Caso clínico
Caso clínico #1
Uma mulher de 68 anos de idade apresenta-se com dificuldade de encontrar vocabulário, sintoma que apareceu lentamente e evoluiu ao longo de várias semanas. Sua família notou alguma confusão, declínio cognitivo, embotamento afetivo e dificuldade com a marcha. Os exames de sangue gerais estão normais, e as avaliações para vírus da imunodeficiência humana (HIV), doença de Lyme e infecções virais, fúngicas e bacterianas são negativas.
Caso clínico #2
Um homem de 50 anos de idade apresenta-se com um declínio relativamente rápido, de dois anos, na função cognitiva. Os sintomas iniciaram com alterações comportamentais e evoluíram para perda de memória de curto prazo, tremor no seu braço esquerdo e ataxia e desenvolvimento de uma marcha instável. Um ano depois, ele desenvolveu depressão, bradicinesia progressiva, fala hipofônica indistinta e problemas de deglutição. A história familiar inclui a mãe que faleceu de um tipo não diagnosticado de demência com início no final dos seus 50 anos.
Outras apresentações
Alguns médicos chamam a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) de "a grande imitadora", já que ela pode se manifestar como muitas outras doenças psiquiátricas/neurológicas, dependendo do local no cérebro onde os príons estão se acumulando e causando uma disfunção neuronal. Embora tenha início geralmente subagudo (os sintomas desenvolvem-se durante dias a semanas), a DCJ esporádica (eDCJ) às vezes manifesta-se agudamente, de maneira semelhante a um acidente vascular cerebral (AVC).[15] Duas variações da eDCJ, as variantes Heidenhain e Brownell-Oppenheimer, também podem ocorrer. Na variante Heidenhain da eDCJ, os pacientes manifestam logo no início sintomas predominantemente visuais, geralmente na ausência de outros sintomas.[16][17] A variante Brownell-Oppenheimer é cerebelar, com sintomas iniciais de ataxia profunda.[18] A ocorrência de demência rapidamente progressiva com sinais motores (por exemplo, parkinsonismo, falta de coordenação e mioclonia) e alterações comportamentais, que progridem ao longo de várias semanas, geralmente com achados no líquido cefalorraquidiano (LCR) normais (proteína discretamente elevada é comum) e uma imagem de ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica ponderada por difusão mostrando hiperintensidade de giros corticais e de gânglios da base, é praticamente patognomônica para eDCJ.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Alterações nos gânglios da base observados na doença de Creutzfeldt-Jakob. (A) Ressonância nuclear magnética (RNM) com recuperação da inversão atenuada por fluidos e (B) RNM com imagem ponderada por difusão do mesmo paciente demonstrando hiperintensidades dos gânglios da base bilaterais (setas). Também há hiperintensidade talâmica, pulvinar e medial, bilateral leveDo acervo pessoal de Dr M. Geschwind [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hiperintensidade pulvinar e talâmica medial bilateral (setas) em (A) ressonância nuclear magnética (RNM) com recuperação da inversão atenuada por fluidos e (B) RNM com imagem ponderada por difusão em um paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob. Esse paciente também apresenta hiperintensidade significativa dos gânglios da base em ambas as sequências (setas)Do acervo pessoal de Dr M. Geschwind [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manto cortical difuso (setas) observado na (A) ressonância nuclear magnética (RNM) com imagem ponderada por difusão (IPD) e menos proeminente na (B) RNM com recuperação da inversão atenuada por fluidos (FLAIR). Ambas as sequências mostram hiperintensidades do giro do córtex cerebralDo acervo pessoal de Dr M. Geschwind [Citation ends].
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