromes idiopáticas conhecidas por causar crises focais em crianças com desenvolvimento e neurologia normais. Elas incluem epilepsia infantil benigna com espículas centrotemporais e epilepsia infantil com paroxismos occipitais.[24] Essas síndromes seguem uma evolução benigna e geralmente cessam antes da fase adulta.
Síndromes neurocutâneas como neurofibromatose, síndrome de Sturge-Weber e esclerose tuberosa podem resultar em convulsões generalizadas ou focais.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da epilepsia humana é complexa e não totalmente compreendida. Estudos experimentais em modelos animais de epilepsia elucidaram mecanismos fisiopatológicos potenciais; por exemplo, abrasamento (kindling), um processo pelo qual a estimulação elétrica subliminar repetida de estruturas neuroanatômicas específicas (por exemplo, amígdala, hipocampo) causa o desenvolvimento de convulsões eletrográficas e depois clínicas focais, que se agravam em gravidade ao longo do tempo. O modelo de abrasamento (kindling) tem sido usado para estudar o processo de epileptogênese relacionado a certos tipos de epilepsia focal.[25]
Após um evento causador (por exemplo, trauma cranioencefálico significativo), pode haver um período latente (e, às vezes, um segundo "trauma") antes do desenvolvimento clínico de convulsões.
As características neuroquímicas e neurofisiológicas consideradas relevantes para o desenvolvimento de convulsões focais incluem:
Perturbações de neurotransmissores (por exemplo, um desequilíbrio entre os neurotransmissores ácido gama-aminobutírico [GABA] inibitório e glutaminérgico excitatório)
Alterações nas estruturas das células neuronais e gliais, como canais de sódio dependentes de voltagem, canais de cálcio dependentes de voltagem, junções de lacunas (conexinas), vesículas de proteína sináptica SV2A, receptores acoplados à proteína G, canais de potássio dependentes de voltagem A ou M e receptores ionotrópicos de glutamato.[26][27][28]
Vários medicamentos anticonvulsivantes têm como alvo esses mecanismos. A identificação de outros alvos apresenta uma oportunidade para o desenvolvimento de novos medicamentos.
Classificação
Relatório da International League Against Epilepsy (ILAE) da Comissão de Classificação e Terminologia, 2017[1][3]
Convulsões de início focal
Conscientes/com consciência comprometida (opcional)
De início motor
Automatismos
Atônicas
Clônicas
Espasmos epilépticos
Hipercinéticas
Mioclônica
Tônicas
Inicio não motor
Autonômicas
Parada comportamental
Cognitivas
Emocionais
Sensitivas
Focais evoluindo para tônico-clônicas bilaterais
Convulsões de início generalizado
Convulsões de início desconhecido.
Em 2017, as diretrizes da ILAE para a classificação das convulsões foram revisadas para incluir o seguinte:
"Parcial" torna-se "focal"
A consciência é usada como um classificador de convulsões focais
Os termos "discognitiva", "parcial simples", "parcial complexa", "psíquica" e "secundariamente generalizada" são eliminados
Os novos tipos de convulsões focais incluem automatismos, parada comportamental, hipercinética, autonômica, cognitiva e emocional
As convulsões atônicas, clônicas, de espasmos epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ser de início focal ou generalizado
A convulsão tônico-clônica focal evoluindo para bilateral substitui a convulsão generalizada secundária
Novos tipos de convulsões generalizadas: ausência com mioclonia palpebral, ausência mioclônica, mioclônico-atônica, mioclônico-tônico-clônica
Convulsões de início desconhecido podem apresentar características que ainda podem ser classificadas.
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