Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 55 anos procurou atendimento médico por causa de erosões e vesículas que afetam a pele da cabeça, do pescoço e do tronco. O comprometimento da mucosa tem dificultado a deglutição. Há um ano, ele desenvolveu lesões sensíveis na mucosa bucal e no palato mole na boca que foram agravados por certos alimentos. A doença oral foi inicialmente tratada como estomatite herpética. Ele recebeu a prescrição de vários ciclos de antibióticos para uma infecção cutânea superficial presumida. Sua condição piorou, resultando no desenvolvimento de áreas com erosão no tronco e nos membros, com envolvimento persistente do couro cabeludo e perda de peso de 10 kg. O paciente observa que a camada superior da pele pode ser facilmente removida quando é aplicada pressão horizontal firme. Ele também relata comprometimento da mucosa nasal.
Caso clínico #2
Uma mulher de 74 anos com uma história recente de linfoma não Hodgkin (LNH) desenvolveu estomatite grave com envolvimento acentuado dos lábios. O LNH estava em remissão. Acreditava-se, inicialmente, que ela tivesse uma variante do eritema multiforme, mas uma causa subjacente, como um medicamento ou uma infecção do trato respiratório superior, não foi encontrada. A erupção persistiu >1 mês, o que não é típico de eritema multiforme. Ao longo dos meses subsequentes, ela desenvolveu erosões superficiais na pele. Algumas das lesões são placas sensíveis, persistentes com forma de alvo. Ela também observou aumento de dispneia e, recentemente, tomou antibióticos para um suposto caso de pneumonia. Sua queixa mais significativa é estomatite intratável que não responde à prednisolona, antibióticos orais e medicamentos anti-herpéticos.
Outras apresentações
Apresentações menos comuns incluem doença confinada exclusivamente ao couro cabeludo, no pênfigo foliáceo (PF), ou ao esôfago ou à mucosa conjuntival, no pênfigo vulgar (PV). As lesões vegetativas (pênfigo vegetante) são variantes menos comuns do PV no qual as lesões persistentes se desenvolvem e se transformam em grandes nódulos vegetantes. No pênfigo eritematoso (PE), lesões típicas de PF ocorrem em áreas expostas ao sol em pacientes com lúpus subjacente. As variantes incomuns do pênfigo paraneoplásico (PPN) incluem o PPN liquenoide soronegativo.
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