Doença de príon

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O clonazepam é um benzodiazepínico de ação prolongada e evita a potencial agitação/ansiedade de efeito rebote associada ao lorazepam. Lorazepam também pode ser usado para tratar a agitação.

A trazodona pode ser prescrita como um sedativo leve durante o dia.

Inibidores seletivos de recaptação da serotonina (ISRSs) como o citalopram podem ser testados, com aumento rápido da dose para efeito.

As doses devem ser baixas no início e aumentadas gradualmente de acordo com a resposta.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Antipsicóticos (atípicos) de segunda geração úteis incluem risperidona, olanzapina, quetiapina e ziprasidona.

O médico pode desejar evitar o aripiprazol, que pode ser levemente estimulante.

Se o paciente não for capaz de tomar os medicamentos por via oral, injeções de haloperidol (um antipsicótico típico), olanzapina ou ziprasidona podem ser consideradas.

As doses devem ser baixas no início e aumentadas gradualmente de acordo com a resposta.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Recomenda-se que os pacientes que vivenciam mioclonia devem ser tratados apenas se houver sofrimento e/ou perturbação na capacidade do cuidador de manejar o paciente. A mioclonia também pode exacerbar quadros clínicos existentes de dor, como a osteoartrite.

O clonazepam é útil no tratamento da mioclonia incômoda, já que apresenta atividade anticonvulsivante. Lorazepam também podem ser usado para tratar a mioclonia.

Outros anticonvulsivantes como o levetiracetam e a zonisamida têm sido empregados com sucesso no tratamento da mioclonia em outras doenças.

O ácido valproico é frequentemente eficaz para o tratamento da mioclonia; entretanto, é geralmente evitado quando possível na doença de Creutzfeldt-Jakob precoce ou em pacientes submetidos a tratamentos experimentais, já que um artigo mostrou atividade do príon in vitro piorada; não se sabe se o ácido valproico agrava a doença do príon em humanos.[140]Shaked GM, Engelstein R, Avraham I, et al. Valproic acid treatment results in increased accumulation of prion proteins. Ann Neurol. 2002 Oct;52(4):416-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12325069?tool=bestpractice.com [141]Sander JW, Duncan JS. Valproic acid and prion proteins. Ann Neurol. 2003 May;53(5):688-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12731011?tool=bestpractice.com

As doses devem ser baixas no início e aumentadas gradualmente de acordo com a resposta.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os ISRSs podem ser úteis no tratamento da depressão em pacientes com doença do príon. Eles também podem ser úteis na redução da ansiedade, do comportamento agressivo, do comportamento obsessivo compulsivo e do controle de impulso deficiente.

Fluoxetina apresenta uma semivida muito longa e inúmeras interações medicamentosas; portanto, os médicos podem desejar evitar o seu uso.

As doses devem ser baixas no início e aumentadas gradualmente de acordo com a resposta.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A trazodona pode ser prescrita como um sedativo leve durante o dia ou à noite como um medicamento para dormir e é preferido na doença de Creutzfeldt-Jakob.

Clonazepam ou lorazepam também podem ser úteis. Se um benzodiazepínico está sendo prescrito, a última dose é administrada ao deitar ou próximo de tal horário.

Zolpidem e eszopiclona são alternativas de terceira linha. A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA recomenda que as doses noturnas de zolpidem sejam reduzidas, pois dados mostram que os níveis sanguíneos em alguns pacientes podem ser tão altos na manhã seguinte ao uso a ponto de comprometer atividades que exigem atenção, incluindo dirigir.[142]US Food and Drug Administration. Risk of next-morning impairment after use of insomnia drugs; FDA requires lower recommended doses for certain drugs containing zolpidem (Ambien, Ambien CR, Edluar, and Zolpimist)​. 2018 [internet publication] https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/questions-and-answers-risk-next-morning-impairment-after-use-insomnia-drugs-fda-requires-lower ​ Os dados mostram que o risco é mais alto nos pacientes que tomam a formulação de liberação prolongada, e que as mulheres parecem ser mais suscetíveis a esse risco porque eliminam o zolpidem do corpo mais lentamente em comparação com os homens. A FDA também alerta que a eszopiclona pode causar comprometimento, no dia seguinte, das atividades que exigem atenção, incluindo dirigir. Como resultado, a dose inicial recomendada foi reduzida, pois as doses mais altas têm maior probabilidade de causarem comprometimento no dia seguinte. O risco de torpor na manhã seguinte também se aplica a todos os medicamentos tomados para insônia, devendo-se prescrever a dose mais baixa possível capaz de tratar os sintomas do paciente.

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Dor não é um sintoma comum na doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ) esporádica, e a etiologia deve ser avaliada. Constipação, obstrução intestinal, imobilidade, tromboses, pneumonia, úlceras de decúbito, embolia pulmonar e outras condições encontradas nos pacientes menos ambulatoriais devem ser consideradas.

A dor é tratada com paracetamol, anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou opioides, nessa ordem de preferência.

A dor pode ser expressa através de agitação em pacientes com DCJ que apresentam comunicação comprometida. A dor pode ser tratada na DCJ com um esquema de dosagem regular, e não quando necessário, devido à incapacidade de comunicação efetiva.

Em certas formas de DCJ, como a variante da DCJ e casos raros da DCJ esporádica, a dor pode ocorrer em regiões do corpo e migrar. Essas síndromes são de difícil tratamento mas devem ser manejadas da mesma maneira que uma dor neuropática.[143]Spencer MD, Knight RS, Will RG. First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease: retrospective case note review of early psychiatric and neurological features. BMJ. 2002 Jun 22;324(7352):1479-82. http://www.bmj.com/cgi/content/full/324/7352/1479 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12077031?tool=bestpractice.com