Diagnósticos diferenciais
Pênfigo benigno familiar (doença de Hailey-Hailey)
SINAIS / SINTOMAS
Não afeta a mucosa oral. Caracterizado por uma dermatite com erosões superficiais, principalmente em áreas flexurais da virilha, da axila e do pescoço.
Geralmente, há história familiar por causa do modo autossômico dominante de herança, mas não é raro os sintomas se manifestarem após os 30 anos de idade.
Investigações
A biópsia de pele não demonstra imunorreagentes com a coloração por imunofluorescência direta. A histologia de rotina é semelhante à do pênfigo.
Penfigoide bolhoso (PB)
SINAIS / SINTOMAS
Uma doença autoimune principalmente em idosos, caracterizada por vesículas rígidas na pele, e raramente envolve a mucosa oral.
Muitas vezes, a lesão primária pruriginosa é uma placa urticariforme que forma vesículas.
O PB agressivo pode mimetizar o pênfigo vulgar (PV). Clinicamente, as vesículas rígidas do PB diferem das do pênfigo.
Investigações
O PB se distingue pela coloração por imunofluorescência direta da pele perilesional. Uma faixa linear distinta da coloração de imunofluorescência para imunoglobulina G (IgG) e/ou C3 é observada ao longo da junção derme-epiderme.
Dermatose linear bolhosa por imunoglobulina A (IgA)
SINAIS / SINTOMAS
Mimetiza clinicamente o PB.
Investigações
Distingue-se do pênfigo e do PB por seu perfil único de coloração por imunofluorescência direta. Uma faixa linear distinta da coloração de imunofluorescência para IgA e/ou C3 é observada ao longo da junção derme-epiderme.
Epidermólise bolhosa adquirida (EBA)
SINAIS / SINTOMAS
Doença de pele autoimune caracterizada por vesículas rígidas e pele frágil. Distingue-se pela presença de cicatrização significativa. O autoanticorpo da EBA é dirigido contra o colágeno tipo VII, portanto cicatrizes consideráveis podem ocorrer com esta doença.
A fragilidade da pele também é importante, especialmente de áreas expostas a trauma menor, como mãos, cotovelos e joelhos.
Investigações
A EBA se distingue pela coloração por imunofluorescência direta da pele perilesional. Uma faixa linear ampla e distinta da coloração de imunofluorescência para IgG e/ou C3 é observada ao longo da junção derme-epiderme.
A EBA pode ser diferenciada do PB através do uso de coloração "salt-split-skin", em que imunorreagentes para IgG e/ou C3 se encontram na base da vesícula artificial.
Eritema multiforme (EM)
SINAIS / SINTOMAS
Doença de pele autoinflamatória associada a infecção por vírus do herpes simples, determinados medicamentos e outras infecções. A lesão clássica é uma placa em forma de alvo, muitas vezes, dolorosa.
Os sintomas constitucionais de febre, letargia e mialgia não são incomuns.
O EM pode causar vesículas, mas, quando isso ocorre, ele muitas vezes provoca bolhas mais rígidas que são facilmente distinguíveis de lesões de pênfigo.
Investigações
Os pacientes com pênfigo paraneoplásico (PPN) podem ter lesões que clínica e histologicamente se assemelham ao EM. Com frequência, a coloração por imunofluorescência direta (IFD) é necessária nesses casos. No EM, a coloração IFD mostra uma dermatite de interface com coloração de imunofluorescência de ceratinócitos apoptóticos. No PPN, a coloração IFD pode se assemelhar ao PV ou PB ou ambos, mas há também deposição de fibrina na lâmina própria (também observada no líquen plano).
Estomatite aftosa (úlceras)
SINAIS / SINTOMAS
As úlceras aftosas são úlceras bem demarcadas que ocorrem na boca e região genital. Geralmente elas são dolorosas. Têm uma evolução autolimitada, com duração de 3 a 7 dias, podem recorrer e estão associadas ao estresse e à fadiga. Em contraste, o PV é uma doença crônica que tende a progredir sem tratamento. As erosões do PV, muitas vezes não são dolorosas no início dos sintomas.
Investigações
A histologia das úlceras aftosas é caracterizada por um infiltrado de linfócitos, macrófagos e neutrófilos na base da úlcera. Os pequenos vasos e o epitélio circundante frequentemente estão envolvidos.
Doença de Behçet
SINAIS / SINTOMAS
A manifestação cutânea da doença de Behçet é a presença de úlceras aftosas. No entanto, a doença de Behçet é caracterizada pelo envolvimento de outros órgãos que incluem olho, sistema nervoso central, trato gastrointestinal e sistema geniturinário.
As úlceras aftosas de Behçet são distintas das lesões de pênfigo porque elas se parecem como úlceras em relevo em vez de vesículas e erosões superficiais. A doença de Behçet pode mostrar patergia (ou seja, as lesões podem se desenvolver em locais de trauma menor, por exemplo, picada de agulha estéril).
Investigações
A lesão primária de Behçet, uma úlcera aftosa, se distingue do pênfigo porque tem uma patologia diferente. Além disso, a patologia de Behçet pode envolver a vasculatura da pele, bem como a gordura.
Estomatite herpética
SINAIS / SINTOMAS
O vírus do herpes simples (HSV)-1 e o HSV-2 causam vesículas na boca, lábios e pele. O HSV-2 geralmente está associado à transmissão sexual e envolve a área genital. O HSV-1 afeta mais comumente a boca, mas também a pele, particularmente em locais de trauma menor da pele ou em pacientes com eczema (dermatite atópica).
A estomatite herpética é decorrente de infecção por HSV. As vesículas são frequentemente frágeis e têm uma borda irregular.
Investigações
A presença de HSV na cultura, em um esfregaço de Tzanck ou no teste de anticorpo fluorescente direto (AFD) pode ajudar a diferenciar essa doença do pênfigo. No entanto, os pacientes com pênfigo podem ter infecção por HSV concomitante, e há casos raros de esfregaços de Tzanck falso-positivos ou AFDs associados ao pênfigo.
Líquen plano (LP) oral
SINAIS / SINTOMAS
O líquen plano é uma doença cutânea autoimune que afeta a pele, a mucosa e os folículos pilosos.
Quando o líquen plano afeta a boca, muitas vezes é erosivo. É mais comum na mucosa da boca, mas também afeta a gengiva e os lábios.
O líquen plano oral pode se assemelhar às erosões de pênfigo, mas tipicamente ele também tem um aspecto liquenoide com um padrão reticulado.
Investigações
A histologia de rotina e a coloração por imunofluorescência direta (IFD) da pele ou mucosa diferenciam o líquen plano do pênfigo. No líquen plano, uma faixa de linfócitos é observada ao longo da junção derme-epiderme com acompanhamento de apoptose dos ceratinócitos basais e serrilhado das papilas dérmicas.
Os achados da IFD mostram coloração dos ceratinócitos apoptóticos e um padrão distinto da coloração de fibrina ao longo da junção derme-epiderme que se estende até a lâmina própria.
Síndrome de Stevens-Johnson
SINAIS / SINTOMAS
Envolve uma grande porcentagem da área de superfície corporal cutânea e a mucosa. É uma emergência médica que frequentemente requer internação em centro de queimados.
Está frequentemente associada à ingestão de um medicamento ou a uma infecção recente.
Ela evolui rapidamente, e os pacientes relatam pele dolorosa. Os sintomas constitucionais de febre e linfadenopatia frequentemente estão presentes.
Investigações
A coloração de hematoxilina e eosina de rotina de pele fixa ou congelada pode diagnosticar a doença.
Observa-se a necrose dos ceratinócitos basais com extensão para a derme superficial e epiderme. Os achados por imunofluorescência direta são inespecíficos, muitas vezes demonstrando inúmeros ceratinócitos apoptóticos, mas sem padrão de imunofluorescência distinto, como observado no pênfigo, PB ou LP.
Necrólise epidérmica tóxica
SINAIS / SINTOMAS
Envolve uma grande porcentagem da área de superfície corporal cutânea e a mucosa. É uma emergência médica que frequentemente requer internação em centro de queimados.
Está frequentemente associada à ingestão de um medicamento ou a uma infecção recente.
Ela evolui rapidamente, e os pacientes relatam pele dolorosa. Os sintomas constitucionais de febre e linfadenopatia frequentemente estão presentes.
Investigações
A coloração de hematoxilina e eosina de rotina de pele fixa ou congelada pode diagnosticar a doença.
Observa-se a necrose dos ceratinócitos basais com extensão para a derme superficial e epiderme. Os achados por imunofluorescência direta são inespecíficos, muitas vezes demonstrando inúmeros ceratinócitos apoptóticos, mas sem padrão de imunofluorescência distinto, como observado no pênfigo, PB ou LP.
Pitiríase rósea (PR)
SINAIS / SINTOMAS
A pitiríase rósea é uma erupção papuloescamosa autolimitada que geralmente acompanha uma infecção viral, mas que pode também ocorrer espontaneamente. Ela envolve principalmente o tronco e os membros proximais e, muitas vezes, é precedida por uma placa solitária em forma de medalhão. Observou-se que ela apresenta “pseudovesículas”, mas não é uma doença bolhosa autoimune. A PR pode ser um diferencial para casos de pênfigo paraneoplásico.
Investigações
A histopatologia da pitiríase rósea é distinta da do pênfigo e mostra um processo espongiótico, ausência ou diminuição da camada de células granulares, extravasamento de eritrócitos na derme, disceratose, liquefação de células basais e, raramente, vesículas intraepidérmicas. Estudos de imunofluorescência direta e ELISA sérico são negativos.
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