O pênfigo é raro e, nos EUA, ocorre com uma incidência geral estimada em 4.2 novos casos por milhão ao ano.[6]Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, et al. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, from 1972 to 1977. Arch Dermatol. 1980 Sep;116(9):1035-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7416755?tool=bestpractice.com
A maioria dos pacientes que desenvolvem pênfigo vulgar, a forma mais frequente de pênfigo, tem >40 anos de idade.[5]Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28492232?tool=bestpractice.com
[7]Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, et al. Pemphigus vulgaris. An Bras Dermatol. 2019 Jul 29;94(3):264-78.
https://www.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20199011
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31365654?tool=bestpractice.com
[8]Alpsoy E, Akman-Karakas A, Uzun S. Geographic variations in epidemiology of two autoimmune bullous diseases: pemphigus and bullous pemphigoid. Arch Dermatol Res. 2015 May;307(4):291-8.
https://www.doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25589418?tool=bestpractice.com
A incidência de pico é entre 50 e 60 anos de idade. No entanto, a faixa é ampla, com muitos casos relatados na faixa etária pediátrica. A razão de homens/mulheres nos EUA é 1.
Numa população judaica nos EUA (predominantemente judeus asquenazes), a incidência de pênfigo relatada foi de 32 casos por milhão por ano.[6]Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, et al. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, from 1972 to 1977. Arch Dermatol. 1980 Sep;116(9):1035-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7416755?tool=bestpractice.com
Na França, a incidência bruta média anual é estimada em 2 casos por milhão por ano.[9]Jelti L, Cordel N, Gillibert A, et al. Incidence and mortality of pemphigus in France. J Invest Dermatol. 2019 Feb;139(2):469-73.
https://www.doi.org/10.1016/j.jid.2018.07.042
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30236611?tool=bestpractice.com
Na Coreia, um estudo de coorte nacional, de base populacional, relatou uma incidência de 2.06 casos por milhão de pessoas-ano, para o pênfigo vulgar, e de 1.14 caso por milhão de pessoas-ano, para o pênfigo foliáceo.[10]Lee YB, Lee JH, Lee SY, et al. Incidence and death rate of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus in Korea: a nationwide, population-based study (2006-2015). J Dermatol. 2018 Dec;45(12):1396-1402.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30320467?tool=bestpractice.com
Na Finlândia, a incidência do pênfigo aumentou de 0.75 para 2.80 casos por milhão de pessoas durante o período de 1985 a 2017.[11]Försti AK, Vuorre O, Laurila E, et al. Pemphigus foliaceus and pemphigus erythematosus are the most common subtypes of pemphigus in Northern Finland. Acta Derm Venereol. 2019 Nov 1;99(12):1127-30.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31396635?tool=bestpractice.com
Nos EUA, a prevalência pontual geral do pênfigo é estimada em 5.2 por 100,000 adultos.[12]Wertenteil S, Garg A, Strunk A, et al. Prevalence Estimates for Pemphigus in the United States: A Sex- and Age-Adjusted Population Analysis. JAMA Dermatol. 2019 May 1;155(5):627-629.
https://www.doi.org/10.1001/jamadermatol.2018.5954
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30892569?tool=bestpractice.com
Há uma alta prevalência de PF (fogo selvagem) endêmico em áreas isoladas do Brasil. A prevalência de PF endêmico foi bem estudada em uma reserva indígena no Brasil e estima-se ser de 2.6%.[13]Hans-Filho G, dos Santos V, Katayama JH, et al. An active focus of high prevalence of fogo selvagem on an Amerindian reservation in Brazil. Cooperative Group on Fogo Selvagem Research. J Invest Dermatol. 1996 Jul;107(1):68-75.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8752842?tool=bestpractice.com
Não existem dados publicados sobre a incidência de pênfigo paraneoplásico (PPN), mas muitos casos têm sido relatados na literatura desde a sua descrição original em 1990.[14]Ohzono A, Sogame R, Li X, et al. Clinical and immunological findings in 104 cases of paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol. 2015 Dec;173(6):1447-52.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26358412?tool=bestpractice.com
[15]Leger S, Picard D, Ingen-Housz-Oro S, et al. Prognostic factors of paraneoplastic pemphigus. Arch Dermatol. 2012 Oct;148(10):1165-72.
http://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/1216971
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22801794?tool=bestpractice.com