Prognóstico
Pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF)
A perspectiva para pacientes com PV e PF será boa se a doença for controlada adequadamente. Há casos de remissão espontânea, mas a maioria dos pacientes necessita de alguma forma de imunossupressão em longo prazo.
O rituximabe induz a remissão completa, fora da terapia, em 90% dos pacientes.[37]
A importância do tratamento precoce e agressivo é apoiada pelo fato de que os pacientes com tratamento incompleto (ou seja, aqueles que têm várias remissões em terapia subterapêutica) frequentemente desenvolvem a doença mais agressiva. Nesse processo, relatado como endurecimento da doença, uma doença mais indolente se torna resistente ao tratamento.
Pênfigo paraneoplásico (PPN)
O PPN é de difícil tratamento, e a mortalidade pode se aproximar de 90%. O melhor prognóstico é em casos isolados nos quais a malignidade subjacente é remitida através da terapia medicamentosa ou cirúrgica, mas muitos pacientes continuam a ter evolução do PPN, apesar do tratamento da neoplasia maligna subjacente, do PPN ou ambos. Alguns pacientes podem apresentar evolução agressiva do PPN apesar da remissão clínica do câncer subjacente.
O tratamento pode ser indevidamente protelado em pacientes com PPN ao obterem a remissão do câncer, pois há uma percepção (incorreta) de que a erradicação da neoplasia maligna subjacente representa a cura. Há também a preocupação válida de que a imunossupressão agressiva possa causar recorrência do câncer original.
Constatou-se que pacientes com PPN que apresentam lesões de pele do tipo eritema multiforme e necrose de ceratinócitos têm um prognóstico mais desfavorável que aqueles com PPN sem esses achados de pele.[15] Pacientes com PPN muitas vezes sofrem de bronquiolite obliterante e insuficiência respiratória, uma importante causa de mortalidade.[32]
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