Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença de baixo risco: assintomático

1ª linha – observação

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: assintomático
1ª linha – 

observação

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Os pacientes com doença de baixo risco que estiverem assintomáticos podem ser monitorados sem tratamento até que ocorram, ou provavelmente ocorram, sintomas, complicações com citopenias ou progressão da doença.[16]

doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática

1ª linha – lenalidomida ou agente estimulador da eritropoese (AEE)

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
1ª linha – 

lenalidomida ou agente estimulador da eritropoese (AEE)

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Lenalidomida (preferível) ou AEE (por exemplo, alfaepoetina, alfadarbepoetina) é recomendado para o tratamento inicial da anemia sintomática em pacientes de baixo risco com SMD-5q (ou seja, SMD com del(5q), com ou sem uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15]

Pacientes que não apresentam resposta (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução na necessidade de transfusão de eritrócitos) a um AEE prescrito como primeira linha podem ser considerados para a terapia com lenalidomida, se a contagem absoluta de neutrófilos for >500/microlitro e a contagem plaquetária for >50,000/microlitro.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

lenalidomida

ou

alfaepoetina

ou

alfadarbepoetina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
2ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Um ensaio clínico ou tratamento com agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina) é recomendado se não houver resposta ao tratamento inicial com lenalidomida ou um AEE (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes com SMD-5q que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

3ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
3ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes com SMD-5q e anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento com agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam mutações em IDH1 devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou TCT alogênico (para pacientes selecionados).[15] 

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15][68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.[15]

1ª linha – lenalidomida

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
1ª linha – 

lenalidomida

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Lenalidomida é recomendada para o tratamento inicial da anemia sintomática em pacientes de baixo risco com SMD-5q (ou seja, SMD com del(5q), com ou sem uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) e níveis de eritropoetina >500 UI/L.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

lenalidomida

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
2ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Um ensaio clínico ou tratamento com agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina) é recomendado se não houver resposta ao tratamento inicial com lenalidomida (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes com SMD-5q que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas, e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar os pacientes na terapia (consulte as diretrizes hospitalares locais).[15]

3ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
3ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes com SMD-5q e anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento com agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam mutações em IDH1 devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou TCT alogênico (para pacientes selecionados).[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15][68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática

1ª linha – luspatercept

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
1ª linha – 

luspatercept

​O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Luspatercept é recomendado para o tratamento inicial da anemia sintomática em pacientes de baixo risco com SMD-SF3B1 (ou seja, SMD sem del(5q) com ou sem outras anormalidades citogenéticas, com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15][70]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

luspatercept

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – imetelstat; ou agente estimulador da eritropoese (AEE) ± fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF)

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
2ª linha – 

imetelstat; ou agente estimulador da eritropoese (AEE) ± fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF)

Imetelstat ou um AEE (por exemplo, alfaepoetina, alfadarbepoetina) é recomendado se não houver resposta ao tratamento inicial com luspatercept (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes com SMD-SF3B1 que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15]

G-CSF (por exemplo, filgrastim) pode ser combinado com um AEE para tratar a anemia. As evidências sugerem que G-CSF pode melhorar a taxa de resposta eritroide dos AEEs.[71] Um modelo de decisão validado foi desenvolvido para predizer as respostas eritroides a AEEs associados ao G-CSF com base no nível de eritropoetina e no número de transfusões de eritrócitos prévias.[72]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Imetelstat

ou

alfaepoetina

ou

alfadarbepoetina

ou

alfaepoetina

e

filgrastim

ou

alfadarbepoetina

e

filgrastim

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

3ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
3ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Os pacientes com SMD-SF3B1 e anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L que não apresentam resposta ao tratamento com imetelstat ou AEEs (com ou sem G-CSF) podem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou tratamento com um agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina).[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

4ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
4ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes com SMD-SF3B1 e anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento de terceira linha com agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1, ou considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico se não tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam resposta a ivosidenibe podem ser considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico.[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15][68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

1ª linha – luspatercept ou imetelstat

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
1ª linha – 

luspatercept ou imetelstat

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Luspatercept ou imetelstat é recomendado para o tratamento inicial da anemia sintomática em pacientes de baixo risco com SMD-SF3B1 (ou seja, SMD sem del(5q) com ou sem outras anormalidades citogenéticas, com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) e níveis de eritropoetina >500 UI/L.[15][70]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

luspatercept

ou

Imetelstat

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – lenalidomida

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
2ª linha – 

lenalidomida

Lenalidomida pode ser considerada se não houver resposta ao tratamento inicial com luspatercept ou imetelstat (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes com SMD-SF3B1 que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

lenalidomida

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

3ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
3ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Os pacientes com SMD-SF3B1 e anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L que não apresentam resposta ao tratamento com lenalidomida devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou tratamento com um agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina).[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

4ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
4ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes com SMD-SF3B1 e anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento de terceira linha com agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1, ou considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico se não tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam resposta a ivosidenibe podem ser considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico.[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15][68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao transplante alogênico de células-tronco.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Os pacientes que foram submetidos ao transplante alogênico de células-tronco devem receber profilaxia com antibióticos em conjunto com os esquemas imunossupressores pós-transplante usados para tratar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática

1ª linha – agente estimulador da eritropoese (AEE) isolado ou luspatercept

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
1ª linha – 

agente estimulador da eritropoese (AEE) isolado ou luspatercept

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Um AEE isolado (por exemplo, alfaepoetina, alfadarbepoetina) ou luspatercept é recomendado para o tratamento inicial da anemia sintomática em pacientes de risco mais baixo, sem del(5q), com ou sem outras anormalidades citogenéticas e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com uma mutação SF3B1) e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15][73]

Pacientes que não apresentam resposta (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução na necessidade de transfusão de eritrócitos) a um AEE prescrito como primeira linha podem ser considerados para a terapia com luspatercept.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

alfaepoetina

ou

alfadarbepoetina

ou

luspatercept

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – agente estimulador da eritropoese (AEE) ± fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) ou lenalidomida; ou imetelstat; ou lenalidomida isolada

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
2ª linha – 

agente estimulador da eritropoese (AEE) ± fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) ou lenalidomida; ou imetelstat; ou lenalidomida isolada

​G-CSF (por exemplo, filgrastim) ou lenalidomida pode ser combinado com um AEE se não houver resposta ao tratamento inicial com AEE isolado ou luspatercept (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L.[15]

Imetelstat ou lenalidomida isolada também pode ser considerada se não houver resposta ao tratamento inicial nesses pacientes.

As evidências sugerem que G-CSF pode melhorar a taxa de resposta eritroide dos AEEs.[71] Um modelo de decisão validado foi desenvolvido para predizer respostas eritroides a AEEs associados ao G-CSF com base no nível de eritropoetina e no número de transfusões de eritrócitos prévias.[72]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

alfaepoetina

ou

alfadarbepoetina

ou

alfaepoetina

e

filgrastim

ou

alfaepoetina

e

lenalidomida

ou

alfadarbepoetina

e

filgrastim

ou

alfadarbepoetina

e

lenalidomida

ou

Imetelstat

ou

lenalidomida

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

3ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
3ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Os pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1), com anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L que não apresentam resposta ao tratamento com um AEEs (com ou sem G-CSF ou lenalidomida) ou imetelstat podem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou tratamento com um agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina).[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

4ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
4ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática e níveis de eritropoetina ≤500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento de terceira linha com agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1, ou considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico se não tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam resposta a ivosidenibe podem ser considerados para um ensaio clínico ou TCT alogênico.[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15][68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina ≤500 UI/L
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

1ª linha – globulina antitimocítica (GAT) ± ciclosporina ± eltrombopague

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
1ª linha – 

globulina antitimocítica (GAT) ± ciclosporina ± eltrombopague

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Pacientes de baixo risco sem del(5q), com ou sem outras anormalidades citogenéticas e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com uma mutação SF3B1) que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L devem ser avaliados em relação à adequação para terapia imunossupressora (TI).

Os pacientes com maior probabilidade de apresentar resposta à TI (por exemplo, aqueles com medula óssea hipocelular) podem ser tratados com TI que compreende globulina antitimocítica (GAT) com ou sem ciclosporina.[15][74]​​ Eltrombopague pode ser combinado com TI. Um corticosteroide (por exemplo, prednisolona) deve ser administrado em conjunto com a GAT para prevenir a doença do soro.

A TI pode ser eficaz em pacientes ≤60 anos de idade, com ≤5% blastos na medula óssea, ou naqueles que apresentam as seguintes características: positividade para HLA-DR15; clone de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN); ou clone de células T com mutação em STAT-3. No entanto, as evidências são mistas.[74][75][76][77][78]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

ou

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

e

ciclosporina

ou

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

e

eltrombopague

ou

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

e

ciclosporina

e

eltrombopague

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante ou imetelstat ou lenalidomida

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
2ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante ou imetelstat ou lenalidomida

Um ensaio clínico (se disponível) ou tratamento com agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina) ou imetelstat é recomendado se não houver resposta ao tratamento inicial com TI (ou seja, sem melhora na hemoglobina ou sem redução da necessidade de transfusão de eritrócitos) em pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L.[15]

Lenalidomida também pode ser considerada se a contagem absoluta de neutrófilos for >500/microlitro e a contagem plaquetária for >50,000/microlitro.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

Imetelstat

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

Opções terciárias

lenalidomida

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
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doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15]​ Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

3ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Back
AGUDA
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doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
3ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) e anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento com agente hipometilante, imetelstat ou lenalidomida podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1.[15]

Os pacientes que não apresentam mutações em IDH1 devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou TCT alogênico (para pacientes selecionados).[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15]​​[68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

1ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante ou imetelstat ou lenalidomida

Back
AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e improbabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
1ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante ou imetelstat ou lenalidomida

O tratamento baseia-se na avaliação de risco (por exemplo, usando o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]), tipo/características da doença (por exemplo, anormalidades citogenéticas, sideroblastos em anel), sintomas e níveis de eritropoetina (em pacientes com anemia).[12][15]

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o IPSS-R) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Pacientes de baixo risco sem del(5q), com ou sem outras anormalidades citogenéticas e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com uma mutação SF3B1) que apresentam anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L devem ser avaliados em relação à adequação para terapia imunossupressora (TI).

Os pacientes com improbabilidade de apresentar resposta à TI (por exemplo, aqueles sem medula óssea hipocelular) podem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou tratamento inicial com um agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina) ou imetelstat.[15][74]

Lenalidomida também pode ser considerada se a contagem absoluta de neutrófilos for >500/microlitro e a contagem plaquetária for >50,000/microlitro.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

Imetelstat

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

Opções terciárias

lenalidomida

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e improbabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15]​ Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

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AGUDA
|
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e improbabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
2ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Os pacientes sem del(5q) e sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) e anemia sintomática e níveis de eritropoetina >500 UI/L que não apresentam resposta (ou são intolerantes) ao tratamento inicial com agente hipometilante, imetelstat ou lenalidomida podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em IDH1.

Os pacientes que não apresentam mutações em IDH1 devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou TCT alogênico (para pacientes selecionados).[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15]​[68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
|
com níveis de eritropoetina >500 UI/L e improbabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)

1ª linha – ensaio clínico; ou agente hipometilante; ou globulina antitimocítica (GAT) + ciclosporina ± eltrombopague; ou eltrombopague isolado

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AGUDA
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doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
1ª linha – 

ensaio clínico; ou agente hipometilante; ou globulina antitimocítica (GAT) + ciclosporina ± eltrombopague; ou eltrombopague isolado

Pacientes com doença de baixo risco (por exemplo, risco muito baixo, baixo ou intermediário, de acordo com o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]) têm um risco relativamente baixo de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) e morte.

O tratamento para doenças de baixo risco concentra-se em melhorar a qualidade de vida, reduzindo os sintomas, diminuindo a necessidade de transfusão e prevenindo complicações associadas às citopenias.

Um ensaio clínico ou um agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina) é recomendado para o tratamento inicial de pacientes com doença de baixo risco que apresentam trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática).[15]

Os pacientes com maior probabilidade de apresentar resposta à terapia imunossupressora (TI; por exemplo, aqueles com medula óssea hipocelular) podem ser considerados para o tratamento inicial com GAT associada a ciclosporina (com ou sem eltrombopague).[15][74]​​

A TI pode ser eficaz em pacientes ≤60 anos de idade, com ≤5% blastos na medula óssea, ou naqueles que apresentam as seguintes características: positividade para HLA-DR15; clone de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN); ou clone de células T com mutação em STAT-3. No entanto, as evidências são mistas.[74][75][76][77][78]

Eltrombopague isolado pode ser considerado para o tratamento de trombocitopenia grave ou que causa risco de vida em pacientes de baixo risco.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

ou

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

e

ciclosporina

ou

imunoglobulina linfocitária, globulina antitimocítica (equina)

e

prednisolona

e

ciclosporina

e

eltrombopague

ou

eltrombopague

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de plaquetas são recomendadas para sangramento trombocitopênico.[15] Transfusões de plaquetas não devem ser usadas rotineiramente em pacientes com trombocitopenia na ausência de sangramento, a menos que a contagem plaquetária seja <10,000/microlitro.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – agente hipometilante ou ivosidenibe ou romiplostim ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

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doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
2ª linha – 

agente hipometilante ou ivosidenibe ou romiplostim ou ensaio clínico ou transplante de células-tronco (TCT) alogênico

Um agente hipometilante (caso não tenha sido usado previamente) ou ivosidenibe (caso os pacientes tenham mutações em IDH1) pode ser considerado se houver evolução da doença ou ausência de resposta ao tratamento inicial para trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante em pacientes de baixo risco.[15]

Romiplostim pode ser considerado para o tratamento de trombocitopenia grave ou refratária.[15][79]​​

Os pacientes que não apresentam mutações em IDH1 devem ser considerados para um ensaio clínico (se disponível e elegíveis) ou TCT alogênico (para pacientes selecionados).[15]

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Os pacientes devem ser avaliados em relação à possibilidade de um TACT e encaminhados para a avaliação para transplante o quanto antes possível após o diagnóstico.[12][15]​[68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

ou

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

ou

Ivosidenibe

Opções secundárias

romiplostim

associado a – cuidados de suporte

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doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de plaquetas são recomendadas para sangramento trombocitopênico.[15] Transfusões de plaquetas não devem ser usadas rotineiramente em pacientes com trombocitopenia na ausência de sangramento, a menos que a contagem plaquetária seja <10,000/microlitro.[15]

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

doença de alto risco: candidato a transplante

1ª linha – transplante alogênico de células-tronco (TCT)

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doença de alto risco: candidato a transplante
1ª linha – 

transplante alogênico de células-tronco (TCT)

Pacientes com doença de alto risco (por exemplo, risco intermediário, alto ou muito alto, de acordo com o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]) têm prognóstico desfavorável (aumento relativo do risco de evolução para leucemia mieloide aguda [LMA] ou morte).[12][15]

O tratamento para os pacientes de alto risco se concentra em protelar a evolução e prolongar a sobrevida, reduzindo os sintomas e complicações e melhorando a qualidade de vida.

Os pacientes de alto risco devem ser encaminhados imediatamente para uma avaliação para TCT alogênico.[12][80][81]​​ Os pacientes devem ser incentivados a se inscreverem em um ensaio clínico (se disponível e elegíveis), principalmente se apresentarem marcadores de prognóstico desfavorável (por exemplo, mutações em TP53).

Os pacientes de alto risco podem ser submetidos imediatamente ao TCT alogênico, se adequado (por exemplo, com base na idade, capacidade funcional, comorbidades, preferências do paciente e disponibilidade de doador).[12][15]

A citorredução pré-transplante usando quimioterapia ou agente hipometilante (azacitidina, decitabina, decitabina/cedazuridina) é recomendada para reduzir blastos na medula óssea para <5% dos pacientes com alta carga tumoral.[12][15][53]

Ivosidenibe pode ser usado para a citorredução se não houver resposta à quimioterapia ou ao agente hipometilante, e o paciente apresentar mutações em​ IDH1.[15] A citorredução pode reduzir o risco de recidiva pós-transplante. No entanto, isso ainda não foi confirmado por ensaios clínicos prospectivos.

O TCT alogênico é a única terapia potencialmente curativa para a SMD.[68]

Um doador irmão compatível, um doador não aparentado, um doador haploidêntico ou um doador de sangue de cordão umbilical pode ser usado para o TCT alogênico.[68] Esquemas padrão ou esquemas de condicionamento de intensidade reduzida podem ser considerados.[68]

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de alto risco: candidato a transplante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes sintomáticos devem receber cuidados de suporte conforme a necessidade.

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Transfusões de plaquetas são recomendadas para sangramento trombocitopênico.[15] Transfusões de plaquetas não devem ser usadas rotineiramente em pacientes com trombocitopenia na ausência de sangramento, a menos que a contagem plaquetária seja <10,000/microlitro.[15]

Todos os hemoderivados de transfusão devem ser irradiados antes de serem usados em pacientes que são potenciais candidatos ao TCT alogênico.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

Pacientes submetidos a TCT alogênico devem receber profilaxia antibiótica juntamente com esquemas imunossupressores pós-transplante, usados para controlar a doença do enxerto contra o hospedeiro.

doença de alto risco: não candidato a transplante

1ª linha – ensaio clínico ou agente hipometilante

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doença de alto risco: não candidato a transplante
1ª linha – 

ensaio clínico ou agente hipometilante

Pacientes com doença de alto risco (por exemplo, risco intermediário, alto ou muito alto, de acordo com o International Prognostic Scoring System revisado [IPSS-R]) têm prognóstico desfavorável (aumento relativo do risco de evolução para leucemia mieloide aguda [LMA] ou morte).[12][15]

O tratamento para os pacientes de alto risco se concentra em protelar a evolução e prolongar a sobrevida, reduzindo os sintomas e complicações e melhorando a qualidade de vida.

Os pacientes de alto risco devem ser encaminhados imediatamente para uma avaliação para transplante de células-tronco TCT alogênico.[12][80][81]​ Os pacientes também devem ser incentivados a se inscreverem em um ensaio clínico (se disponível e elegíveis), principalmente se apresentarem marcadores de prognóstico desfavorável (por exemplo, mutações em TP53).

Pacientes de alto risco que não podem ser submetidos a TCT alogênico podem ser considerados para um ensaio clínico ou tratamento inicial com agente hipometilante (azacitidina [preferível]; decitabina; ou decitabina/cedazuridina).[12][15][82]

A azacitidina melhora a sobrevida global em pacientes de alto risco, em comparação com cuidados de suporte e quimioterapia.[83] Não foi comprovado um benefício de sobrevida com a decitabina em ensaios clínicos de fase 3, mas um estudo de registros realizado nos EUA sugeriu sobrevida similar à azacitidina.[84]

Em pacientes com doença de alto risco, o tratamento com agente hipometilante deve continuar até que o paciente deixe de apresentar resposta ou o tratamento se torne intolerável.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

azacitidina

Opções secundárias

decitabina

ou

decitabina/cedazuridina

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de alto risco: não candidato a transplante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes sintomáticos devem receber cuidados de suporte conforme a necessidade.

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro.

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67] No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Transfusões de plaquetas são recomendadas para sangramento trombocitopênico.[15] Transfusões de plaquetas não devem ser usadas rotineiramente em pacientes com trombocitopenia na ausência de sangramento, a menos que a contagem plaquetária seja <10,000/microlitro.[15]

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15]

2ª linha – ivosidenibe ou ensaio clínico

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AGUDA
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doença de alto risco: não candidato a transplante
2ª linha – 

ivosidenibe ou ensaio clínico

Os pacientes comdoença de alto risco que não apresentam resposta ao tratamento inicial com um agente hipometilante podem ser tratados com ivosidenibe se tiverem mutações em​IDH1, ou considerados para um ensaio clínico se não tiverem mutações em​ IDH1.[15]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Ivosidenibe

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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doença de alto risco: não candidato a transplante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes sintomáticos devem receber cuidados de suporte conforme a necessidade.

A transfusão de eritrócitos (com terapia quelante de ferro suportada, caso necessário) é recomendada para anemia sintomática.[15] Os pacientes devem receber em transfusão o número mínimo de unidades necessárias para aliviar os sintomas de anemia ou para que o paciente volte a apresentar um nível de hemoglobina seguro. 

Geralmente, as transfusões de eritrócitos são necessárias se a hemoglobina estiver abaixo de 7 g/dL ou 8 g/dL.[12][67]​ No entanto, as transfusões devem ser individualizadas porque pode ocorrer anemia sintomática com níveis mais altos de hemoglobina.

Transfusões de plaquetas são recomendadas para sangramento trombocitopênico.[15] Transfusões de plaquetas não devem ser usadas rotineiramente em pacientes com trombocitopenia na ausência de sangramento, a menos que a contagem plaquetária seja <10,000/microlitro.[15] 

Antibióticos são recomendados para infecções bacterianas e a profilaxia pode ser considerada ao iniciar o tratamento dos pacientes; consulte as orientações locais.[15] 

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