Abordagem
O diagnóstico é baseado em critérios clínicos desenvolvidos pelo International Study Group para doença de Behçet inicialmente: os pacientes quase sempre têm úlceras orais recorrentes associadas a outras duas manifestações clínicas (ou seja, úlceras genitais recorrentes, lesões cutâneas, lesões oculares ou teste de patergia positivo).[16] Manifestações clínicas adicionais podem envolver vários sistemas de órgãos, incluindo o ocular, o gastrointestinal, o vascular, o pulmonar e o sistema nervoso central (SNC).
A história completa deve ser colhida, com particular atenção para a história familiar da doença.
Exames laboratoriais e de imagem não são úteis para o diagnóstico da síndrome de Behçet, mas têm um papel importante para descartar diagnósticos alternativos ou para avaliar complicações da síndrome de Behçet, como doenças vasculares e do SNC.
Manifestações clínicas
Úlceras orais e genitais[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Úlceras na boca e nos genitaisDo acervo de Yusuf Yazici, MD [Citation ends].
Muitos relatam úlceras orais recorrentes; úlceras aftosas são o tipo mais comum observado.
Ulcerações genitais podem ser dolorosas e geralmente se manifestam no escroto ou nos lábios. Úlceras grandes podem deixar cicatrizes, especialmente as que ocorrem no escroto.
As lesões cutâneas podem ser pápulo-pustulosas ou nodulares.
As lesões acneiformes são similares à acne vulgar, mas podem surgir em locais atípicos (por exemplo, braços e pernas).
As lesões de eritema nodoso são observadas em cerca de metade dos pacientes; ao contrário de em outras doenças, as lesões associadas à doença de Behçet podem sofrer ulceração.
A tromboflebite superficial pode ser confundida com eritema nodoso.
Reação de patergia[Figure caption and citation for the preceding image starts]: PatergiaDo acervo de Yusuf Yazici, MD [Citation ends].
Induzida por uma puntura com o uso de uma agulha estéril e aguardando-se 48 horas para observar se há formação de uma pápula ou pústula.
A frequência de positividade para patergia é >60% na Turquia, mas <10% nos EUA.[10]
Comprometimento ocular[Figure caption and citation for the preceding image starts]: HipópioDo acervo de Yusuf Yazici, MD [Citation ends].
Aproximadamente metade dos pacientes apresenta envolvimento ocular com uveíte.[7]
Mais grave nos homens.[7]
O hipópio, a precipitação de células inflamatórias na câmara anterior dos olhos, é observado em 20% dos pacientes com envolvimento ocular, sendo um marcador para inflamação grave.[7] O hipópio é virtualmente patognomônico.[3]
Envolvimento gastrointestinal
Mais comum na Ásia Oriental; até um terço pode apresentar envolvimento gastrointestinal.[3]
Diarreia, dores abdominais do tipo cólica e ulcerações da mucosa.
Envolvimento de grandes vasos[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aneurisma pulmonarDo acervo de Yusuf Yazici, MD [Citation ends].
Raro. As possibilidades incluem tromboflebite, trombose venosa profunda, trombose venosa cerebral e formação de aneurisma.
A formação de aneurisma pode oferecer risco de vida, especialmente na vasculatura pulmonar, quando a hemoptise seria o sintoma de apresentação.[17]
Comprometimento parenquimatoso do SNC
As características de comprometimento parenquimatoso incluem memória comprometida, alterações no estado mental, hemiparesia, tontura, perda de equilíbrio, convulsão, paralisia do nervo craniano ou coma. Pode haver inflamação meníngea, com sinais e sintomas de meningoencefalite, inclusive cefaleia, confusão e febre.[4][5]
A doença parenquimatosa na síndrome de Behçet geralmente causa alterações distintas na substância branca, que costumam envolver o mesencéfalo, tronco encefálico e gânglios da base.[18]
Comprometimento vascular do SNC
A trombose venosa profunda é a característica mais comum do comprometimento vascular do SNC e é marcada pela hipertensão intracraniana benigna. Geralmente, a trombose venosa cerebral é uma extensão do comprometimento vascular geral na síndrome de Behçet.[19]
Estenose arterial, trombose e formação de aneurisma são manifestações menos comuns da síndrome de Behçet neurovascular.[2][6]
Artrite não erosiva
Os joelhos são afetados com maior frequência; articulações pequenas também podem ser afetadas, mas tipicamente as grandes articulações são as mais atingidas.
Exames laboratoriais
Não há exames específicos para a síndrome em si. Os exames laboratoriais podem ser úteis para descartar diagnósticos diferenciais conflitantes.
O fator reumatoide, os anticorpos antinucleares e os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos geralmente são negativos na síndrome de Behçet.
A velocidade de hemossedimentação e a proteína C-reativa podem estar discretamente elevadas, mas esses achados são inespecíficos e, portanto, não são úteis para o diagnóstico.
O antígeno leucocitário humano B51 (HLA-B51) pode ser positivo. O HLA-B51 é o fator genético mais fortemente associado à síndrome de Behçet.[20] Essa associação varia com a etnia, embora também seja observada em uma população saudável. O HLA-B51 positivo é mais comum nos pacientes com síndrome de Behçet, especialmente na região do Mediterrâneo e nas populações do Leste Asiático.[21] Pode ser um indicador de gravidade, o que ainda não está bem estabelecido.
Em pacientes com comprometimento gastrointestinal, os anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae podem estar elevados, mas são necessários estudos adicionais.[22]
Em pacientes com suspeita de comprometimento do SNC, a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) é usada para descartar infecção como causa dos sintomas do paciente. Na síndrome de Behçet, o LCR pode ser hipercelular, com uma predominância de linfócitos e, com menos frequência, células polimorfonucleares ou pleocitose.[5]
Imagens do sistema nervoso central
Qualquer sintoma neurológico deve ser avaliado imediatamente por meio de uma ressonância nuclear magnética (RNM), incluindo angiografia por ressonância magnética do cérebro.
Os achados da RNM no cérebro podem ser similares aos da esclerose múltipla, ou pode haver alterações distintas na substância branca, envolvendo o mesencéfalo, o tronco encefálico e os núcleos da base.[18]
Endoscopia digestiva
A colonoscopia e/ou a endoscopia digestiva alta podem ser necessárias naqueles com sintomas gastrointestinais para descartar diagnósticos alternativos, como a doença de Crohn ou a colite ulcerativa.
As características de Behçet na colonoscopia geralmente são úlceras únicas, distintas e profundas. No entanto, às vezes pode ser difícil de diferenciar da doença de Crohn.
Exame de imagem dos pulmões
A hemoptise pode ser o único sintoma manifesto do aneurisma pulmonar na síndrome de Behçet.
A tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax é recomendada. A angiotomografia e a angiografia invasiva são estudos alternativos, caso a TC do tórax de alta resolução não confirme o diagnóstico. A TC de alta resolução ou a angiotomografia, escolhidas dependendo da disponibilidade e da especialidade local, são usadas para rastrear o aneurisma pulmonar em pacientes com tromboflebite ou outros aneurismas (por exemplo, na veia cava ou na veia hepática).
Avaliação oftalmológica
Os sintomas de envolvimento ocular podem incluir dor ocular, visão turva, sensibilidade à luz, vermelhidão ou lacrimejamento nos olhos; entretanto, a uveíte posterior pode se manifestar com sintomas mínimos.
É indicada uma consulta com um especialista em oftalmologia em caso de qualquer alteração visual ou sintomas oculares a fim de avaliar o envolvimento ocular, como a uveíte.
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