Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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úlceras mucocutâneas

1ª linha – pomada tópica de triancinolona

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AGUDA
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úlceras mucocutâneas
1ª linha – 

pomada tópica de triancinolona

Para sintomas leves, o tratamento com um corticosteroide tópico (ou seja, pomada oral de triancinolona) conforme necessário geralmente é suficiente.[19]

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

Opções primárias

triancinolona tópica: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) até três vezes ao dia

Mais

2ª linha – colchicina ou corticosteroide oral ou terapia imunossupressora

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AGUDA
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úlceras mucocutâneas
2ª linha – 

colchicina ou corticosteroide oral ou terapia imunossupressora

Lesões resistentes a medidas locais podem requerer um tratamento sistêmico com colchicina, um corticosteroide oral ou outros agentes imunossupressores (por exemplo, azatioprina, hidroxicloroquina, talidomida).

O acompanhamento dos participantes em um ensaio clínico controlado por placebo confirmou que a colchicina não reduziu a necessidade de medicamentos imunossupressores subsequentes.[24]

Em um ensaio clínico de fase 3 com duração de 12 semanas, realizados com pacientes com síndrome de Behçet, o apremilaste melhorou consideravelmente as medições da qualidade de vida relacionada com a doença e reduziu o número de úlceras orais, comparado com placebo.[25] Os eventos adversos associados ao apremilaste incluíram diarreia, náuseas e cefaleia.[25]

A manifestação mais grave presente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

A duração do tratamento geralmente é de 1-2 anos para a doença ativa. Corticosteroides e colchicina podem ser usados, se necessário. A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Opções primárias

colchicina: 0.6 mg por via oral duas a três vezes ao dia

ou

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

ou

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

ou

hidroxicloroquina: 200 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

talidomida: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

ou

apremilaste: 30 mg por via oral duas vezes ao dia

Mais

3ª linha – inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

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úlceras mucocutâneas
3ª linha – 

inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

A monoterapia com infliximabe, adalimumabe ou etanercepte pode ser útil na síndrome de Behçet leve, resistente a corticosteroides e a imunossupressores orais, mas as potenciais toxicidades desses agentes devem ser ponderadas em relação à condição clínica de cada paciente.

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

A duração do tratamento geralmente é de 1-2 anos para a doença ativa.

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

adalimumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

etanercepte: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

comprometimento ocular

1ª linha – prednisolona associada à azatioprina

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comprometimento ocular
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leve a moderada
1ª linha – 

prednisolona associada à azatioprina

A gravidade é determinada por um oftalmologista, e o tratamento deve ser feito em estreita colaboração com esse especialista.[19]

A azatioprina associada a um corticosteroide é um esquema terapêutico comumente usado. Os corticosteroides nunca devem ser usados isoladamente, mas devem sempre ser administrados com um imunossupressor sistêmico em pacientes com uveíte posterior.[19]

O corticosteroide pode ser reduzido gradualmente em muitos pacientes após o controle da doença ativa, enquanto os imunossupressores geralmente são continuados por pelo menos 1 a 2 anos.

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

A duração do tratamento geralmente é de 1-2 anos para a doença ativa. A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

e

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

1ª linha – prednisolona associada a terapia imunossupressora

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comprometimento ocular
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grave ou resistente
1ª linha – 

prednisolona associada a terapia imunossupressora

Se as manifestações oculares forem consideradas graves pelo oftalmologista, ou se não remitirem com a administração de azatioprina associada a um corticosteroide, um inibidor de fator de necrose tumoral alfa (por exemplo, infliximabe ou adalimumabe) ou ciclosporina pode ser acrescentado ao esquema.[26] A ciclosporina tem a vantagem de ter uma ação mais rápida que a azatioprina (6 meses vs. 3 meses). O tratamento requer a estreita colaboração com um oftalmologista.[19]

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

A duração do tratamento geralmente é de 1-2 anos para a doença ativa. A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

--E--

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

adalimumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: 2.5 a 5 mg/kg/dia por via oral

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envolvimento gastrointestinal

1ª linha – prednisolona associada a terapia imunossupressora

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envolvimento gastrointestinal
1ª linha – 

prednisolona associada a terapia imunossupressora

Os corticosteroides e a azatioprina são usados de maneira isolada ou em combinação com um inibidor de fator de necrose tumoral (TNF) alfa. O infliximabe é preferido em relação a outros inibidores de TNF-alfa, já que há um número menor de dados para o adalimumabe, e o etanercepte também parece não funcionar.

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

A duração do tratamento geralmente é de 2-5 anos para a doença ativa. Ela pode ser necessária por toda a vida. A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

e

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

ou

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

e

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

Mais

e

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

comprometimento do sistema nervoso central

1ª linha – prednisolona associada a terapia imunossupressora

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comprometimento do sistema nervoso central
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doença parenquimatosa
1ª linha – 

prednisolona associada a terapia imunossupressora

O tratamento da doença parenquimatosa aguda inclui corticosteroides em altas doses, que são retirados gradualmente e administrados em combinação com um agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina ou ciclofosfamida). A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Um inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa (por exemplo, infliximabe) é uma alternativa ou um agente de primeira linha adicional em pacientes com comprometimento grave, doença refratária apesar do tratamento padrão ou doença parenquimatosa crônica progressiva.[19] Essa recomendação baseia-se nos resultados de estudos não controlados que sugerem um benefício do tratamento com inibidor de TNF-alfa; em combinação com outros imunossupressores, ou como monoterapia, após o tratamento mal sucedido com agentes padrão.[27][28][29]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

ou

ciclofosfamida: 2.5 mg/kg/dia por via oral; ou 1000 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês

Mais

--E--

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – prednisolona ± azatioprina

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AGUDA
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comprometimento do sistema nervoso central
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trombose venosa cerebral aguda
1ª linha – 

prednisolona ± azatioprina

O tratamento de eventos trombóticos venosos complicados como trombose venosa cerebral aguda na síndrome de Behçet é feito com corticosteroide em altas doses, para a rápida remissão. Outro imunossupressor, como azatioprina, pode ser acrescentado, se necessário.[19] A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

ou

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

e

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

Considerar – anticoagulação

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comprometimento do sistema nervoso central
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trombose venosa cerebral aguda
Considerar – 

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anticoagulantes podem ser usados em alguns pacientes, pois o risco de sangramento em geral é baixo e os aneurismas de artéria pulmonar coexistentes são descartados. No entanto, a anticoagulação não faz parte da abordagem de tratamento padrão. Consulte um especialista para escolher um esquema de anticoagulação.

comprometimento vascular maior

1ª linha – prednisolona associada a terapia imunossupressora

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comprometimento vascular maior
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trombose venosa sistêmica
1ª linha – 

prednisolona associada a terapia imunossupressora

Eventos trombóticos venosos são manejados na síndrome de Behçet por meio do controle da inflamação sistêmica com corticosteroides associados a imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina.[19] A ciclofosfamida pode ficar reservada a pacientes com trombose extensa de veias maiores, como a veia cava, devido aos seus potenciais eventos adversos.[19] A azatioprina pode precisar de 6 meses para atingir a eficácia máxima.

Inibidores de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa associados a corticosteroides podem ser considerados para pacientes com trombose venosa refratária.[19] Um estudo retrospectivo com 70 pacientes com trombose venosa associada à síndrome de Behçet relatou que os tratamentos baseados em adalimumabe foram mais eficazes que azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e metotrexato por induzir a rápida resolução da trombose venosa.[31]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 2.5 mg/kg/dia por via oral

ou

ciclofosfamida: 2.5 mg/kg/dia por via oral; ou 1000 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês

Mais

ou

ciclosporina: 2.5 a 5 mg/kg/dia por via oral

ou

adalimumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – anticoagulação

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AGUDA
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comprometimento vascular maior
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trombose venosa sistêmica
Considerar – 

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anticoagulantes podem ser usados em alguns pacientes, pois o risco de sangramento em geral é baixo e os aneurismas de artéria pulmonar coexistentes são descartados. No entanto, a anticoagulação não faz parte da abordagem de tratamento padrão. Consulte um especialista para escolher um esquema de anticoagulação.

1ª linha – terapia com corticosteroides associados a imunossupressores

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comprometimento vascular maior
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comprometimento arterial
1ª linha – 

terapia com corticosteroides associados a imunossupressores

Aneurismas de artéria pulmonar e tromboses são tratados com corticosteroide em altas doses e ciclofosfamida.[19]

Aneurismas arteriais periféricos são tratados com corticosteroides e ciclofosfamida. Aneurismas arteriais pequenos podem ser tratados com sucesso com a terapia medicamentosa isolada.[19]

Opções primárias

metilprednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral (após metilprednisolona)

e

ciclofosfamida: 1000 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês

Considerar – embolização, colocação de stent ou cirurgia

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comprometimento vascular maior
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comprometimento arterial
Considerar – 

embolização, colocação de stent ou cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A embolização de aneurismas de artéria pulmonar pode ser necessária se houver alto risco de sangramento importante. A cirurgia por via aberta só deve ser considerada em situações que representam risco de vida.[19]

Na maioria dos pacientes com aneurismas arteriais periféricos, a cirurgia ou colocação de stent é necessária além da terapia medicamentosa.[19]

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