Etiologia

As causas do estado de mal epiléptico (EME) são variadas. Além da epilepsia, qualquer insulto neurológico ou anormalidade sistêmica capaz de induzir uma convulsão pode teoricamente provocar o EME.

A causa isolada mais comum do EME é a não adesão ou abstinência de medicamentos anticonvulsivantes. No entanto, a retirada dos medicamentos planejada e supervisionada pelo médico não parece conferir aumento do risco de EME em pacientes selecionados que estão livres de convulsões por pelo menos 2 anos.[9][12] Outras etiologias comuns são: AVC e hemorragia cerebral, uso ou abstinência de álcool, supressão de substâncias, overdose e toxicidade, infecção do sistema nervoso central, tumores cerebrais, trauma, anormalidades metabólicas, convulsão febril, epilepsia refratária e parada cardíaca.[13][14][15][16]​​​​ Uma causa rara de convulsões de manifestação focal é a encefalite de Rasmussen, uma doença mediada imunologicamente que geralmente ocorre em crianças com idade <10 anos de idade (embora adolescentes e adultos possam ser afetados). Está associada com disfunção neurológica progressiva e convulsões refratárias.[17]

Um grande número de casos de EME é criptogênico, a maioria dos quais termina com o diagnóstico de epilepsia. O novo episódio de EME refratário é uma condição rara e devastadora caracterizada por novo episódio de EME refratário sem uma causa estrutural, tóxica ou metabólica aguda ou ativa identificável.[5][6]​​ O novo episódio de EME refratário se refere a um quadro clínico e não a um diagnóstico específico e, em muitos casos, presume-se que tenha uma etiologia autoimune.[5]​ Em crianças, o novo episódio de EME refratário com uma doença febril anterior é denominado síndrome epiléptica relacionada à infecção febril (FIRES) e é um subconjunto do novo episódio de EME refratário.[18]

Fisiopatologia

A fisiopatologia da EME é complexa, mas é geralmente entendida como ocorrendo quando os mecanismos intrínsecos de término da convulsão falham (seja devido ao excesso de excitação durante uma convulsão ou à perda das propriedades de inibição).[19][20] Durante uma convulsão prolongada, ocorrem numerosas alterações fisiológicas que favorecem a continuação da atividade convulsiva; quanto mais tempo dura uma convulsão, menos provável é que termine por conta própria devido a alterações em nível molecular. Nos segundos iniciais após o início da convulsão, a fosforilação de proteínas e a liberação de neurotransmissores excitatórios (principalmente glutamato) preparam o cenário para a atividade convulsiva contínua.[20][21] Isto é seguido por alterações na expressão do receptor, com receptores inibitórios do ácido gama-aminobutírico tipo A (GABA-A) endocitados e receptores excitatórios N-metil-D-aspartato (NMDA) levados para a superfície celular.[20][22][23][24] Como os benzodiazepínicos agem por meio dos receptores GABA-A, acredita-se que essa diminuição na expressão do receptor GABA-A seja o mecanismo para a diminuição da responsividade aos benzodiazepínicos à medida que o EME continua.[20][25][26] À medida que uma convulsão evolui, o aumento da síntese de neuropeptídeos excitatórios e a diminuição da expressão de neuropeptídeos inibitórios favorecem a continuação da convulsão. Se o EME durar de dias a semanas, ocorrem alterações epigenéticas e alterações na expressão gênica.[20]

Sistemicamente, as manifestações clínicas incluem hipertermia, hipóxia, acidose láctica e hipoglicemia, que contribuem para a lesão neuronal e, finalmente, para a esclerose hipocampal.[27]

Classificação

International League Against Epilepsy (ILAE) Task Force: uma definição e classificação do estado de mal epiléptico[7]

Esta classificação de EME é baseada no quadro clínico. Os dois principais critérios são:

  • A presença ou ausência de sintomas motores proeminentes

  • O grau (qualitativo ou quantitativo) de consciência comprometida.

O EME é classificado como:

Com sintomas motores proeminentes

  • EME convulsivo

    • Convulsivo generalizado

    • Início focal evoluindo para EME convulsivo bilateral

    • Desconhecido se focal ou generalizado

  • EME mioclônico (contrações mioclônicas epilépticas proeminentes)

    • Com coma

    • Sem coma

  • Motor focal

    • Convulsões motoras focais repetidas (Jacksonianas)

    • Epilepsia parcial contínua

    • Estado adverso

    • Estado oculoclônico

    • Paresia ictal (ou seja, EME inibitório focal)

  • Estado tônico

  • EME hipercinético.

Sem sintomas motores proeminentes

  • EME não convulsivo com coma (incluindo o chamado EME "sutil")

  • EME não convulsivo sem coma

    • Generalizadas

      • Estado de ausência típico

      • Estado de ausência atípico

      • Estado de ausência mioclônica

    • Focal

      • Sem comprometimento da consciência (aura contínua, com sintomas autonômicos, sensoriais, visuais, olfativos, gustativos, emocionais/psíquicos/experimentais ou auditivos)

      • Estado afásico

      • Com consciência comprometida

    • Desconhecido se focal ou generalizado

      • EME autonômico.

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