Prognóstico

Pacientes com menos de 60 anos possuem uma taxa de sobrevida melhor que pacientes mais idosos. Os critérios específicos de prognóstico foram definidos pelo grupo de trabalho do International Prognostic Scoring System (IPSS) em 1997 após uma análise multivariada de 816 pacientes com síndrome mielodisplásica (SMD) de novo que foram tratados basicamente com cuidados de suporte.[66] O IPSS usa três fatores (número de citopenias [1, 2 ou 3], porcentagem de blastos na medula [<5, 5% a 10%, 11% a 20%, ou 21% a 30%] e anormalidades citogenéticas [cariótipo de baixo risco, risco intermediário ou alto risco]) para classificar os pacientes em quatro grupos de risco geral de progressão para leucemia mielogênica aguda (LMA) ou morte: doença de risco baixo, risco intermediário-1 (INT-1), INT-2 e alto. Para os pacientes mais velhos, a sobrevida mediana geral por grupo de risco varia de menos de 6 meses para pacientes de alto risco até 5.7 anos para pacientes de baixo risco.[66] SMD secundária tem um prognóstico mais desfavorável.[3] Deleção cromossômica 5q31 (del(5q)), monossomia do cromossomo 7 e 11q23 e mutações TP53 têm um prognóstico desfavorável.[93]

Uma das principais desvantagens do IPSS de 1997 é a inclusão de pacientes com 21% a 30% de blastos na medula óssea, um grupo que é classificado como tendo LMA na classificação da OMS.[65] Outra limitação é que o número de subgrupos citogenéticos na categoria de cariótipo de risco intermediário é grande e o real significado para o prognóstico destes é diverso. No entanto, o IPSS serve como um guia útil ao se discutir o prognóstico com pacientes e familiares.

Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R)[63]

O IPSS-R foi desenvolvido para abordar algumas desvantagens do IPSS. O escore IPSS-R inclui cinco variáveis:

  • Porcentagem de blastos na medula óssea:

    • ≤2 (0 ponto)

    • >2 a <5 (1 ponto)

    • 5-10 (2 pontos)

    • >10 (3 pontos).

  • Cariótipo:

    • Muito bom (0 pontos): deleção Y ou del(11q)

    • Baixo (1 ponto): cariótipo normal, del (5q), del(12p), del (20q), uma anormalidade dupla, incluindo del(5q)

    • Intermediário (2 pontos): deleção 7q, +8, +19, i(17q), e quaisquer outros clones independentes únicos ou duplos

    • Baixo (3 pontos): deleção 7, inv(3)/t(3q)/del(3q), anormalidades duplas, incluindo -7/del(7q), ou três anormalidades

    • Muito baixo (4 pontos): cariótipo complexo (≥3 anormalidades).

  • Nível de hemoglobina:

    • ≥10 g/dL (0 ponto)

    • 8 a <10 g/dL (1 ponto)

    • <8 g/dL (1.5 ponto).

  • Contagem plaquetária:

    • ≥100,000/microlitro (0 pontos)

    • 50,000 a 100,000/microlitro (0.5 ponto)

    • <50,000/microlitro (1 ponto).

  • Contagem absoluta de neutrófilos:

    • ≥800/microlitro (0 ponto)

    • <800/microlitro (0.5 ponto).

O escore IPSS-R é calculado pela adição de cada um desses cinco valores, sendo dividido em cinco grupos com base no risco de desenvolvimento de LMA e na sobrevida global. O IPSS-R foi validado pela primeira vez em um conjunto de 7012 pacientes com SMD primária. Os cinco grupos de risco são:

  • Risco muito baixo: ≤1.5

  • Baixo risco: >1.5 a 3.0

  • Médio risco: >3.0 a 4.5

  • Alto risco: >4.5 a 6.0

  • Risco muito alto: >6.

A sobrevida mediana (sem tratamento) para os grupos de risco do IPSS-R é:

  • Risco muito baixo: 8.8 anos

  • Baixo risco: 5.3 anos

  • Risco intermediário: 3 anos

  • Alto risco: 1.6 ano

  • Risco muito alto: 0.8 ano.

O tempo para a evolução para 25% de LMA para os grupos de risco do IPSS-R é:

  • Risco muito baixo: não alcançado

  • Baixo risco: 10.8 anos

  • Risco intermediário: 3.2 anos

  • Alto risco: 1.4 ano

  • Risco muito alto: 0.7 ano.

Molecular International Prognostic Scoring System (IPSS-M)[62]

O IPSS-M é uma versão refinada do IPSS e do IPSS-R que combina mutações somáticas (de 31 genes) com parâmetros hematológicos e citogenéticos para a estratificação de risco dos pacientes com SMD. O IPSS-M classifica os pacientes com SMD nos seguintes seis grupos de risco, com base em um escore de risco derivado de fatores clínicos (porcentagem de blastos na medula óssea, contagem plaquetária, nível de hemoglobina), citogenéticos e genéticos prognósticos (calculados com o uso de uma ferramenta baseada na internet:  IPSS-M risk calculator Opens in new window):

  • Risco muito baixo (escore de risco: ≤-1.5)

  • Risco baixo (escore de risco: >-1.5 a -0.5)

  • Risco moderadamente baixo (escore de risco: >-0.5 a 0)

  • Risco moderadamente alto (escore de risco: >0 a 0.5)

  • Alto risco (escore de risco: >0.5 a 1.5)

  • Risco muito alto (escore de risco: >1.5).

A sobrevida global mediana para os grupos de risco do IPSS-M é:

  • Risco muito baixo: 10.6 anos

  • Baixo risco: 6.0 anos

  • Risco moderadamente baixo: 4.6 anos

  • Risco moderadamente alto: 2.8 anos

  • Alto risco: 1.7 ano

  • Risco muito alto: 1.0 ano.

O risco de transformação para LMA em 1, 2 e 4 anos para os fatores de risco do IPSS-M é:

  • Risco muito baixo: 0%, 1.2% e 2.8%, respectivamente

  • Baixo risco: 1.7%, 3.4% e 5.1%, respectivamente

  • Risco moderadamente baixo: 4.9%, 8.8% e 11.4%, respectivamente

  • Risco moderadamente alto: 9.5%, 14% e 18.9%, respectivamente

  • Alto risco: 14.3%, 21.2% e 29.2%, respectivamente

  • Risco muito alto: 28.2%, 38.6% e 42.8%, respectivamente.

O risco de morte sem LMA em 1, 2 e 4 anos para os grupos de risco do IPSS-M é:

  • Risco muito baixo: 2.2%, 7% e 15.9%, respectivamente

  • Baixo risco: 8.5%, 16.2% e 29.5%, respectivamente

  • Risco moderadamente baixo: 12%, 19.8% e 33.6%, respectivamente

  • Risco moderadamente alto: 18%, 31.1% e 51.1%, respectivamente

  • Alto risco: 19.3%, 39.8% e 54.2%, respectivamente

  • Risco muito alto: 30.6%, 45.6% e 51.3%, respectivamente.

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