Narcolepsia

As abordagens não farmacológicas incluem a higiene do sono e a garantia de quantidades regulares e adequadas de sono para minimizar a sonolência diurna. Cochilos programados durante o dia visam otimizar a função diurna; há evidências limitadas de eficácia, mas, provavelmente, o equilíbrio entre efeitos desejáveis e indesejáveis pende em favor dos cochilos.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar refeições pesadas, bebidas com cafeína à tarde e álcool. Deve-se fornecer suporte psicossocial adequado.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [95]Goswami M. The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy. Neurology. 1998 Feb;50(2 suppl 1):S31-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9484421?tool=bestpractice.com

Os pacientes com sintomas leves podem ser tratados com uma terapia não farmacológica isoladamente.

Se a SDE for intensa, os pacientes deverão ser aconselhados a não dirigir e a não participar de atividades potencialmente perigosas em casa ou no trabalho.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A farmacoterapia, além da higiene do sono e de mudanças de estilo de vida, pode ser necessária inicialmente para alguns pacientes com SDE moderada a intensa. Pacientes com SDE menos intensa podem necessitar de farmacoterapia somente se os sintomas não forem controlados por tratamentos não farmacológicos.

A SDE é normalmente tratada com estimulantes do sistema nervoso central. As terapias de primeira linha incluem modafinila, pitolisant, oxibato de sódio ou solrianfetol. Diretrizes e metanálises concluem que os benefícios desses agentes superam os riscos para pacientes com SDE.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com [96]National Institute for Health and Care Excellence. Solriamfetol for treating excessive daytime sleepiness caused by narcolepsy. Jan 2022 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ta758 ​ No entanto, no Reino Unido, o NICE recomenda que o solrianfetol só seja recomendado se o modafinila ou outros estimulantes não funcionarem suficientemente bem ou não forem adequados.[96]National Institute for Health and Care Excellence. Solriamfetol for treating excessive daytime sleepiness caused by narcolepsy. Jan 2022 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ta758

O pitolisant melhora a SDE em comparação com o placebo e é bem tolerado em comparação com a modafinila e outros agentes farmacológicos utilizados no tratamento da narcolepsia.[94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com [97]Dauvilliers Y, Bassetti C, Lammers GJ, et al. Pitolisant versus placebo or modafinil in patients with narcolepsy: a double-blind, randomised trial. Lancet Neurol. 2013 Nov;12(11):1068-75. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24107292?tool=bestpractice.com ​​ A eficácia do pitolisant em melhorar a SDE se manteve por um período de 12 meses em um estudo pragmático aberto.[101]Dauvilliers Y, Arnulf I, Szakacs Z, et al. Long-term use of pitolisant to treat patients with narcolepsy: Harmony III Study. Sleep. 2019 Oct 21;42(11):zsz174. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6802569 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31529094?tool=bestpractice.com

O oxibato de sódio melhora a SDE e reduz a interrupção do sono noturno.[94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com [102]Xu XM, Wei YD, Liu Y, et al. Gamma-hydroxybutyrate (GHB) for narcolepsy in adults: an updated systematic review and meta-analysis. Sleep Med. 2019 Dec;64:62-70. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31671326?tool=bestpractice.com [103]Kushida CA, Shapiro CM, Roth T, et al. Once-nightly sodium oxybate (FT218) demonstrated improvement of symptoms in a phase 3 randomized clinical trial in patients with narcolepsy. Sleep. 2022 Jun 13;45(6):zsab200. https://www.doi.org/10.1093/sleep/zsab200 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34358324?tool=bestpractice.com ​​ Uma formulação de oxibato com múltiplos sais (oxibato de cálcio/oxibato de magnésio/oxibato de potássio/oxibato de sódio), que reduz a exposição do paciente ao sódio, está aprovada nos EUA para o tratamento da SDE.[104]Bogan RK, Thorpy MJ, Dauvilliers Y, et al. Efficacy and safety of calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates (lower-sodium oxybate [LXB]; JZP-258) in a placebo-controlled, double-blind, randomized withdrawal study in adults with narcolepsy with cataplexy. Sleep. 2021 Mar 12;44(3):zsaa206. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7953213 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33184650?tool=bestpractice.com [105]Thorpy MJ. Recently approved and upcoming treatments for narcolepsy. CNS Drugs. 2020 Jan;34(1):9-27. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6982634 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31953791?tool=bestpractice.com [106]Dauvilliers Y, Bogan RK, Šonka K, et al. Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates oral solution: a lower-sodium alternative for cataplexy or excessive daytime sleepiness associated with narcolepsy. Nat Sci Sleep. 2022;14:531-46. https://www.doi.org/10.2147/NSS.S279345 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35378745?tool=bestpractice.com

Em ensaios de fase 3 sobre pacientes com narcolepsia, o solrianfetol aumentou a latência do sono e reduziu os escores da Escala de Sonolência de Epworth após 12 semanas de tratamento.[107]Thorpy MJ, Shapiro C, Mayer G, et al. A randomized study of solriamfetol for excessive sleepiness in narcolepsy. Ann Neurol. 2019 Mar;85(3):359-70. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ana.25423 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30694576?tool=bestpractice.com A manutenção a longo prazo (até 50 semanas) da eficácia do solriamfetol foi demonstrada.[108]Malhotra A, Shapiro C, Pepin JL. Long-term study of the safety and maintenance of efficacy of solriamfetol (JZP-110) in the treatment of excessive sleepiness in participants with narcolepsy or obstructive sleep apnea. Sleep. 2020 Feb 13;43(2):zsz220. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7315408 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31691827?tool=bestpractice.com

Outras opções com evidências de eficácia no tratamento da SDE e um provável equilíbrio favorável de benefícios e danos incluem a armodafinila (o enantiômero R da modafinila, que tem uma meia-vida mais longa), o metilfenidato e a dexanfetamina.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com O metilfenidato ou outros estimulantes de curta ação podem ser usados em combinação com a modafinila ou a armodafinila. A metanfetamina é considerada uma opção de último recurso por causa da alta potência e do potencial de abuso.

A falta de ensaio de comparação direta (head-to-head) dificulta comparar a eficácia entre diferentes medicamentos. As opções de tratamento podem mudar e ser afetadas por fatores como idade, estilo de vida, gravidade do quadro clínico, tolerância a medicamentos e comorbidades (inclusive risco de dependência ou uso indevido de medicamentos). O tratamento farmacológico pode causar sonolência por efeito rebote. Recomenda-se que os médicos discutam e avaliem regularmente a eficácia e a segurança do tratamento durante as consultas de acompanhamento.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar os fatores desencadeantes e iniciar a terapia medicamentosa. Os pacientes devem receber apoio psicossocial adequado.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [95]Goswami M. The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy. Neurology. 1998 Feb;50(2 suppl 1):S31-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9484421?tool=bestpractice.com

O oxibato de sódio ou o pitolisant são recomendados como tratamento de primeira linha para a cataplexia.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com A formulação de oxibato com múltiplos sais reduziu o número semanal de crises de cataplexia em comparação com o placebo em um ensaio duplo-cego e randomizado de pacientes adultos com narcolepsia com cataplexia.[104]Bogan RK, Thorpy MJ, Dauvilliers Y, et al. Efficacy and safety of calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates (lower-sodium oxybate [LXB]; JZP-258) in a placebo-controlled, double-blind, randomized withdrawal study in adults with narcolepsy with cataplexy. Sleep. 2021 Mar 12;44(3):zsaa206. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7953213 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33184650?tool=bestpractice.com

Um estudo constatou que o pitolisant reduziu em 75% o número de crises de cataplexia a cada semana, desde a linha basal até o período de dosagem estável, em comparação com 38% nos pacientes que receberam placebo.[109]Szakacs Z, Dauvilliers Y, Mikhaylov V, et al. Safety and efficacy of pitolisant on cataplexy in patients with narcolepsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2017 Mar;16(3):200-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129985?tool=bestpractice.com A eficácia do pitolisant na redução dos ataques de cataplexia foi mantida ao longo de um período de 12 meses.[101]Dauvilliers Y, Arnulf I, Szakacs Z, et al. Long-term use of pitolisant to treat patients with narcolepsy: Harmony III Study. Sleep. 2019 Oct 21;42(11):zsz174. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6802569 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31529094?tool=bestpractice.com

Inibidores da recaptação da serotonina-noradrenalina (por exemplo, a venlafaxina), antidepressivos tricíclicos (ADTs; por exemplo, a clomipramina), inibidores seletivos da recaptação da noradrenalina (por exemplo, a atomoxetina) ou inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS; por exemplo, fluoxetina, paroxetina) podem ser usados como terapia de segunda linha, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com [110]Vignatelli L, D'Alessandro R, Candelise L. Antidepressant drugs for narcolepsy. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23;(1):CD003724. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18254030?tool=bestpractice.com

Os ISRSs foram associados a um aumento do risco de probabilidade de suicídio em crianças, adolescentes e adultos jovens com transtorno depressivo maior ou outros transtornos psiquiátricos. Os ADTs têm efeitos anticolinérgicos significativos.

Caso o paciente tenha sintomas depressivos coexistentes ou se o potencial de abuso de oxibatos puder ser um problema, é razoável usar qualquer um desses medicamentos como terapia de primeira linha.

Os inibidores da monoaminoxidase (IMAOs) são raramente usados, e as evidências de eficácia são inconclusivas. Eles são considerados uma terapia de última linha para pessoas cuja cataplexia é resistente a outros agentes, em decorrência de suas interações medicamentosas e efeitos adversos significativos.[94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com É necessária uma consulta a um especialista quanto ao uso de IMAOs na cataplexia.

Antidepressivos podem ser usados para tratar alucinações hipnagógicas/hipnopômpicas e a paralisia do sono.

Todas as crianças e seus pais ou cuidadores devem ser instruídas sobre medidas de higiene do sono, recomendando-se 9 horas ou mais de sono noturno total.[5]Guilleminault C, Fromherz S. Narcolepsy: diagnosis and management. In: Kryger MH, Roth T, Dement WC, eds. Principles and practice of sleep medicine. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005. Os cochilos programados geralmente devem ocorrer na hora do almoço ou à tarde.

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar refeições pesadas e bebidas com cafeína à tarde.

As crianças e suas famílias devem receber apoio psicossocial adequado, e os funcionários da escola devem ser instruídos sobre a narcolepsia.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [95]Goswami M. The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy. Neurology. 1998 Feb;50(2 suppl 1):S31-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9484421?tool=bestpractice.com [111]Avis KT, Shen J, Weaver P, et al. Psychosocial characteristics of children with central disorders of hypersomnolence versus matched healthy children. J Clin Sleep Med. 2015 Nov 15;11(11):1281-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC4623126 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26285115?tool=bestpractice.com

As crianças com sintomas leves podem ser tratadas com uma terapia não farmacológica isoladamente.

Se a SDE for intensa, os pacientes deverão ser aconselhados a não dirigir e a não participar de atividades potencialmente perigosas em casa ou no trabalho.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Crianças cuja narcolepsia não é controlada por intervenções não farmacológicas são tratadas com medicamentos; no entanto, a base de evidências é limitada.

O oxibato de sódio é recomendado para o tratamento da SDE e da cataplexia em crianças.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [94]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine systematic review, meta-analysis, and GRADE assessment. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1895-945. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9326 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743790?tool=bestpractice.com O oxibato de sódio e a formulação de múltiplos sais são aprovados nos EUA para o tratamento da SDE em pacientes com narcolepsia com idade superior a 7 anos.

Nenhum medicamento específico recebeu aprovação para tratar a narcolepsia em pacientes <7 anos nos EUA. No entanto, o pitolisant está aprovado para crianças com idade ≥6 anos na Europa.[112]Dauvilliers Y, Lecendreux M, Lammers GJ, et al. Safety and efficacy of pitolisant in children aged 6 years or older with narcolepsy with or without cataplexy: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2023 Apr;22(4):303-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36931805?tool=bestpractice.com

Modafinila e metilfenidato têm sido usados (off-label) com sucesso em crianças.

Deve-se prestar bastante atenção à segurança e à relação risco/benefício de qualquer tratamento farmacológico para a narcolepsia em crianças. Quaisquer medicamentos que não tenham sido aprovados para esta indicação e faixa etária devem ser prescritos apenas sob orientação de um especialista.

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar os fatores desencadeantes e a iniciar a terapia medicamentosa.

As crianças e suas famílias devem receber apoio psicossocial adequado, e os funcionários da escola devem ser instruídos sobre a narcolepsia.[92]Maski K, Trotti LM, Kotagal S, et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2021 Sep 1;17(9):1881-93. https://jcsm.aasm.org/doi/10.5664/jcsm.9328 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34743789?tool=bestpractice.com [93]Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol. 2021 Sep;28(9):2815-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14888 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173695?tool=bestpractice.com [95]Goswami M. The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy. Neurology. 1998 Feb;50(2 suppl 1):S31-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9484421?tool=bestpractice.com [111]Avis KT, Shen J, Weaver P, et al. Psychosocial characteristics of children with central disorders of hypersomnolence versus matched healthy children. J Clin Sleep Med. 2015 Nov 15;11(11):1281-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC4623126 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26285115?tool=bestpractice.com

O oxibato de sódio e a formulação de múltiplos sais são aprovados nos EUA para o tratamento da narcolepsia com cataplexia em pacientes a partir dos 7 anos de idade. O oxibato de sódio é aprovado na Europa para o tratamento da narcolepsia com cataplexia em pacientes a partir dos 7 anos.

Nenhum medicamento específico foi aprovado para tratar a cataplexia em pacientes <7 anos nos EUA. No entanto, o pitolisant está aprovado para crianças com idade ≥6 anos na Europa.[112]Dauvilliers Y, Lecendreux M, Lammers GJ, et al. Safety and efficacy of pitolisant in children aged 6 years or older with narcolepsy with or without cataplexy: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2023 Apr;22(4):303-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36931805?tool=bestpractice.com

Alguns antidepressivos (por exemplo, fluoxetina, venlafaxina e clomipramina) têm sido usados com sucesso para tratar a cataplexia em crianças.

Deve-se prestar bastante atenção à segurança e à relação risco/benefício de qualquer tratamento farmacológico para a narcolepsia em crianças. Quaisquer medicamentos que não tenham sido aprovados para esta indicação e faixa etária devem ser prescritos apenas sob orientação de um especialista. Os inibidores seletivos de recaptação de serotonina, como a fluoxetina, foram associados a um aumento do risco na probabilidade de suicídio em crianças, adolescentes e adultos jovens com depressão maior ou outros transtornos psiquiátricos.