Pênfigo

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Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os fatores de risco principais incluem HLA DR4, HLA DQ1 no pênfigo vulgar (PV) e HLA DRB1 e malignidade subjacente no pênfigo paraneoplásico (PPN).

formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas

O pênfigo foliáceo (PF) é geralmente restrito à pele. O PV e o PPN podem envolver a pele e as superfícies das mucosas dos olhos, da boca, da nasofaringe e do esôfago.

erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])

O envolvimento da boca é uma característica de diagnóstico fundamental do PV e PPN. No PV, pode haver erosões superficiais da mucosa da boca que incluem a mucosa bucal e gengival, assim como o palato duro e mole. A língua pode estar envolvida.

lábios dolorosos (PPN)

A mucosite intratável é uma marca do PPN. Os lábios são proeminentemente afetados, com uma mucosite esfoliativa pronunciada.

dispneia (PPN)

O PPN está frequentemente associado a um tipo de bronquiolite obliterante com pneumonia.

Outros fatores diagnósticos

comuns

couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)

O pênfigo foliáceo (PF) pode envolver toda a superfície da pele, mas é muitas vezes proeminente sobre o couro cabeludo em uma distribuição seborreica. No PV e PF, o paciente pode relatar prurido do couro cabeludo com feridas superficiais e erosões.

epistaxe (PV, PPN)

O PV e o PPN podem afetar a mucosa nasal.

pele dolorosa (PV, PF, PPN)

No PV, PF e PPN, as lesões cutâneas podem ser dolorosas.

Lesões dolorosas são mais comumente relatadas no PPN.

Incomuns

disfagia (PV)

O PV pode causar esofagite erosiva com dificuldade/dor na deglutição. Os pacientes podem relatar segmentos da mucosa esofágica com tosse.

A esofagite é incomum, exceto nos casos graves de PV.

pele pruriginosa (PV, PF)

O prurido é mais comum no PV e PF após estar parcialmente controlado com tratamento.

conjuntivite (PV, PPN)

O PV pode causar lesões na conjuntiva ocular.

O PPN pode causar uma conjuntivite com cicatrizes sugestiva de penfigoide da membrana mucosa (ou seja, uma conjuntivite cicatricial).

Fatores de risco

Fortes

idade mais avançada

A maioria dos pacientes que desenvolvem pênfigo vulgar, a forma mais frequente de pênfigo, tem >40 anos de idade.[5][7][8]

HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])

O PV está associado ao DR4 em judeus asquenazes. Um subtipo raro é o DRB1*0402.[27]

Numa população judaica nos EUA (predominantemente judeus asquenazes), a incidência de pênfigo relatada foi de 32 casos por milhão por ano.[6]

HLA DQ1 (PV)

Em outras populações, o PV está associado ao DQ1 (subtipo raro DQB1*0503).[27]

HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])

O PPN está associado ao DRB1*03.[27]

neoplasia maligna subjacente (PPN)

Em um terço dos pacientes, o PPN é um marcador de malignidade desconhecida. Em pessoas jovens, está tipicamente associado à doença de Castleman por herpes-vírus não humano tipo 8 e, em idosos, com história de linfoma não Hodgkin, leucemia linfocítica crônica, timoma e sarcomas raros.[4]