Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
biópsia da pele para avaliação histopatológica com microscopia óptica
Exame
Se possível, deve-se realizar uma biópsia da bolha recém-formada, em toda sua extensão. Se as vesículas forem muito grandes, a borda de uma vesícula existente deve ser submetida à biópsia, tomando cuidado para não traumatizar o tecido para que a epiderme não se separe da derme durante a coleta da amostra. Na fase prodrômica e não bolhosa ou em casos atípicos, os achados da microscopia óptica podem ser menos específicos, produzindo apenas a espongiose eosinofílica e fendas focais (se houver) subepidérmicas. Se o paciente tiver vesículas recém-formadas e a primeira tentativa não gerar um achado característico, o teste pode ser repetido.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Microscopia óptica: vesícula subepidérmicaDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Rede de fibrinas presente na cavidade da vesícula, enquanto o infiltrado dérmico contém muitos eosinófilosDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fibrinas e eosinófilos presentes na cavidade da vesículaDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
Resultado
vesícula subepidérmica com um infiltrado de células inflamatórias dérmicas rico em eosinófilos
biópsia de pele para teste de imunofluorescência direta
Exame
A biópsia da pele para o teste da imunofluorescência direta é o melhor teste disponível. A pele normal e não envolvida adjacente a uma vesícula (perilesional) deve ser submetida a uma biópsia. O espécime precisa ser congelado imediatamente ou colocado em meio de Michel, e transportado para um laboratório apropriado que realize o teste imunopatológico. O manuseio inadequado do espécime pode ocasionar um resultado falso-negativo. No entanto, se um resultado verdadeiro-negativo for recebido, testes adicionais são necessários para esclarecer o diagnóstico. Um resultado positivo deve ser confirmado pelo teste da imunofluorescência indireta.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Faixa linear de IgG na zona da membrana basalDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
Resultado
faixa linear de imunoglobulina G (IgG) e/ou C3 (e raramente outras classes de Ig) na zona da membrana basal
teste da imunofluorescência indireta no soro
Exame
O teste da imunofluorescência indireta para anticorpos aos antígenos do penfigoide bolhoso é realizado em soro em laboratórios especializados. Esse teste é realizado se o resultado da imunofluorescência direta for positivo.
O teste é positivo em até 96% dos pacientes.[34] A terapia imunossupressora prévia pode resultar em um título inferior ou negativo que não é correlacionado com a atividade clínica da doença.
Resultado
título positivo para anticorpos para antígenos de penfigoide bolhoso
Investigações a serem consideradas
teste ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA)
Exame
Foi observado que o ELISA é altamente específico e sensível à detecção dos antígenos específicos do penfigoide bolhoso.[31] Ele deve ser solicitado se os estudos de imunofluorescência direta e indireta não produzirem informações diagnósticas características. Kits do ELISA para testar os autoanticorpos de IgG específicos do antígeno do penfigoide bolhoso estão disponíveis no mercado, mas apenas alguns centros clínicos oferecem esse serviço.
Resultado
determinação de uma região específica dos antígenos do penfigoide bolhoso (por exemplo, o domínio NC16A do BP180)
Novos exames
immunoblotting
Exame
A sensibilidade da immunoblotting varia. Em 75% dos pacientes, uma reação ocorre no antígeno do BP230, enquanto em 50% dos pacientes, ela ocorre no antígeno do BP180.[32] O immunoblotting ou Western blotting demonstra a reatividade da IgG no soro de pacientes com proteínas extraídas de pele humana saudável.[9]
Resultado
reatividade da IgG no soro
imunoprecipitação
Exame
A imunoprecipitação detecta autoanticorpos específicos para BP230 e BP180.[9] Diferente do immunoblotting, a imunoprecipitação é realizada com proteína nativa e não desnaturada e é mais sensível.
Resultado
reatividade com BP230 e BP180
técnica de mapeamento de antígeno por sobreposição de fluorescência (FOAM)
Exame
A técnica FOAM não está rotineiramente disponível. Ela facilita o diagnóstico diferencial de distúrbios cutâneos bolhosos subepidérmicos adquiridos, penfigoide bolhoso e epidermólise bolhosa adquirida, nos quais a identificação ultraestrutural do local da pele com depósitos de IgG ligados à pele, na zona da membrana basal epidérmica, pode ser essencial para o diagnóstico correto.[33]
Resultado
imagens multicoloridas e digitalizadas de FOAM da pele perilesional de pacientes com penfigoide bolhoso mostram padrões de faixas não sobrepostas de depósitos de IgG na lâmina lúcida em verde e colágeno do tipo VII em vermelho
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