Critérios

Avaliação de risco do Molecular International Prognostic Scoring System (IPSS-M)[62]

Uma versão refinada do IPSS e IPSS-R que combina mutações somáticas (31 genes) com parâmetros hematológicos e citogenéticos para a estratificação de risco dos pacientes com SMD. O IPSS-M classifica os pacientes com SMD nos seguintes seis grupos de risco, com base em um escore de risco derivado de fatores clínicos (porcentagem de blastos na medula óssea, contagem plaquetária, nível de hemoglobina), citogenéticos e genéticos prognósticos:

  • Risco muito baixo (escore de risco: ≤-1.5)

  • Risco baixo (escore de risco: >-1.5 a -0.5)

  • Risco moderadamente baixo (escore de risco: >-0.5 a 0)

  • Risco moderadamente alto (escore de risco: >0 a 0.5)

  • Alto risco (escore de risco: >0.5 a 1.5)

  • Risco muito alto (escore de risco: >1.5).

O escore de risco e os grupos de risco podem ser calculados pelo uso de uma ferramenta baseada na internet: IPSS-M risk calculator Opens in new window​

Avaliação de risco revisada do International Prognostic Scoring System (IPSS-R)[63]

Uma versão refinada da IPSS usando um grande número de dados de pacientes (IPSS revisado [IPSS-R], n = 7012, IPSS, n = 816) para análise. Diversos recursos clínicos foram levados em conta estatisticamente para gerar indicadores prognósticos.

Blastos na medula óssea

  • ≤2% = 0 ponto

  • >2% a 5% = 1 ponto

  • 5% a 10% = 2 pontos

  • >10% = 3 pontos.

Cariótipo (teste citogenético)

  • Risco muito baixo: -Y, del(11q) = 0 pontos

  • Baixo risco: normal, del(5q), del(12p), del(20q), duplo incluindo del(5q) = 1 ponto

  • Médio risco: del(7q), +8, +19, i(17q), quaisquer outros clones independentes únicos ou duplos = 2 pontos

  • Baixo risco: -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), duplo incluindo -7/del(7q), ou complexo com 3 anormalidades = 3 pontos

  • Risco muito baixo: complexo >3 anormalidades = 4 pontos.

Hemoglobina (g/dL)

  • ≥10 = 0 ponto

  • 8 a <10 = 1 ponto

  • <8 = 1.5 ponto.

Plaquetas (x 10⁹/L)

  • ≥100 = 0 ponto

  • 50 a <100 = 0.5 ponto

  • <50 = 1 ponto.

Contagem absoluta de neutrófilos (x 10⁹/L)

  • ≥0.8 = 0 ponto

  • <0.8 = 0.5 ponto.

Pontuação da soma total:

<1.5 ponto = risco muito baixo

>1.5 a 3.0 pontos = baixo risco

>3.0 a 4.5 pontos = risco intermediário

>4.5 a 6.0 pontos = alto risco

>6 pontos = risco muito alto.

Uma ferramenta de cálculo de IPSS-R baseada na internet está disponível. MDS Foundation: ​Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) for myelodysplastic syndromes risk assessment calculator Opens in new window

The World Health Organization Prognostic Scoring System (WPSS)[64]

Diferentemente do escore de prognóstico que prevê desfechos baseados em achados e diagnósticos, o WPSS oferece informações de prognóstico para pacientes com síndrome mielodisplásica (SMD) a qualquer momento durante o ciclo da doença.

Categoria da Organização Mundial da Saúde (OMS)

  • Anemia refratária; anemia refratária com sideroblastos em anel; síndrome mielodisplásica (SMD) com del(5q) isolado e blastos na medula <5% = 0 pontos

  • Citopenia refratária com displasia multilinear; citopenia refratária com displasia multilinear e sideroblastos em anel = 1 ponto

  • Anemia refratária com excesso de blastos-1 = 2 pontos

  • Anemia refratária com excesso de blastos-2 = 3 pontos.

A classificação da OMS para SMD foi revisada em 2016.[65] Na classificação revisada, os termos "anemia refratária" e "citopenia refratária" foram substituídos pelo termo "SMD".

Cariótipo (teste citogenético)

  • Baixo risco: normal, -Y, del(5q), del(20q) = 0 pontos

  • Médio risco: não classificado como um risco alto ou baixo (outras anormalidades) = 1 ponto

  • Baixo risco: complexo (≥3 anormalidades), anomalias no cromossomo 7 = 2 pontos.

Necessidade de transfusão de eritrócitos

  • Nenhum = 0 ponto

  • Regular = 1 ponto (dependência de transfusão definida como tendo no mínimo uma transfusão de eritrócitos a cada 8 semanas ao longo de um período de 4 meses).

Pontuação da soma total:

0 ponto = risco muito baixo

1 ponto = baixo risco

2 pontos = risco intermediário

3-4 pontos = alto risco

5-6 pontos = risco muito alto.

Avaliação de risco do International Prognostic Scoring System (IPSS)[66]

Os escores de três domínios (blastos na medula óssea, cariótipo e citopenias no sangue periférico) são somados para proporcionar um escore geral e atribuir uma categoria de risco; a idade (≤60 anos) também é importante.

Blastos na medula óssea

  • <5% = 0 ponto

  • 5% a 10% = 0.5 ponto

  • NA = 1 ponto

  • 11% a 20% = 1.5 ponto

  • 21% a 30% = 2 pontos.

Cariótipo (teste citogenético)

  • Baixo risco: normal, Y isolado, del(5q) isolado ou del(20q) isolado = 0 pontos

  • Médio risco: todos os cariótipos não definidos como bons ou ruins = 0.5 pontos

  • Alto risco: cromossomo 7 anormal ou um cariótipo complexo anormal (3 ou mais anomalias) = 1 ponto.

Citopenias no sangue periférico

  • 0 ou 1 = 0 ponto

  • 2 ou 3 = 0.5 ponto.

Pontuação da soma total:

0 ponto = baixo risco

0.5 a 1.0 ponto = risco intermediário-1 (INT-1)

1.5 a 2.0 pontos = risco INT-2

≥2.5 pontos = alto risco.

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