Etiologia

Crises tônico-clônica generalizada (CTCGs)

  • A etiologia depende diretamente da síndrome epiléptica ou do elemento precipitante que iniciou a atividade epileptiforme.

  • As CTCGs associadas a qualquer síndrome epiléptica são denominadas de não provocadas (espontâneas), enquanto as CTCGs causadas por um estímulo reversível são denominadas de provocadas.

  • As convulsões provocadas podem ser causadas por toxinas, substâncias ilícitas, medicamentos que diminuem o limiar convulsivo ou desequilíbrios metabólicos.

Epilepsias de início generalizado

  • A etiologia é supostamente genética na maioria dos casos.

  • Achados característicos de eletroencefalograma (EEG) de atividade epileptiforme generalizada, exames de imagem cerebral normal e história familiar positiva geralmente são características clássicas, sugerindo uma anormalidade hereditária em um nível molecular.

  • Várias anormalidades moleculares causais foram descobertas; mutações em genes que codificam canais de íons de sódio, potássio, cloreto e cálcio foram todas associadas a síndromes epilépticas generalizadas.[4][5][12][13]​​​​​ No entanto, em muitos casos, os genes subjacentes não são conhecidos e a herança é frequentemente poligênica/epigenética.[2]

Epilepsias de início focal

  • Em geral, há uma causa estrutural presumida ou identificável subjacente ao desenvolvimento das convulsões. Elas podem incluir malformações corticais, displasias, neoplasias, infartos, malformações vasculares ou áreas de danos por traumas prévios.

  • Ocasionalmente, ocorrem epilepsias de início focal sem lesão identificável nos exames de imagem.

Fisiopatologia

O verdadeiro mecanismo da epileptogênese permanece um tópico intensamente estudado e de certa forma controverso. Em geral, as convulsões são causadas pelas propriedades dos neurônios que levam à hiperexcitabilidade e hipersincronia inapropriadas. Algumas pesquisas sugerem que grupos de neurônios devem ter a capacidade anormal de gerar explosões de descargas intrínsecas, acopladas à inibição de ácido gama-aminobutírico (GABA) diminuída e à ativação recorrente de correntes excitatórias locais.[14] Há uma variedade de anomalias genéticas e estruturais que pode contribuir para que os grupos de neurônios (ou todos os neurônios) desenvolvam esse estado.[15]

Para as CTCGs, a natureza dessa hiperexcitabilidade e hipersincronia depende da etiologia subjacente da epilepsia.

  • Epilepsia de início generalizado: a CTCG inicia-se imediatamente com descargas elétricas bi-hemisféricas; alguns trabalhos sugerem que um gerador talâmico é a fonte ou um marca-passo para esse tipo de convulsão, com circuitos tálamo-corticais facilitando o envolvimento das conexões sinápticas mais amplas.[16]

  • Epilepsia de início focal: a convulsão inicia de modo focal e depois evolui através do hemisfério ipsilateral à medida que as forças inibitórias normais começam a se degradar. Em uma crise focal a tônico-clônica bilateral, a atividade ictal cruza para o hemisfério contralateral (mais frequentemente através do corpo caloso) e depois continua o padrão de hiperexcitabilidade e hipersincronia no hemisfério contralateral (além do hemisfério ipsilateral).

Classificação

Classificação das epilepsias da International League Against Epilepsy (ILAE)[1][2]

A classificação das epilepsias foi atualizada pela ILAE em 2017.[1][2] Três níveis são apresentados:

  • Tipo de convulsão

  • Tipo de epilepsia (focal; generalizada; generalizada e focal combinada; e desconhecida)

  • Síndrome epiléptica.

Os tipos de convulsão são classificados da seguinte forma:

1. Convulsões de início generalizado

  • Motoras

    • Tônico-clônicas

    • Outro tipo de motora.

  • Não motoras (ausência)

2. Convulsões de início focal

  • De início motor

  • Inicio não motor.

O termo "crise tônico-clônica focal a bilateral" é uma descrição de uma crise de início focal que se propaga para envolver redes bilaterais.

3. Convulsões de início desconhecido

  • Motoras

    • Tônico-clônicas

    • Outro tipo de motora.

  • Não motora

As diretrizes da ILAE de 2017 para a classificação de convulsões incluíram as seguintes alterações:[1]

  • "Parcial" torna-se "focal"

  • A consciência é usada como um classificador de convulsões focais

  • Os termos "discognitiva", "parcial simples", "parcial complexa", "psíquica" e "secundariamente generalizada" são eliminados

  • Os novos tipos de convulsões focais incluem automatismos, parada comportamental, hipercinética, autonômica, cognitiva e emocional

  • As convulsões atônicas, clônicas, de espasmos epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ser de início focal ou generalizado

  • A convulsão tônico-clônica focal evoluindo para bilateral substitui a convulsão generalizada secundária

  • Os novos tipos de convulsões generalizadas são a ausência com mioclonia palpebral, a ausência mioclônica, a mioclônico-atônica, a mioclônico-tônico-clônica

  • Convulsões de início desconhecido podem apresentar características que ainda podem ser classificadas.

Em 2022, a ILAE publicou uma nova classificação e definição de síndromes epilépticas que classifica a epilepsia para pacientes de diferentes faixas etárias.[3]​ As relevantes para este tópico são as síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas e as síndromes epilépticas com início em idade variável.[4][5]

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