Diagnósticos diferenciais
Pênfigo vulgar
SINAIS / SINTOMAS
Difícil de distinguir por meios clínicos. As lesões da pele são geralmente erosivas e não formam bolhas tensas. Lesões orais mais comuns.
Investigações
O teste da imunofluorescência direta para imunoglobulina G (IgG) e/ou C3 detecta uma faixa linear larga na superfície de ceratinócitos epidérmicos na região suprabasilar da epiderme.
Epidermólise bolhosa adquirida
SINAIS / SINTOMAS
A forma inflamatória da epidermólise bolhosa adquirida pode mimetizar o penfigoide bolhoso. As vesículas tendem a aparecer espontaneamente e como resultado do trauma, principalmente na superfície do corpo exposta ao trauma. As lesões curam sem uma cicatrização desfigurante significativa.[35]
Investigações
O teste cutâneo salt-split para o teste da imunofluorescência indireta detecta depósitos lineares de IgG na base da cavidade da vesícula (lado dérmico). A imunofluorescência direta também é necessária.[35]
Dermatose de imunoglobulina A (IgA) linear
SINAIS / SINTOMAS
A dermatose de IgA linear tem uma idade de início bimodal em comparação com a população predominantemente idosa no penfigoide bolhoso. Na dermatose de IgA linear, vesículas ou bolhas transparentes e/ou hemorrágicas surgem na pele normal, eritematosa ou urticariforme com uma aparência característica de "colar de pérolas".[35]
Investigações
O diagnóstico definitivo é feito pela imunofluorescência direta, que revela o depósito linear de IgA ao longo da junção derme/epiderme.[35] O teste cutâneo salt-split para o teste da imunofluorescência direta, que é simples de realizar, também é necessário para diferenciar esses diagnósticos.
Dermatite herpetiforme
SINAIS / SINTOMAS
A dermatite herpetiforme apresenta-se com escoriações simétricas e agrupadas; placas eritematosas urticariformes; e pápulas com vesículas localizadas nas superfícies extensoras dos cotovelos, joelhos, nádegas e costas. Intensamente pruriginosas, as vesículas são frequentemente escoriadas até erosões no momento do exame. No penfigoide bolhoso, às vezes as lesões podem aparecer na boca, o que não ocorre na dermatite herpetiforme.
Investigações
O diagnóstico exige a imunofluorescência direta de um espécime da biópsia de pele, mostrando o depósito de IgA em um padrão granular nas papilas dérmicas.[36]
Porfiria cutânea tardia
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes apresentam vesículas ou bolhas serosas ou hemorrágicas nas áreas do corpo expostas ao sol, incluindo o rosto, dorso das mãos e antebraços extensores. As lesões são frequentemente dolorosas e curam lentamente, com cicatrizes atróficas, miliária e hiperpigmentação pós-inflamatória.[2] As lesões no penfigoide bolhoso tendem a serem indolores e geralmente não se apresentam como hemorrágicas.
Investigações
O teste de imunofluorescência direta característico revela depósitos de C3, IgG e imunoglobulina M (IgM) nas paredes capilares e na junção dermoepidérmica. Na urinálise, o nível de porfirina é geralmente >1000 microgramas em um período de 24 horas. Uma cor vermelha rosada é observada quando a urina é examinada com a lâmpada de Wood.[2] A histologia rotineira da lesão demonstra a presença de uma vesícula subepidérmica com um pouco de infiltrado inflamatório na derme. O exame hematológico mostra tipicamente níveis elevados de ferro, ferritina e transaminases.
Eritema multiforme
SINAIS / SINTOMAS
O eritema multiforme é uma erupção autolimitada aguda, cujo marco é a lesão em alvo ou de íris. O penfigoide bolhoso não tem envolvimento ocular.
Investigações
A presença de lesões em alvo típicas e o achado histopatológico de dermatite da interface são diagnósticos do eritema multiforme. O teste de imunofluorescência direta pode ser negativo ou detectar apenas depósitos nodosos de IgM na junção derme-epiderme, refletindo ceratinócitos necróticos como resultado da dermatite de interface.
Urticária
SINAIS / SINTOMAS
A urticária é uma erupção comum e variavelmente pruriginosa de pápulas e placas eritematosas e edematosas transitórias que variam de tamanho e formato. O penfigoide bolhoso pode se apresentar inicialmente com áreas urticariformes que mais tarde desenvolvem lesões bolhosas, mas não aparecem placas.
Investigações
Não há estudos de rotina para o diagnóstico. Geralmente, a biópsia não é necessária e não diferenciaria a fase prodrômica e não bolhosa do penfigoide bolhoso, embora este último frequentemente tenha um infiltrado de células inflamatórias mais denso, dominado principalmente pelos eosinófilos.
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