Complicações
Muitas vezes, os pacientes com pênfigo vulgar (PV) grave ou pênfigo paraneoplásico (PPN) são incapazes de comer ou beber por causa da mucosite, sendo necessário recorrer a suporte nutricional.[1]
Em pacientes com depleção de volume, a suplementação com fluidoterapia intravenosa é indicada.
A barreira epidérmica da mucosa e da pele fica comprometida com o pênfigo, resultando no aumento da suscetibilidade a infecções superficiais da pele com bactérias, leveduras ou vírus, como o vírus do herpes simples. Com grandes áreas de pele envolvidas, a infecção através da pele pode causar sepse. O risco de infecção é elevado quando há presença concomitante de imunossupressão por causa de medicamentos imunossupressores ou neoplasia maligna.
O cuidado adequado de feridas com emolientes pode ser suficiente se o pênfigo for agressivamente controlado com medicamentos orais. A infecção superficial da pele é tratada com antissépticos líquidos, antibióticos, antifúngicos ou agentes anti-herpéticos, como o aciclovir. O banho em solução diluída de clorexidina pode beneficiar pacientes com lesões cutâneas extensas. O desbridamento agressivo não é indicado porque a derme e as porções da epiderme estão intactas. Esse procedimento é um contraste marcante quando se trata de pacientes com queimaduras, que têm um envolvimento significativo da derme profunda.
Estudos epidemiológicos realizados nos EUA demonstraram que pacientes hospitalizados com pênfigo têm mais infecções cutâneas, respiratórias, sistêmicas e de múltiplos órgãos. Em geral, os pacientes hospitalizados com pênfigo têm o dobro da incidência de infecções graves em comparação com os pacientes hospitalizados sem esse diagnóstico (50% x 25%).[50]
A mucosite pode ser dolorosa, impedindo a ingestão normal de alimentos e água.
Normalmente, o gel de lidocaína tópico é eficaz. Ocasionalmente, os pacientes necessitarão de analgesia com narcóticos. A implementação de uma dieta leve pode facilitar a ingestão em pessoas com envolvimento das mucosas.
A imunossupressão de longo prazo pode levar a um aumento do risco de ceratose actínica e neoplasias malignas cutâneas.
Os pacientes são aconselhados a evitar exposição prolongada ao sol e a tomar as precauções adequadas.
Limitada a pacientes com PPN. Os pacientes muitas vezes morrem por complicação proveniente da bronquiolite obliterante.[32]
A conjuntivite com cicatrizes é provável somente em pacientes com PPN.
A osteoporose é um efeito adverso do uso de corticosteroides em longo prazo. Portanto, o objetivo do tratamento é controlar a doença agressivamente e limitar a dose cumulativa de corticosteroides em longo prazo. O controle precoce do processo da doença minimiza a dose cumulativa de esteroides.
A hiperpigmentação ou hipopigmentação pós-inflamatória é devida a lesões cutâneas resultantes do processo de formação de bolhas. A alteração pós-inflamatória do pigmento é mais perceptível na pele morena e negra (peles tipo V e VI) e pode levar até um ano para se resolver. Os pacientes devem ser informados de que, se a inflamação da pele for controlada, a pigmentação se normalizará dentro de 6 a 12 meses.
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